紅細(xì)胞增多癥(polycythemia)是血液內(nèi)紅細(xì)胞增多和血紅蛋白增多，以及血容量增加的血液病，當(dāng)紅細(xì)胞數(shù)超過(guò)600萬(wàn)～630萬(wàn)/mm3以上，血紅蛋白超過(guò)110g/L以上即可出現(xiàn)眼底癥狀。

紅細(xì)胞增多癥視網(wǎng)膜病變是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

各種原因引起的紅細(xì)胞增多。

(二)發(fā)病機(jī)制

任何一種紅細(xì)胞增多癥，當(dāng)紅細(xì)胞數(shù)多于8×1012/L、血紅蛋白超過(guò)125%時(shí)，均可因同樣的發(fā)病機(jī)制，伴發(fā)同樣的眼底改變。眼底重要的改變?nèi)缦拢?

1.由于血容量增加，眼底所有血管不僅會(huì)擴(kuò)張而且還會(huì)加長(zhǎng)。視網(wǎng)膜血管因局限于視網(wǎng)膜范圍，增長(zhǎng)的血管變得迂曲，其中以靜脈更為顯著。高度擴(kuò)張迂曲的靜脈，血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色。動(dòng)脈管亦有擴(kuò)大，同時(shí)因還原血紅蛋白增加，血柱也失去原有鮮紅色，變成與正常靜脈相似的暗紅色。視網(wǎng)膜血管迂曲擴(kuò)張不僅見(jiàn)于大分支，并延及末梢小分支，在檢眼鏡下可見(jiàn)血管似乎顯得比平常增多的感覺(jué)。靜脈管徑有時(shí)粗細(xì)不勻，嚴(yán)重者如臘腸狀。

2.由于紅細(xì)胞和血紅蛋白量增加、高血黏滯度和血行淤滯，使整個(gè)眼底由正常的橘紅色變成紫紅色，亦即視網(wǎng)膜發(fā)紺。

3.在血管普遍擴(kuò)張迂曲，血行并無(wú)太大阻礙時(shí)，視網(wǎng)膜除發(fā)紺外無(wú)其他并發(fā)癥;如果血管壁本身發(fā)生改變，或血液黏滯程度特別嚴(yán)重時(shí)，則因循環(huán)障礙引起視網(wǎng)膜出血，甚至引起視網(wǎng)膜中央靜脈主干或分支阻塞。

4.在紅細(xì)胞增多癥，視盤(pán)色澤正?；蚵杂性黾t情況下，也可出現(xiàn)充血水腫。視盤(pán)水腫發(fā)生原因，與其他血液病或其他疾病一樣，大多為顱內(nèi)壓升高所致。除紅細(xì)胞增多癥因腦血管高度擴(kuò)張及腦水腫，或腦出血可使顱內(nèi)壓上升外，不可忽視有可能同時(shí)存在顱內(nèi)占位病變，特別要警惕小腦母血管細(xì)胞瘤(hemangioblastoma)。此種顱內(nèi)壓損害有時(shí)還可導(dǎo)致相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥。顱內(nèi)腫瘤產(chǎn)生紅細(xì)胞增多癥的機(jī)制目前還不太清楚，但腫瘤切除后紅細(xì)胞增多癥和視盤(pán)水腫隨之消失，說(shuō)明了其間的因果關(guān)系(圖1)。

紅細(xì)胞增多癥視網(wǎng)膜病變有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.眼部癥狀 視力可正?；蛴卸虝耗：蛞贿^(guò)性黑?。可出現(xiàn)怕光、視力疲勞、閃光幻覺(jué)、飛蚊幻視、夜視力障礙、眼前黑點(diǎn)或暗點(diǎn)、視野缺損和復(fù)視等。以上癥狀可伴有眼底改變或沒(méi)有眼底改變。如沒(méi)有眼底改變而有上述癥狀，應(yīng)考慮可能有球后病變或顱內(nèi)病變，如腦出血或腦內(nèi)血栓形成等。

2.眼底改變

(1)視盤(pán)改變：可有視盤(pán)邊界模糊、充血，表面毛細(xì)血管擴(kuò)張致生理凹陷模糊。有時(shí)可有視盤(pán)水腫，可高達(dá)2～3個(gè)屈光度。本病產(chǎn)生視盤(pán)水腫者，原發(fā)性占3.2%，繼發(fā)性者占11.6%。產(chǎn)生視盤(pán)水腫的原因可能是血黏度增高，血流緩慢，致視盤(pán)小血管堵塞所致。視盤(pán)改變的發(fā)生和程度與紅細(xì)胞數(shù)量的增高成正比。

