卵巢纖維組織來(lái)源腫瘤疾病
疾病介紹
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卵巢纖維組織來(lái)源腫瘤是卵巢非特異性組織腫瘤之一。纖維組織來(lái)源腫瘤在卵巢較為罕見,在纖維組織來(lái)源腫瘤中有以下四個(gè)類型:1.卵巢纖維瘤2.多細(xì)胞性纖維瘤 3.纖維肉瘤 4.卵巢原發(fā)性黏液瘤
病因
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卵巢纖維組織來(lái)源腫瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
1.卵巢纖維瘤的組織發(fā)生尚有爭(zhēng)議。最可能的來(lái)源為卵巢間質(zhì)有纖維母細(xì)胞分化傾向的間葉組織細(xì)胞。有人提出纖維瘤來(lái)源于纖維泡膜細(xì)胞瘤或勃倫納瘤,也有人認(rèn)為纖維瘤來(lái)源于卵巢內(nèi)的結(jié)締組織,原始部位為卵巢間質(zhì)或血管和淋巴管的壁。盡管鑒別纖維瘤與纖維卵泡膜細(xì)胞瘤較困難,甚至不可能,但應(yīng)盡最大努力去鑒別。
2.纖維肉瘤 可能來(lái)源于卵巢間質(zhì)或由纖維瘤惡變而來(lái)。
3.卵巢原發(fā)性黏液瘤 絕大多數(shù)黏液瘤原發(fā)于結(jié)締組織內(nèi),但組織來(lái)源尚有爭(zhēng)議。卵巢黏液瘤的組織來(lái)源尚不清楚。Costa等(1993)比較了卵巢黏液瘤與卵巢卵泡膜細(xì)胞瘤和纖維瘤的組織學(xué)及免疫化學(xué)特征,提出黏液瘤可能是卵泡膜-纖維細(xì)胞瘤的某一特殊分化階段。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.卵巢纖維瘤 卵巢纖維瘤小的可為直徑1~2cm,大的可重達(dá)13kg。常為圓形或卵圓形,實(shí)性,灰白色,較硬且硬度均勻一致。有時(shí)表面可有圓形凸起或呈分葉狀,但大部分表面是光滑的。切面均勻一致,呈白色或灰白色,伴有漩渦狀結(jié)構(gòu)。大腫物內(nèi)可見局灶性出血或壞死,有時(shí)可見囊腔形成。
鏡下:腫瘤由短梭形細(xì)胞組成,核呈卵圓形。無(wú)或很少見核分裂象。細(xì)胞呈束狀,并常交叉排列。常存在玻璃樣及黏液樣變性,也可見鈣化、水腫、出血及壞死。除壞死區(qū)域外,常無(wú)脂肪組織。
2.多細(xì)胞性纖維瘤 其診斷標(biāo)準(zhǔn)為細(xì)胞豐富,胞核呈輕至中度異形性,核分裂象
癥狀
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卵巢纖維組織來(lái)源腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
1.卵巢纖維瘤 卵巢纖維瘤多為單側(cè),Sivamesaratnam等(1990)報(bào)道23例,均為單側(cè),其中17例發(fā)生于左卵巢(70%),6例發(fā)生于右卵巢。文獻(xiàn)報(bào)道3%~10%為雙側(cè)性,10%為多發(fā)性。
由于腫瘤多數(shù)較小(5cm者50%可見胸、腹腔積液(Meig綜合征)。但典型的麥格綜合征僅見于1%~3%的病例。腫物切除后胸、腹腔積液可消失。偶見與內(nèi)分泌功能異常相關(guān)的癥狀,如月經(jīng)紊亂、絕經(jīng)后陰道出血、不孕癥等。在Mancuso(1995)報(bào)道的17例中,出現(xiàn)下腹痛的占47.18%,出現(xiàn)月經(jīng)周期改變和不規(guī)則子宮出血的各占17.6%,5.9%患不孕癥。Michael(1966)曾報(bào)道1例合并低血糖,腫瘤切除后好轉(zhuǎn)?;歼z傳性基底細(xì)胞痣(格林綜合征,Gorlin syndrome)的婦女,合并卵巢纖維瘤的較多。這些婦女的纖維瘤常為雙側(cè),也可以惡變或復(fù)發(fā)。陳忠年等(1996)認(rèn)為,卵巢纖維瘤的惡變率為1%~3%。
2.多細(xì)胞性纖維瘤 主要臨床表現(xiàn)為盆腔腫物和(或)腹痛。腫瘤多無(wú)包膜粘連和破裂。
3.原發(fā)性卵巢纖維肉瘤 Kraemer(1984)等報(bào)道1例伴有痣樣基底細(xì)胞癌綜合征?;颊叱R蚋雇春?或)盆腔腫物而就診。
4.卵巢原發(fā)性黏液瘤 無(wú)特殊癥狀,多在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)盆腔包塊??砂橛懈雇础6酁閱蝹?cè)附件腫物,而對(duì)側(cè)附件正常。
卵巢纖維瘤的術(shù)前診斷并不困難。老年婦女,盆腔實(shí)性包塊,光滑活動(dòng),質(zhì)地堅(jiān)硬,應(yīng)考慮到卵巢纖維瘤的可能。多細(xì)胞性纖維瘤、原發(fā)性卵巢纖維肉瘤、卵巢原發(fā)性黏液瘤的診斷以臨床表現(xiàn)、組織病理檢查、免疫組化檢查可予以診斷。
檢查
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卵巢纖維組織來(lái)源腫瘤應(yīng)該做哪些檢查?
免疫組織化學(xué)檢查、腫瘤標(biāo)志物檢查。
組織病理學(xué)檢查、腹腔鏡檢查。
鑒別
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卵巢纖維組織來(lái)源腫瘤容易與哪些疾病混淆?
