疾病介紹

頸動(dòng)脈體瘤是一種較為少見的化學(xué)感受器腫瘤，為副神經(jīng)節(jié)瘤的一種，發(fā)生于頸總動(dòng)脈分叉部位的頸動(dòng)脈體。任何年齡均可發(fā)病，多數(shù)生長(zhǎng)緩慢，表現(xiàn)出良性腫瘤的特征，5%～10%屬于惡性。頸動(dòng)脈體瘤有時(shí)也有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的部分表現(xiàn)，可合并腎上腺腫瘤等其他腫瘤。

病因

病因不明，一般認(rèn)為與慢性缺氧有關(guān)，在高原地區(qū)人群發(fā)病率較高。長(zhǎng)期慢性低氧刺激，使頸動(dòng)脈體代償性增生，最終形成頸動(dòng)脈體瘤。有家族史者多為雙側(cè)發(fā)病。

癥狀

本病主要表現(xiàn)為頸部下頜角下方無(wú)痛性腫塊，多數(shù)生長(zhǎng)緩慢，發(fā)生惡變或瘤體內(nèi)變性者，短期可迅速增大?？沙霈F(xiàn)局部壓迫癥狀，如壓迫頸總動(dòng)脈或頸內(nèi)動(dòng)脈出現(xiàn)頭暈、耳鳴、視力模糊甚至?xí)炟实饶X缺血癥狀，壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞、嗆咳，壓迫舌下神經(jīng)出現(xiàn)伸舌偏斜，壓迫交感神經(jīng)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫氣管出現(xiàn)呼吸困難等。少數(shù)患者合并頸動(dòng)脈竇綜合征，因體位改變，腫瘤壓迫頸動(dòng)脈竇引起心跳減慢、血壓下降、暈厥等癥狀。有的腫瘤可向咽部生長(zhǎng)，檢查時(shí)咽側(cè)壁飽滿、膨隆。因頸動(dòng)脈體瘤附著于動(dòng)脈鞘，故可向側(cè)方移動(dòng)，但垂直方向活動(dòng)受限。部分腫塊可捫及搏動(dòng)和聞及血管雜音。頸動(dòng)脈體瘤的最典型體征是Fontaine征：下頜角下的頸部腫塊附著于頸總動(dòng)脈分叉部位，腫塊可水平方向移動(dòng)少許，但不沿頸動(dòng)脈方向移動(dòng)。

檢查

　　超聲檢查

　　可見頸動(dòng)脈分叉水平回聲不均的圓形實(shí)性腫物，邊界清，頸內(nèi)外動(dòng)脈夾角增寬，腫物內(nèi)血流豐富。

　　選擇性頸動(dòng)脈造影

　　為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，典型表現(xiàn)為頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈起始部杯樣增寬，頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈間密度增高的軟組織影，呈多血管病變;滋養(yǎng)血管來(lái)自頸外動(dòng)脈分支;頸動(dòng)脈分叉處狹窄等。

　　CT/CTA、MRI/MRA

　　除作為補(bǔ)充檢查手段協(xié)助診斷外，還可顯示腫塊范圍、部位以及與血管間的關(guān)系，為手術(shù)提供重要的參考依據(jù)。

　　診斷

　　頸動(dòng)脈體瘤術(shù)前較難與其他良性腫瘤相鑒別，常依據(jù)輔助檢查及術(shù)中發(fā)現(xiàn)，術(shù)后病理診斷。頸部生長(zhǎng)緩慢的無(wú)痛性腫塊，伴或不伴壓迫癥狀，部分可聞及雜音或觸及震顫，結(jié)合Fontaine征及超聲、CT提示頸動(dòng)脈分叉處密度增高陰影，動(dòng)脈造影見頸總動(dòng)脈向淺側(cè)移位，頸內(nèi)和頸外動(dòng)脈分開，腫瘤血管豐富且與頸內(nèi)或頸外動(dòng)脈交通，多可明確診斷。

鑒別

頸動(dòng)脈體瘤較少見，誤診率較高。需要與頸部腫大淋巴結(jié)、動(dòng)脈瘤、腮源性囊腫、神經(jīng)纖維瘤及淋巴瘤鑒別。鑒別多須依賴于影像學(xué)檢查。

并發(fā)癥

目前暫無(wú)相關(guān)資料 

預(yù)防

目前暫無(wú)相關(guān)資料 

治療

治療以手術(shù)切除為主，由于瘤體血供豐富，病變部位特殊，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大、出血多。術(shù)前頸動(dòng)脈壓迫訓(xùn)練有助于顱內(nèi)側(cè)支循環(huán)的建立。手術(shù)方式有腫瘤剝離術(shù)、腫瘤切除并血管重建術(shù)及腫瘤切除并血管結(jié)扎術(shù)。