(2)視網(wǎng)膜血管改變：視網(wǎng)膜動(dòng)脈一般無(wú)明顯改變，有11%的病例可有動(dòng)脈痙攣。視網(wǎng)膜靜脈的改變?yōu)楸景Y最突出和最常見(jiàn)的體征，約占本病的78.5%，且隨紅細(xì)胞數(shù)的增高而增多。如紅細(xì)胞數(shù)為600萬(wàn)～650萬(wàn)/mm3時(shí)，靜脈充盈僅占56.4%，當(dāng)紅細(xì)胞數(shù)增高至800萬(wàn)/mm3以上，則靜脈充盈為100%。視網(wǎng)膜靜脈高度迂曲擴(kuò)張，呈紫紅色或紫黑色，動(dòng)靜脈交叉處尤為明顯，靜脈管徑粗細(xì)不勻。交叉遠(yuǎn)端靜脈膨大，可呈串珠狀或臘腸狀，顏色呈熟紫葡萄色，靜脈管徑變粗，可比原來(lái)管徑寬2～3倍，動(dòng)靜脈的比例可為2∶6。嚴(yán)重者血流受阻，可產(chǎn)生視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞或分支阻塞。毛細(xì)血管充盈擴(kuò)張，好似整個(gè)視網(wǎng)膜布滿血管。由于脈絡(luò)膜血管也擴(kuò)張充盈和顏色發(fā)暗，致整個(gè)眼底呈現(xiàn)青紫色，稱(chēng)為視網(wǎng)膜發(fā)紺(cyanosis retinae)。

(3)視網(wǎng)膜出血和滲出：比較少見(jiàn)，約占9%。出血可為小點(diǎn)狀或片狀，大多為淺層出血，偶有出血進(jìn)入玻璃體者，滲出更為少見(jiàn)。

3.眼部其他改變 除眼底改變外，眼瞼可呈紫紅色，瞼結(jié)膜血管擴(kuò)張充盈，可見(jiàn)小出血點(diǎn)。球結(jié)膜血管擴(kuò)張充盈，尤以末梢血管為重，可呈螺旋形擴(kuò)張，并有散在小出血點(diǎn)。淺層鞏膜血管也可見(jiàn)擴(kuò)張。虹膜血管擴(kuò)張充盈，致虹膜組織變厚，睫狀區(qū)虹膜隱窩和皺襞變淺或變平。

4.全身表現(xiàn) 患者呈發(fā)紺面容，尤以唇、舌發(fā)紺更明顯，黏膜及四肢也發(fā)紺。脾臟因充血腫大。患者可有頭痛、頭暈、耳鳴、手足發(fā)麻、失眠等癥狀?；?yàn)檢查，紅細(xì)胞數(shù)量顯著增高，如超過(guò)650萬(wàn)/mm3即可診斷。曾有報(bào)告高達(dá)1000萬(wàn)/mm3者。血紅蛋白增高，血小板和白細(xì)胞數(shù)也常增高。

根據(jù)血常規(guī)檢查結(jié)果及眼底表現(xiàn)，本病診斷不難。

紅細(xì)胞增多癥視網(wǎng)膜病變應(yīng)該做哪些檢查？

血常規(guī)檢查明確紅細(xì)胞數(shù)量及血紅蛋白水平。血液流變學(xué)檢查明確血液的黏滯情況。

眼底檢查明確眼底病變情況。頭顱CT掃描或MRI檢查排除顱內(nèi)占位性病變及出血等引起的顱內(nèi)壓升高的情況。

紅細(xì)胞增多癥視網(wǎng)膜病變?nèi)菀着c哪些疾病混淆？

根據(jù)血常規(guī)檢查結(jié)果及眼底表現(xiàn)，本病診斷不難。

紅細(xì)胞增多癥視網(wǎng)膜病變可以并發(fā)哪些疾病？

視網(wǎng)膜中央靜脈或分支阻塞、視網(wǎng)膜的出血及滲出、顱內(nèi)腫瘤等。

紅細(xì)胞增多癥視網(wǎng)膜病變應(yīng)該如何預(yù)防？

紅細(xì)胞增多癥引起的視網(wǎng)膜發(fā)紺，對(duì)視力無(wú)太多影響。當(dāng)并有出血時(shí)，則因出血的數(shù)量、位置而發(fā)生不同程度障礙。倘若患者主訴視力模糊或偏盲，但眼底改變不能解釋其原因者，應(yīng)考慮視路損害，如顱內(nèi)并發(fā)病、腦出血、腦血栓等。

紅細(xì)胞增多癥視網(wǎng)膜病變治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

原發(fā)性者可用X線放射治療或用32P治療，也可反復(fù)作靜脈切開(kāi)放血，或血液稀釋療法，或給氧和試用活血化瘀中藥。有先天性心臟病者可做手術(shù);藥物中毒者終止用藥;生活在高原所致者可脫離高原地區(qū)。

(二)預(yù)后

紅細(xì)胞增多癥引起的視網(wǎng)膜發(fā)紺，對(duì)視力無(wú)太多影響。當(dāng)并有出血時(shí)，則因出血的數(shù)量、位置而發(fā)生不同程度障礙。倘若患者主訴視力模糊或偏盲，但眼底改變不能解釋其原因者，應(yīng)考慮視路損害，如顱內(nèi)并發(fā)病、腦出血、腦血栓等。