目前，在國(guó)內(nèi)對(duì)混合性慢性高原病定義基本得到了一致，它是既有低氧性紅細(xì)胞增生過(guò)多，又有肺動(dòng)脈高壓引起的高原心臟病的表現(xiàn)?；旌闲吐愿咴《喟l(fā)生于久住高原的平原移居者及少數(shù)世居者，一般男性的發(fā)病率高于女性，兒童很少見(jiàn)。據(jù)報(bào)道，南美洲安第斯高原世居者的患病率明顯高于喜馬拉雅山地區(qū)世居者，這可能是人體在喜馬拉雅山地區(qū)居住時(shí)間要比安第斯高原長(zhǎng)的多有關(guān)。

混合型慢性高原病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

混合型慢性高原病多發(fā)生于久居于高原的平原移居者及少數(shù)世居者，一般男性的發(fā)病率高于女性，兒童很少見(jiàn)。此外，吸煙、肥胖低通氣綜合征、睡眠呼吸紊亂等亦是造成高原人低氧血癥發(fā)生的重要誘發(fā)因素。

(二)發(fā)病機(jī)制

混合型慢性高原病以紅細(xì)胞增生過(guò)多、肺動(dòng)脈高壓和嚴(yán)重低氧血癥為特征，而呼吸驅(qū)動(dòng)減弱引起的肺泡低通氣是發(fā)生本病的基本因素。

與同海拔高度的正常人相比，本病的紅細(xì)胞數(shù)、紅細(xì)胞壓積及血紅蛋白濃度顯著增高，而且出現(xiàn)各種臨床癥狀。Winslow對(duì)8例嚴(yán)重紅細(xì)胞增多病人進(jìn)行了放血治療，經(jīng)5周治療后血細(xì)胞比容從75%降到45%，肺動(dòng)脈壓下降，心輸出量增加，并且運(yùn)動(dòng)能力明顯提高，但臨床癥狀的改善有很大的個(gè)體差異。由于紅細(xì)胞增生過(guò)度使血液黏度增加，血流緩慢甚至小血管內(nèi)微血栓形成，致氧運(yùn)輸能力減弱。同時(shí)，因病人的紅細(xì)胞2，3-DPG濃度異常增高，使血紅蛋白氧解離曲線顯著右移，血液在肺部攝氧能力減弱，動(dòng)脈血氧飽和度進(jìn)一步下降。造成紅細(xì)胞增生的原因可能與通氣驅(qū)動(dòng)減弱引起的肺泡低通氣有關(guān)。

顯著肺動(dòng)脈高壓是本病的另一特點(diǎn)。Hultgren在秘魯(4540m)檢查了3例慢性高原病即混合型慢性高原病的血流動(dòng)力學(xué)的變化，平均肺動(dòng)脈壓50mmHg，右心房壓9mmHg，血細(xì)胞比容72%，肺功能正常。當(dāng)病人吸入100%氧時(shí)，肺動(dòng)脈平均壓下降到30mmHg，但仍高于同海拔高度正常人水平。高原缺氧是發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的根本原因。長(zhǎng)期持久的肺動(dòng)脈高壓使右心負(fù)荷加重，右心肥厚以及衰竭;同時(shí)，低氧性肺血管收縮以及肺動(dòng)脈高壓，可使肺小動(dòng)脈發(fā)生形態(tài)學(xué)改變，血管中層平滑肌增殖，從而管腔狹窄，肺循環(huán)阻力增大。缺氧引起的肺動(dòng)脈高壓以及肺血管形態(tài)學(xué)改變的機(jī)制很復(fù)雜，它包括神經(jīng)體液、化學(xué)介質(zhì)、離子通道等因素參與(詳見(jiàn)高心病節(jié))。

通氣/血流(V/Q)比值失常及肺內(nèi)分流：慢性高原病病人A-aDO2明顯大于正常人，這可能與V/Q比值失調(diào)有關(guān)。在正常情況下肺泡通氣和肺血流分布必須均勻協(xié)調(diào)，即V/Q比值為0.8?；旌闲吐愿咴?，因低氧性肌性肺小動(dòng)脈不規(guī)則收縮，使血流不均勻灌注，以及肺血管壁增厚，管腔狹窄甚至完全閉塞，和(或)血液黏度增高，血管內(nèi)血栓形成等，均可導(dǎo)致肺毛細(xì)血管的總面積大為減少，生理無(wú)效腔量增加。在這種情況下，肺泡通氣量正常而肺血流量減少，使二者比值增大，病變區(qū)的氣體未能充分進(jìn)行交換，出現(xiàn)低氧血癥。另外，有個(gè)別病人即使吸入高濃度的氧則不能改善低氧血癥，這可能由于顯著肺動(dòng)脈高壓引起的肺內(nèi)動(dòng).靜脈分流所致。