1.卵巢纖維瘤 應(yīng)注意與卵泡膜細(xì)胞瘤、腺纖維瘤、囊腺纖維瘤及纖維上皮瘤等鑒別。缺乏脂肪組織可用于鑒別纖維瘤和卵泡膜細(xì)胞瘤,但不能用于區(qū)分纖維瘤和卵泡膜纖維細(xì)胞瘤,這兩類腫瘤常無(wú)法很滿意地區(qū)分開來(lái)。卵巢嚴(yán)重水腫和纖維瘤樣病(也常出現(xiàn)嚴(yán)重水腫,并累及整個(gè)卵巢)可與水腫的纖維瘤混淆,應(yīng)予以鑒別。合并胸、腹腔積液的患者應(yīng)注意與卵巢惡性腫瘤鑒別,以免誤診。Perry等(1996)報(bào)道1例68歲乳腺癌患者發(fā)生乳腺癌卵巢纖維瘤內(nèi)轉(zhuǎn)移,這種腫瘤-腫瘤的轉(zhuǎn)移實(shí)屬罕見。
2.卵巢多細(xì)胞性纖維瘤與纖維肉瘤 總結(jié)Prat和Scully報(bào)道的11例與6例卵巢纖維肉瘤,二者的主要區(qū)別如表1所示。
3.原發(fā)性纖維肉瘤 卵巢纖維肉瘤應(yīng)與多細(xì)胞性纖維瘤鑒別。盡管分化較好的纖維肉瘤與之鑒別困難,但核分裂象是較好的鑒別指標(biāo)。通常纖維肉瘤核的分裂象>4/10HPF。
4.卵巢原發(fā)性黏液瘤 應(yīng)與下列疾病鑒別:
(1)纖維瘤伴黏液變性:該病某些區(qū)域內(nèi)含有正常纖維組織。
(2)卵巢重度水腫:病人常較年輕,病變部位可見各級(jí)卵泡,而卵巢黏液瘤看不到。
(3)黏液瘤樣脂肪肉瘤(myxomatous liposarcoma):該瘤含有脂肪,血管形成更多見,至少在某些區(qū)域含有脂肪母細(xì)胞。
(4)黏液性囊腺瘤和黏液性囊腺癌:包括原發(fā)和轉(zhuǎn)移的。這些腫瘤含有上皮細(xì)胞,可以顯示有腺體分化。無(wú)星狀和梭狀細(xì)胞。
(5)胚胎型橫紋肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma):該瘤外觀不均一,細(xì)胞較大,細(xì)胞異形性明顯,含橫紋肌母細(xì)胞。此外,胚胎型橫紋肌肉瘤的肌纖維免疫組織化學(xué)染色,肌動(dòng)蛋白和結(jié)蛋白陽(yáng)性。超微結(jié)構(gòu)中可見Z帶形成。
并發(fā)癥
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卵巢纖維組織來(lái)源腫瘤可以并發(fā)哪些疾???
卵巢纖維肉瘤則更多見出血和壞死;多細(xì)胞性纖維瘤有晚期復(fù)發(fā)傾向。
預(yù)防
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卵巢纖維組織來(lái)源腫瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
流行病學(xué) : 1.卵巢纖維瘤 是最常見的卵巢結(jié)締組織腫瘤,占卵巢腫瘤的3%~5%。如果將纖維卵泡膜細(xì)胞瘤包括進(jìn)來(lái)的話,這一比例將會(huì)更高,故也有高達(dá)10%的報(bào)道。中國(guó)有學(xué)者曾統(tǒng)計(jì)4452例卵巢腫瘤中有纖維瘤115例占2.58%。北京協(xié)和醫(yī)院28年間共收治卵巢纖維瘤88例(其中有泡膜細(xì)胞瘤5例),占同期所有卵巢腫瘤的4.8%本瘤見于所有年齡段的婦女,但以絕經(jīng)期或絕經(jīng)后期的婦女多見。高發(fā)年齡為50~60歲,小于30歲者不到1/10。兒童罕見,已報(bào)道的不足10例 2.多細(xì)胞性纖維瘤的發(fā)病年齡較輕。 3.纖維肉瘤 原發(fā)性卵巢纖維肉瘤常見于絕經(jīng)期和絕經(jīng)以后的婦女。Abell和Holtz(1965)曾報(bào)道1例發(fā)生于兒童。Ito(1991)等報(bào)道1例17歲少女患本病。雖然一部分卵巢纖維肉瘤可能被診為惡性泡膜細(xì)胞瘤或梭形細(xì)胞肉瘤而且纖維肉瘤比其他單一成分卵巢原發(fā)肉瘤的發(fā)生率要高,但總的來(lái)說本瘤不常見 4.卵巢原發(fā)性黏液瘤 該病極為少見患者年齡為14~15歲。
治療
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卵巢纖維組織來(lái)源腫瘤治療前的注意事項(xiàng)
預(yù)防:定期體檢、早期發(fā)現(xiàn)、早期治療、做好隨訪。
術(shù)前準(zhǔn)備:術(shù)前注意個(gè)人衛(wèi)生,對(duì)臍部要用溫水洗干凈,最好用棉棒蘸肥皂水或植物油將臍孔內(nèi)的污垢去除。在飲食方面,術(shù)前一天應(yīng)以清淡、易消化食物為主,切忌大魚大肉,以防引起術(shù)后腸脹氣。同時(shí),要做好思想準(zhǔn)備,調(diào)整心理狀態(tài),保持良好的情緒,保證充足睡眠。必要時(shí)遵醫(yī)囑口服鎮(zhèn)靜藥物。