淋巴細(xì)胞減少癥是指成人淋巴細(xì)胞總數(shù)<1000/μl，兒童(2歲以下)<3000/μl。正常成人淋巴細(xì)胞數(shù)1000~4800/μl，兒童(2歲以下)3000~9500/μl。6歲達(dá)正常低值為1500/μl。約65%外周血T細(xì)胞為CD4+ (輔助性)T細(xì)胞。大多淋巴細(xì)胞減少癥患者T細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少，特別是CD4+ 細(xì)胞數(shù)減少。成人外周血CD4+ T細(xì)胞平均值為1100/μl(300~1300/μl)，其他主要T細(xì)胞亞群CD8+ (抑制性)T細(xì)胞絕對(duì)數(shù)為600/μl(100~900/μl)。

淋巴細(xì)胞減少癥是由什么原因引起的？

1.遺傳性淋巴細(xì)胞減少癥可伴有遺傳性免疫缺陷病(見表135-4和第147節(jié))其由于干細(xì)胞質(zhì)量與數(shù)量的異常導(dǎo)致淋巴系無(wú)效造血.其他病因如Wiskott-Aldrich綜合征,可由于T細(xì)胞加速破壞而引起.腺苷脫氨酶缺陷和嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷患者以上述同樣機(jī)制發(fā)病.

2.獲得性淋巴細(xì)胞減少癥是一種伴隨非繼發(fā)于遺傳性疾病的外周血淋巴細(xì)胞丟失的綜合征.ADIS是最常見的伴淋巴細(xì)胞減少的傳染性疾病,這由于感染HIV的CD4+ T細(xì)胞被破壞所引起的.其他病毒或細(xì)菌性疾病亦可伴隨淋巴細(xì)胞減少.在某些急性病毒血癥情況下,淋巴細(xì)胞可能由于病毒活化作用而加速破壞,也可能陷于脾或淋巴結(jié)內(nèi)或移行至呼吸道.

3.醫(yī)源性淋巴細(xì)胞減少癥可由于細(xì)胞毒化療,放療和注射淋巴細(xì)胞球蛋白而引起.牛皮癬患者長(zhǎng)期使用去斑素(psoralen)及超聲輻射均可損害T細(xì)胞.糖皮質(zhì)激素通過誘導(dǎo)細(xì)胞損壞而造成淋巴細(xì)胞減少.

4.自體免疫性有關(guān)的全身性疾病(如SLE,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,重癥肌無(wú)力)可發(fā)生淋巴細(xì)胞減少癥.丟失蛋白腸病可伴隨淋巴細(xì)胞減少.

淋巴細(xì)胞減少癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一、臨床表現(xiàn)

淋巴細(xì)胞減少癥在一般情況下不引起癥狀,通常都是在診斷其他疾病的過程中被發(fā)現(xiàn)的,特別在那些反復(fù)發(fā)生病毒性,真菌性或原蟲感染病例.淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)可確定淋巴細(xì)胞減少.通過多參數(shù)流式細(xì)胞儀可測(cè)定淋巴細(xì)胞亞群,該測(cè)定是應(yīng)用抗原型表達(dá)來進(jìn)行細(xì)胞分類與定性.

淋巴細(xì)胞減少患者反復(fù)感染,常對(duì)一般情況下良性傳染原發(fā)生不尋常反應(yīng)或伴發(fā)少見的病原體感染.發(fā)生卡氏肺囊蟲,巨細(xì)胞病毒,風(fēng)疹或水痘性肺炎則提示免疫缺陷的可能性.上述感染所致的任何一型肺炎均可致命.本病患者有較高的癌腫或自體免疫性疾病的發(fā)生率.患者的扁桃體或淋巴結(jié)消失或縮小,表明細(xì)胞免疫缺陷.皮膚異常如脫發(fā),濕疹,膿皮病或毛細(xì)血管擴(kuò)張;血液系病變表現(xiàn)出蒼白,紫癜,黃疸或口腔潰瘍;以及全身淋巴結(jié)腫大和脾腫大.這些征象可能提示HIV病.

二、診斷

由于80%原發(fā)性免疫缺陷的患者亦有抗體不足,抗體功能試驗(yàn)和免疫球蛋白水平測(cè)定是適當(dāng)?shù)?有反復(fù)感染病史的患者,即使初步篩選試驗(yàn)結(jié)果正常,仍應(yīng)進(jìn)行有關(guān)免疫缺陷的檢查.這些檢查將在第147節(jié)詳述.中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)極其低下可能指明嚴(yán)重型先天性中性粒細(xì)胞減少癥,周期性中性粒細(xì)胞減少癥,重型慢性中性粒細(xì)胞減少癥,骨髓衰竭以及骨髓被腫瘤或其他造血細(xì)胞所取代等疾病.免疫缺陷性疾病臨床特征的認(rèn)識(shí)將能較合理地解釋化驗(yàn)檢查的結(jié)果.

淋巴細(xì)胞減少癥應(yīng)該做哪些檢查？

實(shí)驗(yàn)室檢查：血液檢查和免疫檢查可以診斷。多參數(shù)流式細(xì)胞儀可測(cè)定淋巴細(xì)胞亞群,該測(cè)定是應(yīng)用抗原型表達(dá)來進(jìn)行細(xì)胞分類與定性。

淋巴細(xì)胞減少癥容易與哪些疾病混淆？

本病根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查即可確診，無(wú)需與其他疾病相鑒別。

淋巴細(xì)胞減少癥可以并發(fā)哪些疾病？

并發(fā)癥：可出現(xiàn)良性傳染原發(fā)生不尋常反應(yīng)或伴發(fā)少見的病原體感染.發(fā)生卡氏肺囊蟲,巨細(xì)胞病毒,風(fēng)疹或水痘性肺炎則提示免疫缺陷的可能性.上述感染所致的任何一型肺炎均可致命.

淋巴細(xì)胞減少癥應(yīng)該如何預(yù)防？

本病由于病因尚未確定，目前無(wú)有效的預(yù)防措施。

淋巴細(xì)胞減少癥治療前的注意事項(xiàng)

應(yīng)服用類固醇,化療或放療相關(guān)的淋巴細(xì)胞減少,在去除藥物或病因后常可改善.有效地治療淋巴細(xì)胞減少的基礎(chǔ)疾病(如炎癥,感染和癌腫)?？墒拱准?xì)胞數(shù)增高.。

HIV病患者理想的治療需要識(shí)別和處理那些表現(xiàn)出嚴(yán)重免疫缺陷的患者的活動(dòng)性感染,一期和二期預(yù)防以阻止發(fā)生新的或復(fù)發(fā)的條件性感染,和處理原發(fā)的HIV感染以延緩免疫功能衰退.藥物治療的設(shè)計(jì)要以最大的臨床療效,阻止毒性發(fā)生或使之減到最小,和保持舒適與功能為目的.