混合型慢性高原病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.癥狀 本病常見(jiàn)于長(zhǎng)期居住在海拔3500m以上高原。Hultgren描述了1例典型Monge病的臨床表現(xiàn)：患者43歲，英國(guó)工程師，他在秘魯莫羅科查(4500m)工作1年后開(kāi)始頭痛，頭暈，食欲減退，疲乏，失眠，工作能力及效率明顯降低。體檢血壓及心率正常，面頰及口唇嚴(yán)重發(fā)紺。肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)和分裂;血細(xì)胞比容72%，白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常;心電圖右室肥厚，胸部X線肺動(dòng)脈段凸出，右心室中度擴(kuò)大;右心導(dǎo)管檢查，肺動(dòng)脈收縮壓52mmHg，舒張壓26mmHg，平均壓40mmHg，右心房壓7mmHg。他離開(kāi)秘魯回英國(guó)后癥狀逐漸消失，肺動(dòng)脈壓恢復(fù)正常。本病最常見(jiàn)的癥狀是頭痛，頭暈，感覺(jué)異常，記憶力減退，睡眠紊亂包括失眠或嗜睡，食欲不振，運(yùn)動(dòng)耐力降低等。

2.體征 由于顯著的紅細(xì)胞增多和低氧血癥，病人的面部、口唇、鼻尖、耳朵、手指(趾)顯著發(fā)紺，甚至呈暗紅或黑色。個(gè)別人可有杵狀指。血壓正常或較低，舒張壓輕度增高，脈壓變小。心率輕度增快，但一般不超過(guò)100次/min。右胸骨緣心尖搏動(dòng)增強(qiáng)。檢眼鏡見(jiàn)動(dòng)脈迂曲，靜脈擴(kuò)張。肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)或分裂，肺動(dòng)脈瓣區(qū)和/或心尖區(qū)聞及Ⅱ-Ⅲ級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音。重者出現(xiàn)尿少、肝臟腫大、面部及下肢水腫等。

1.在海拔3500m以上發(fā)病，于久住高原的平原移居者和少數(shù)高原世居者亦可發(fā)生。臨床癥狀以頭痛，頭暈，疲乏無(wú)力，感覺(jué)異常，失眠或嗜睡，發(fā)紺等。

2.血紅蛋白>200g/L，血細(xì)胞比容>65%和紅細(xì)胞數(shù)>6.5×1012/L。

3.有顯著的肺動(dòng)脈高壓和極度右室肥厚征象，包括超聲心動(dòng)圖檢查，右室流出道>33mm，右室舒張末期內(nèi)徑>23mm;胸部X線，右下動(dòng)脈干橫徑>17mm，右肺下動(dòng)脈干橫徑與氣管橫內(nèi)徑比值>1.10;右心導(dǎo)管檢查，肺動(dòng)脈平均壓>25mmHg。

4.排除其他慢性心肺疾病。

5.轉(zhuǎn)至低海拔地區(qū)病情逐漸好轉(zhuǎn)。

混合型慢性高原病應(yīng)該做哪些檢查？

血液中紅細(xì)胞數(shù)異常升高。血液中血紅蛋白濃度也異常升高。白細(xì)胞總數(shù)及分類均正常范圍，血小板與同海拔高度健康人相同。骨髓粒細(xì)胞系統(tǒng)主要特點(diǎn)為紅系統(tǒng)增生旺盛，紅系占有核細(xì)胞的33.3%，以中、晚幼紅細(xì)胞為明顯。粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞系統(tǒng)無(wú)明顯變化。酸堿度(pH值)測(cè)定pH降低。血?dú)夥治霰憩F(xiàn)為顯著的低氧血癥，PaO2降低。PaCO2增高。A-aDO2增高。標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫鹽相對(duì)性高碳酸血癥。肺功能除了小氣道功能輕度異常外，其他無(wú)明顯變化。小氣道功能表現(xiàn)在病人的閉合容積增高.用力呼氣中段流量降低。

