萊特雷爾-西韋病(Letterer-Siwe disease)是一種急性分化組織細(xì)胞增多病，發(fā)病年齡小，病變常侵犯多系統(tǒng)，眼和眼眶受累少見(jiàn)，預(yù)后很差。

萊特雷爾-西韋病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因不明，可能與免疫功能紊亂有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制不清。

萊特雷爾-西韋病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

未成熟的組織細(xì)胞大量增生，使正常人體組織受到破壞，尤其是皮膚和脾臟受累最為嚴(yán)重，可造成出血和壞死。病程較短，常為15天～2年，病勢(shì)兇猛且不易控制。典型病例為持續(xù)性發(fā)熱，伴化膿性中耳炎。出現(xiàn)皮疹，可持續(xù)或間斷發(fā)生。通常出現(xiàn)在胸背部皮膚，其次發(fā)生在軀干和四肢皮膚。病變一般位于皮膚的乳頭層，也可侵犯表皮，產(chǎn)生Pautrier微膿腫，出現(xiàn)臨床上所見(jiàn)的濕疹和黃色病變，也可呈現(xiàn)暗紅色丘疹，可能為出血所致，中央也可有角化小痂。部分患者有脂溢性濕疹樣皮疹，少數(shù)患者呈丘疹樣結(jié)節(jié)性皮疹，丘疹潰爛愈合后皮膚留下萎縮斑或瘢痕。

多數(shù)患兒肺部間質(zhì)組織細(xì)胞浸潤(rùn)或感染引起咳嗽、呼吸困難，并累及心、肺功能。肺泡的纖維受影響而斷裂，產(chǎn)生肺泡囊腫，可能導(dǎo)致氣胸。胃腸功能紊亂，腹瀉常見(jiàn)。肝臟、脾臟和淋巴結(jié)腫大。顱骨、骨盆和長(zhǎng)骨受累，發(fā)生骨質(zhì)疏松和破壞，產(chǎn)生骨內(nèi)外板的整個(gè)厚度缺損。骨髓病變引起貧血、白細(xì)胞、血小板減少，如骨髓病變非常廣泛，周圍血液中可見(jiàn)有核紅細(xì)胞。少數(shù)患者眶骨受累，眼眶組織受累引起眼球前突，眼瞼腫脹，結(jié)膜出血腫脹，眼瞼閉合不全(圖1)。病變也可累及虹膜，睫狀體和葡萄膜等。

患者為嬰幼兒，發(fā)熱，皮疹明顯，肝脾和淋巴結(jié)腫大，部分患者眶骨和眼部軟組織受侵犯。對(duì)于這些病例應(yīng)作實(shí)驗(yàn)室檢查：血液中細(xì)胞大體正常，少數(shù)患者白細(xì)胞明顯上升，甚至可達(dá)9萬(wàn)和可見(jiàn)有核紅細(xì)胞;血小板減少，貧血明顯。骨髓像中組織細(xì)胞增多。皮膚病變活檢可見(jiàn)大量的未成熟的組織細(xì)胞，散在多核巨細(xì)胞和單核炎性細(xì)胞，這些發(fā)現(xiàn)給診斷提供直接證據(jù)。

萊特雷爾-西韋病應(yīng)該做哪些檢查？

血常規(guī)檢查了解血細(xì)胞數(shù)量，必要時(shí)進(jìn)行骨髓穿刺檢查，如骨髓像中組織細(xì)胞增多對(duì)疾病診斷具有提示價(jià)值。

病變內(nèi)的組織細(xì)胞大多數(shù)為不成熟的組織細(xì)胞，細(xì)胞直徑10～25μm，核卵圓形，核膜明顯，輕度的凹痕或溝形成，染色質(zhì)細(xì)且稀少，故有的核呈空泡狀，細(xì)胞質(zhì)微呈堿性，胞質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)吞噬的脂質(zhì)(圖2)。多核巨細(xì)胞分散在病變中，其吞噬作用不很明顯。病變組織中也可見(jiàn)嗜酸性細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。胸部X線先了解肺部浸潤(rùn)及感染情況，并排除氣胸。顱骨、骨盆、全身及眼眶的X線、CT或MRI檢查可了解其病變情況。

萊特雷爾-西韋病容易與哪些疾病混淆？

萊特雷爾-西韋病可以并發(fā)哪些疾??？

化膿性中耳炎、肺部浸潤(rùn)或感染及骨髓病變，還可累及虹膜、睫狀體和葡萄膜。

萊特雷爾-西韋病應(yīng)該如何預(yù)防？

萊特雷爾-西韋病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

可用潑尼松1mg/kg，每天口服，2個(gè)月后逐漸減量。也可在小兒腫瘤專家的監(jiān)控下進(jìn)行化學(xué)治療，常用化療藥物有環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿，6-巰基嘌呤和甲氨蝶呤等，多采用聯(lián)合治療。

(二)預(yù)后

治療極其困難，效果不滿意，病死率高達(dá)70%。