木村網(wǎng)狀肢端色素沉著疾病
疾病介紹
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木村網(wǎng)狀肢端色素沉著(網(wǎng)狀肢端色素沉著癥,reticular acropigmentation of Kitamura)系一種常染色體顯性遺傳性綜合征,罕見。發(fā)病年齡10~20歲。
病因
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木村網(wǎng)狀肢端色素沉著是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
常染色體顯性遺傳。
(二)發(fā)病機制
可能為黑素體向周圍角朊細(xì)胞轉(zhuǎn)運加快以及活性的黑素細(xì)胞增多,從而引起色素沉著。
癥狀
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木村網(wǎng)狀肢端色素沉著有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
損害以手、足背部多見,可累及掌跖、頸側(cè),亦可見于前臂橈側(cè)、小腿等體表其他部位,分布常較廣。眼瞼和面部亦可累及。該病的典型特點為:色素斑呈雀斑樣。以橈側(cè)部位較稠密而明顯,色斑與皮紋方向一致,較周圍正常皮膚略凹陷,呈不規(guī)則網(wǎng)狀,有棱角。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點,組織病理特征性即可診斷。
檢查
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木村網(wǎng)狀肢端色素沉著應(yīng)該做哪些檢查?
組織病理:色素斑處皮膚表皮層萎縮,基底層黑素增加,真皮乳頭層噬黑素細(xì)胞不增多。
鑒別
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木村網(wǎng)狀肢端色素沉著容易與哪些疾病混淆?
應(yīng)與遺傳性對稱性皮膚異色癥相鑒別。參見相關(guān)章節(jié)。
并發(fā)癥
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木村網(wǎng)狀肢端色素沉著可以并發(fā)哪些疾???
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
預(yù)防
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木村網(wǎng)狀肢端色素沉著應(yīng)該如何預(yù)防?
應(yīng)避免日光曝曬。
治療
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木村網(wǎng)狀肢端色素沉著治療前的注意事項
(一)治療
無特殊治療方法。
(二)預(yù)后
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
推薦專家
推薦醫(yī)院
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中國人民解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)
特色科室:神經(jīng)內(nèi)科 呼吸內(nèi)科 內(nèi)分泌科 腎病內(nèi)科 風(fēng)濕免疫內(nèi)科 普通外科 泌尿外科 耳鼻咽喉頭頸科 放射科