良性脂肪母細胞瘤(benign lipoblastoma)是一種少見的孤立性腫瘤，大多發(fā)生于嬰兒，80%發(fā)生于3歲以前，故又稱胚胎性脂肪瘤(embryonal lipoma)。是類似胎兒脂肪組織的分葉狀局限性(脂肪母細胞瘤)或彌漫性(脂肪母細胞瘤病)腫物。腫瘤最常見于3歲以前。偶爾發(fā)生于剛出生或較大兒童，發(fā)病有男性傾向。四肢是最常累及的部位，也有發(fā)生于縱隔、腹膜后、軀干、頭頸和各種器官(肺、心臟、腮腺)的報道。

良性脂肪母細胞瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因尚不明?？赡芘c遺傳學(xué)有關(guān)。脂肪母細胞瘤有簡單的假二倍體核型伴染色體畸變。也有報道脂肪母細胞瘤中染色體重排可以導(dǎo)致兩種不同的融合基因等。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制還不清楚。

良性脂肪母細胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

好發(fā)于下肢，多局限于皮下。呈圓球狀或分葉狀，緩慢生長，病變相對較小，直徑常為3～5cm。腫瘤有脂肪樣的外觀，局部有凝膠樣的區(qū)域，質(zhì)地柔軟。大部分病變出現(xiàn)緩慢增大的軟組織包塊，境界清楚，深者境界不清。按部位不同，腫瘤可以壓迫附近組織，如氣管。影像檢查顯示腫物與脂肪組織密度相同，無法與脂肪瘤和脂肪肉瘤區(qū)別。

良性脂肪母細胞瘤應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理：脂肪母細胞瘤呈分葉狀外觀，混合有成熟和不成熟脂肪細胞，腫瘤位置可表淺，也可深達肌肉組織，由未成熟的胚胎脂肪細胞和黏液性間質(zhì)組成。脂肪母細胞大小不等，形態(tài)不一，多含有單個或數(shù)個大小不等的空泡，空泡較成熟脂肪細胞小，迫使胞核緊貼包膜。黏液性間質(zhì)內(nèi)叢狀毛細血管和細靜脈豐富，含有非空泡化的梭形或星形幼稚間葉細胞。

良性脂肪母細胞瘤容易與哪些疾病混淆？

黏液樣脂肪肉瘤見不典型性脂肪母細胞、核分裂象及核深染。極罕見于嬰幼兒。

良性脂肪母細胞瘤可以并發(fā)哪些疾??？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

良性脂肪母細胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

預(yù)后：脂肪母細胞瘤是良性病變，沒有轉(zhuǎn)移或惡性轉(zhuǎn)化的表現(xiàn)，在9%到22%的病例中有過復(fù)發(fā)，大部分病例是脂肪母細胞瘤病。

良性脂肪母細胞瘤治療前的注意事項

手術(shù)切除為主，建議對于彌漫的病變要采取廣泛全部切除。