血液中IgM異常增多即為巨球蛋白血癥。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性巨球蛋白血癥的病因不明，又稱為華氏巨球蛋白血癥。

巨球蛋白血癥是由什么原因引起的？

確切的病因尚不清楚。原發(fā)性巨球蛋白血癥可在家族及同卵雙胞胎中發(fā)病，推測(cè)可能與遺傳因素有關(guān)。環(huán)境因素、病毒感染，如肝炎病毒感染在原發(fā)性巨球蛋白血癥中的發(fā)病作用尚不明確。

巨球蛋白血癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一、臨床表現(xiàn)

為老年患者，有貧血、出血、高粘滯血癥、腎功能不全等。此外常見(jiàn)乏力、虛弱、消瘦等癥狀。

二、國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.臨床表現(xiàn)

(1)老年患者不明原因貧血及出血傾向

(2)中樞和(或)周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)癥狀

(3)視力障礙

(4)雷諾現(xiàn)象

(5)肝、脾、淋巴結(jié)腫大

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

(1)血清中單克隆IgM>30/L

(2)可有貧血、白細(xì)胞及血小板減少，外周可出現(xiàn)少量不典型漿細(xì)胞

(3)骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)中有淋巴樣漿細(xì)胞浸潤(rùn)

(4)血液粘滯度增高

(5)眼底出血或靜脈曲張

巨球蛋白血癥應(yīng)該做哪些檢查？

本病需要做以下檢查：

1.血常規(guī)檢查

2.骨髓常規(guī)檢查

3.細(xì)胞化學(xué)染色

4.血清免疫學(xué)檢查

5.血沉

6.尿液檢查

7.腎功能檢查

8.冷球蛋白檢查

9.組織活檢

巨球蛋白血癥容易與哪些疾病混淆？

對(duì)某些較重的病例，應(yīng)與多發(fā)性骨髓瘤、慢性淋巴細(xì)胞的血病及淋巴瘤鑒別。

巨球蛋白血癥可以并發(fā)哪些疾?。?/h2>

主要并發(fā)癥為疾病惡化、貧血、出血、感染，也有的患者因發(fā)展為彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤(R ichter 綜合征)、急性骨髓細(xì)胞白血病而死亡。

巨球蛋白血癥應(yīng)該如何預(yù)防？

由于病因不清，目前尚無(wú)有效的預(yù)防措施。

巨球蛋白血癥治療前的注意事項(xiàng)

患者常需經(jīng)多年治療。如果有高粘滯現(xiàn)象，最初的治療包括用血漿單采法(血漿置換療法)降低血清粘滯性，該療法可迅速有效地糾正高IgM所致的出血和神經(jīng)方面的異常。血漿置換療法常需反復(fù)運(yùn)用。

有些病人要長(zhǎng)期口服烷化劑。常選用苯丁酸氮芥，每日0.03~0.09mg/kg，或加大劑量，每日0.25mg/kg共4天，每隔4~6周一次。但可引起骨髓毒性反應(yīng)。用以治療多發(fā)性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和環(huán)磷酰胺亦可任選一種使用，同時(shí)口服強(qiáng)的松(每日1mg/kg共4天，每隔4~6周一次)可能有裨益。近年研究報(bào)告使用嘌呤拮抗劑氟達(dá)拉濱和2-氯去氧腺嘌呤的療效令人鼓舞，并建議替代治療對(duì)標(biāo)準(zhǔn)口服烷化劑藥物無(wú)效的患者。在某些病例，干擾素可降低M蛋白。