卵巢硬化性間質(zhì)瘤疾病
疾病介紹
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卵巢硬化性間質(zhì)瘤是一種少見的卵巢性索間質(zhì)腫瘤。卵巢硬化性間質(zhì)瘤為良性腫瘤。自從1973年由Scully首次報道后,至今國內(nèi)外文獻報道僅百余例。是一種主要發(fā)生在年輕婦女的良性腫瘤。Andrade等(2001)報道1例發(fā)生額外卵巢。
病因
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卵巢硬化性間質(zhì)瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
病因尚不清楚。但在遺傳學(xué)方面從細胞水平上已發(fā)現(xiàn)染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)的異常;在分子水平上,發(fā)現(xiàn)了某些癌基因及抑癌基因的作用。
(二)發(fā)病機制
1.大體檢查 腫瘤單側(cè),結(jié)節(jié)或分葉狀,包膜完整,表面光滑,實性,質(zhì)韌。腫瘤直徑1.5~17cm,多為6~7cm。切面實性,部分呈編織狀,黃、白小灶相間。常見水腫、黏液變,囊性變,囊腔由蜂窩狀至數(shù)厘米不等,囊內(nèi)為漿液或黏液。
2.顯微鏡下檢查 其組織結(jié)構(gòu)有如下特征:
(1)由于腫瘤被膠原或水腫的纖維結(jié)締組織分隔,形成了結(jié)節(jié)或假小葉結(jié)構(gòu)。
(2)瘤細胞大小不一,形態(tài)多樣化。有圓形、多角形的上皮樣細胞,卵圓形纖維母細胞樣細胞及梭形細胞。瘤細胞混雜成巢、成索,分布在結(jié)節(jié)或假小葉內(nèi)。
(3)瘤細胞形成的巢、索間有豐富的薄壁血管。
(4)上皮樣瘤細胞核圓形、腎形或梭形,偶見核仁。核分裂≤1/10HPFs,個別腫瘤可達3~4/10HPFs。瘤細胞胞質(zhì)透明或空泡、泡沫狀或顆粒狀,其中以核位于中央的空泡狀瘤細胞和核偏于一側(cè)的印戒樣瘤細胞最具診斷價值(圖1)。
(5)部分間質(zhì)纖維化玻璃樣變明顯。
3.組織化學(xué) 網(wǎng)織纖維染色顯示網(wǎng)織纖維包繞單個或數(shù)個細胞。脂肪染色多為陽性,黏液和PAS染色陰性。
癥狀
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卵巢硬化性間質(zhì)瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
由于腫瘤細胞能分泌雌激素、雄激素,臨床上可出現(xiàn)性激素紊亂引起的月經(jīng)異常、原發(fā)或繼發(fā)不育、絕經(jīng)后出血、男性化等癥狀。血漿中雌激素、睪酮、雄烯二酮、脫氫表雄酮均有升高。Lifschitz等(1995)報道,在硬化性性索間質(zhì)瘤細胞核及組織的玻璃樣小體中,孕激素受體陽性。這些都證實了腫瘤的內(nèi)分泌功能。腫瘤切除后癥狀改善,不育者尚有術(shù)后妊娠的報道。
腫瘤大者,盆腔檢查可以觸及附件實性、光滑包塊;腫瘤小時往往于做其他腹部手術(shù)時發(fā)現(xiàn),或切除卵巢行常規(guī)病理切片檢查時,發(fā)現(xiàn)鏡下微小腫瘤的存在。
因腫瘤少見,臨床診斷有一定的困難。當(dāng)年輕(30歲以下)患者盆腔有實性光滑包塊,伴不育或月經(jīng)紊亂癥狀時,診斷應(yīng)考慮卵巢硬化性間質(zhì)瘤的可能。
檢查
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卵巢硬化性間質(zhì)瘤應(yīng)該做哪些檢查?
激素水平檢測、X線胸片、B型超聲檢查。
組織病理學(xué)檢查。
鑒別
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卵巢硬化性間質(zhì)瘤容易與哪些疾病混淆?
卵巢纖維瘤、泡膜細胞瘤與硬化性間質(zhì)瘤均為實性腫瘤,但是它們的發(fā)病年齡不同,前兩者多發(fā)生于絕經(jīng)前后的中老年婦女,而后者多發(fā)生在30歲以下育齡婦女,這點將對腫瘤的臨床鑒別診斷有所幫助。
顆粒細胞瘤雖然大部分發(fā)生在絕經(jīng)后,但尚有一部分發(fā)生在生殖年齡婦女,加之類似的臨床內(nèi)分泌紊亂癥狀,有時鑒別診斷有一定困難,多需靠病理檢查確診。
并發(fā)癥
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卵巢硬化性間質(zhì)瘤可以并發(fā)哪些疾病?
少數(shù)患者可并發(fā)胸、腹腔積液。
預(yù)防
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卵巢硬化性間質(zhì)瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
卵巢硬化性間質(zhì)瘤是一種少見的卵巢性索間質(zhì)腫瘤。卵巢硬化性間質(zhì)瘤為良性腫瘤。自從1973 年由Scully 首次報道后,至今國內(nèi)外文獻報道僅百余例。是一種主要發(fā)生在年輕婦女的良性腫瘤。Andrade 等(2001)報道1 例發(fā)生額外卵巢。
預(yù)后:預(yù)后好、無復(fù)發(fā)。
保?。鹤⒁庖?guī)律飲食,禁煙酒,禁生冷酸辣食物,不要暴飲暴食。
治療
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偏方:
1.枳實、白芍各5克,山豆根末2克,桔梗2克,加雞蛋黃一個,攪拌混合?! ?/span>
2.甘遂末、甜瓜蒂各3克,飛辰砂1.5克,硼砂1.5克,吹入鼻內(nèi),切忌入口?! ?/span>
3.生鱉甲、人參各18克,花椒9克,共研為細粉,分為6包,每晚服一包,開水送下,連服3包腹痛可減輕,連服24包為一療程?! ?/span>
4.小川芎5克,枸杞15克,當(dāng)歸9克,淫羊藿30克,丹參15克,雞距子9克,紅花9克,炙遠志9克,桃仁9克,太子參24克,桔貝半夏曲9克,炙蜈蚣5克,制稀簽15克,水煎服,長期服用?! ?/span>
5.川貝母、浙貝母、炒丹皮、炮甲珠、炒丹參、山慈菇、海藻、昆布、川郁金、忍冬藤、忍冬花、小薊各10克,杏仁、桃仁、大力子、皂角刺各6克,酒元參12克,桔梗5克,夏枯草15克,另以三七末3克,分二次沖服。
術(shù)前準(zhǔn)備:
1、處理慢性器質(zhì)性疾病,營養(yǎng)不良等?! ?/span>
2、做好病人的思想工作,以及全身衛(wèi)生準(zhǔn)備,術(shù)前1天洗澡?! ?/span>
3、術(shù)前8到12小時禁食?! ?/span>
4、按全麻準(zhǔn)備,術(shù)前一晚肥皂水灌腸的按麻醉前常規(guī)術(shù)前用藥。
3、檢查血、尿常規(guī),肝腎功能,胸部及食管透視,心電圖,血型及交叉配合試驗等。
6、做青霉素及普魯卡因過敏試驗。
手術(shù)治療:
行患側(cè)附件切除。
不育者腫瘤切除后,月經(jīng)恢復(fù)正常,可妊娠及正常分娩。