急性全自主神經(jīng)失調(diào)癥(acute dysautonomia) 簡稱急性全自主神經(jīng)病，又稱為急性自主神經(jīng)危象(acute crisis of autonomic nervous system)或交感發(fā)作，一種較少見的疾病。常急性起病。呈多數(shù)性自主神經(jīng)麻痹癥狀，如瞳孔反應(yīng)異常、出汗少、無眼淚、陽痿、直立性低血壓及尿潴留等，多發(fā)病于青年人或兒童。

急性全自主神經(jīng)失調(diào)癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因尚未清楚。已發(fā)現(xiàn)本病發(fā)生于感染性單核細(xì)胞增多癥及痢疾之后;部分病例表現(xiàn)對Epstein-Barr病毒的抗體滴定度增高。有人認(rèn)為本病為自身免疫性自主神經(jīng)病，類似嗜神經(jīng)病毒感染;但目前多認(rèn)為是一種對自主神經(jīng)節(jié)或節(jié)后神經(jīng)纖維的異常免疫反應(yīng)。

(二)發(fā)病機(jī)制

目前傾向于認(rèn)為該病與病毒感染后的異常免疫反應(yīng)有關(guān)。

1.周圍神經(jīng)自身免疫功能障礙 國內(nèi)外學(xué)者腓腸神經(jīng)活檢顯示，本病有髓鞘纖維及無髓鞘纖維均明顯減少，伴軸突變性，病變主要發(fā)生在小纖維，與炎性脫髓鞘表現(xiàn)相符。另有部分患者合并周圍神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)障礙，腦脊液蛋白定量增高，細(xì)胞數(shù)正常，預(yù)后良好。故有人認(rèn)為本病為吉蘭-巴雷綜合征的特殊類型。

2.病毒感染 近年發(fā)現(xiàn)某些嗜神經(jīng)病毒對自主神經(jīng)節(jié)及節(jié)后纖維的直接侵害，可能是導(dǎo)致本病的重要機(jī)制。Besnard等(2000)報(bào)道1例以腸梗阻為主要表現(xiàn)的患者，用PCR方法檢測出血及腦脊液中EB病毒均陽性，進(jìn)一步用RNA探針原位雜交方法檢測出位于小腸肌層、腸系膜淋巴結(jié)及胃部的EB病毒。

本病病理改變：主要是發(fā)生于周圍或中樞自主神經(jīng)系統(tǒng);直接影響周圍神經(jīng)節(jié)或節(jié)后交感神經(jīng)及副交感神經(jīng)的功能。表現(xiàn)為神經(jīng)元消失、節(jié)內(nèi)膠原纖維增生、脫髓鞘、軸突變性等。腓腸神經(jīng)活檢在疾病發(fā)病期間無異常，但發(fā)病數(shù)年后仍然存在自主神經(jīng)功能不全的患者，可見到無髓鞘神經(jīng)纖維的數(shù)量比正常增加，并伴有再生性改變。

急性全自主神經(jīng)失調(diào)癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.本病通常急性起病，多見于兒童和成年，表現(xiàn)為廣泛自主神經(jīng)完全或不全麻痹癥狀，如視力模糊，瞳孔對光及調(diào)節(jié)反應(yīng)異常，瞳孔不等大，淚液、唾液及汗液分泌減少或消失，以及尿潴留、陽痿、胃腸功能障礙(惡心、嘔吐、大便秘結(jié)、腹脹或腹瀉)及體溫調(diào)節(jié)異常等。

2.可因直立性低血壓引起暈厥，但此時(shí)心率正常。少數(shù)患者可伴有周圍神經(jīng)運(yùn)動(dòng)及感覺障礙。

本病診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)的急性多數(shù)性自主神經(jīng)功能不足癥狀。

急性全自主神經(jīng)失調(diào)癥應(yīng)該做哪些檢查？

腦脊液常規(guī)檢查可見蛋白增多。

1.X線檢查有胃腸肌張力松弛。

2.毛果蕓香堿皮下注射試驗(yàn)出汗反應(yīng)常減弱。

3.用2.5% 醋甲膽堿(乙酰甲膽堿)滴眼常引起瞳孔縮小，而皮內(nèi)注射組胺反應(yīng)正常。

急性全自主神經(jīng)失調(diào)癥容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)與Guillain-Barre綜合征、糖尿病，或酒精性神經(jīng)病、家族性自主神經(jīng)失調(diào)癥等鑒別。

急性全自主神經(jīng)失調(diào)癥可以并發(fā)哪些疾病？

極少數(shù)可因麻痹性腸梗阻、營養(yǎng)不良而死亡。

急性全自主神經(jīng)失調(diào)癥應(yīng)該如何預(yù)防？

自身免疫性疾病尚無有效的預(yù)防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發(fā)因素，是防治的重點(diǎn);防治并發(fā)癥也是臨床醫(yī)療護(hù)理的重要內(nèi)容。

急性全自主神經(jīng)失調(diào)癥治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.急性自主神經(jīng)危象發(fā)作時(shí)應(yīng)進(jìn)行對癥處理 如及時(shí)導(dǎo)尿、腸外營養(yǎng)、靜脈補(bǔ)充維生素等均有促進(jìn)功能恢復(fù)的明顯效果。

2.藥物治療 排尿不暢可用卡巴膽堿(碳酰膽堿)25mg，皮下注射，2～3次/d;瞳孔擴(kuò)大、對光反應(yīng)遲鈍可用5.5%醋甲膽堿(乙酰甲膽堿)滴眼;直立性低血壓可用潑尼松、單胺氧化酶;無汗或少汗、口干可用毛果蕓香堿等。有報(bào)道(Mericle，1997) 病情嚴(yán)重者應(yīng)用免疫球蛋白靜脈注射，治療效果顯著。還可合并使用維生素B1、維生素B12等肌內(nèi)注射，或甲鈷胺(彌可保)片口服。

3.中醫(yī)藥治療 如補(bǔ)中益氣丸、至靈膠囊口服，以及針刺療法等，可促進(jìn)功能恢復(fù)。

(二)預(yù)后

本病預(yù)后良好，一般1～2年緩解。多數(shù)病例常在數(shù)周或數(shù)月后自行恢復(fù)，或部分恢復(fù)。極少數(shù)可因麻痹性腸梗阻、營養(yǎng)不良而死亡。