心電圖以右心室肥厚為主要表現(xiàn)，電軸右偏，極度順鐘向轉(zhuǎn)位，肺型P波或尖峰形P波，完全或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚伴有心肌勞損等。僅少數(shù)病人P-R及Q-T間隙延長(zhǎng)及雙室肥厚。右室肥厚與肺動(dòng)脈高壓呈正相關(guān)。

最大中段呼氣流速臨床上有時(shí)高心病與肺心病較易混淆，前者是慢性缺氧引起的肺血管損傷性疾病，而后者是由支氣管及其周圍組織的慢性炎癥所致的氣道阻塞性疾病，故肺功能檢查對(duì)兩者的鑒別具有重要價(jià)值。高心病病人僅輕度小氣道功能障礙，主要表現(xiàn)在用力呼氣中段流量(FEF25%～75%)、閉合氣量(CV/VC%)等降低。

超聲心動(dòng)圖：特別是多普勒超聲心動(dòng)圖，是最理想的無(wú)創(chuàng)傷性定量化診斷肺動(dòng)脈高壓的方法。超聲心動(dòng)圖主要表現(xiàn)為右室流出道擴(kuò)張，右室內(nèi)徑增大，右室流出道增寬而左房?jī)?nèi)徑無(wú)明顯變化，右室流出道與左房?jī)?nèi)徑比值增大;右室前壁厚度也增加。中華醫(yī)學(xué)會(huì)高原醫(yī)學(xué)會(huì)制訂的高原心臟病診斷標(biāo)準(zhǔn)是：右室流出道>33mm，右室舒張末期內(nèi)徑>23mm。

X線檢查：多數(shù)病人肺血增多和肺淤血可同時(shí)存在，有的病例肺門影擴(kuò)大，肺紋理增加。心臟改變?yōu)榉蝿?dòng)脈段凸，圓錐膨隆，有的甚至呈動(dòng)脈瘤樣凸;右心房和(或)右心室增大，心臟呈二尖瓣型，右下肺動(dòng)脈外徑增寬。個(gè)別病人也可出現(xiàn)左右心室都增大。高心病X線診斷標(biāo)準(zhǔn)：右下肺動(dòng)脈干橫徑>17mm，右肺下動(dòng)脈干橫徑與氣管橫內(nèi)徑比值>1.10。

混合型慢性高原病容易與哪些疾病混淆？

本病主要影響右心功能，出現(xiàn)顯著的右室肥厚擴(kuò)大、甚至衰竭，但有時(shí)也可同時(shí)累及左心功能。因此，除了與肺氣腫、肺心病、先心病等進(jìn)行鑒別外，也應(yīng)與冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病、風(fēng)濕性心臟病、病毒性心肌病相鑒別。

混合型慢性高原病可以并發(fā)哪些疾?。?

并發(fā)肺部感染、肺水腫，合并右心衰竭。

混合型慢性高原病應(yīng)該如何預(yù)防？

積極有效地預(yù)防和控制呼吸道感染十分重要。

混合型慢性高原病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

最有效的治療是轉(zhuǎn)至低海拔或平原地區(qū)。對(duì)繼續(xù)留在高原的輕型病人，休息和低流量吸氧是重要的治療措施，但重型者若出現(xiàn)右心衰竭，應(yīng)勸脫離低氧環(huán)境。據(jù)報(bào)道，病人轉(zhuǎn)至低海拔地區(qū)3～4個(gè)月后臨床癥狀可明顯改善，血紅蛋白、血細(xì)胞比容、血液黏度等下降至平原正常值。心電圖右室肥厚減輕，肺動(dòng)脈壓下降，循環(huán)血容量減少。病人在平原恢復(fù)后如再返回高原時(shí)癥狀又可重現(xiàn)，并且可能會(huì)加重。Winslow等對(duì)重型慢性高原病病人進(jìn)行換血治療后，血流動(dòng)力學(xué)和血氧分壓明顯改善，運(yùn)動(dòng)耐力提高。其他藥物治療基本上與高紅癥和高心病相同。

(二)預(yù)后

慢性高原病發(fā)生的出血性腦血管病相對(duì)少見(jiàn)，一旦發(fā)生則癥狀嚴(yán)重，多數(shù)預(yù)后不良。