皮膚纖維瘤疾病
- 疾病別名:
- 韌帶樣瘤,韌帶樣纖維瘤,硬纖維瘤,結(jié)節(jié)性表皮下纖維變性,結(jié)節(jié)性表皮下纖維化,纖維性組織細(xì)胞瘤,硬化性血管瘤
- 相關(guān)疾病:
- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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皮膚纖維瘤(dermatofibroma)也稱硬纖維瘤,是成纖維細(xì)胞或組織細(xì)胞灶性增生引致的一種真皮內(nèi)的良性腫瘤。本病可發(fā)生于任何年齡,但中青年多見。女性多于男性。
病因
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皮膚纖維瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
病因不明。有些病例可能與局部輕微損傷有關(guān),如昆蟲叮咬或鈍器損傷。亦有人認(rèn)為與病毒感染也有一定關(guān)系。Ackerman認(rèn)為本病的發(fā)生是反應(yīng)性的而不是腫瘤性的。楊美林等(1992)通過電鏡觀察,皮膚纖維瘤內(nèi)有大量較不成熟的肥大細(xì)胞與成纖維細(xì)胞緊密接觸,成纖維細(xì)胞內(nèi)可見發(fā)達(dá)并擴(kuò)張成囊狀的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng),說明功能活躍,認(rèn)為肥大細(xì)胞增多可能是引起纖維增生的原因。
(二)發(fā)病機(jī)制
結(jié)節(jié)位于真皮內(nèi),無包膜,境界不清,與周圍正常組織有明顯的交錯(cuò);下界清楚。上界與表皮之間常夾著一條由幼稚膠原纖維組成的“境界帶”,但瘤組織有時(shí)也可與表皮緊連。切面呈灰白、黃褐或黑褐色。
光鏡下,可見病變組織增生的成纖維細(xì)胞、組織細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞和成熟或幼稚的膠原纖維組織;瘤組織內(nèi)可見多少不定的擴(kuò)張的毛細(xì)血管,內(nèi)皮細(xì)胞明顯;有些瘤細(xì)胞胞漿淡染,有空泡,成為典型的泡沫細(xì)胞(脂肪沉積);瘤細(xì)胞內(nèi)、外有含鐵血黃素沉積。病變中央上方的表皮多有明顯增生,棘層肥厚,皮突延長(zhǎng)。偶見核有絲分裂象,但不典型的。
根據(jù)細(xì)胞成分與膠原纖維所占比例,病變分2種類型:
1.纖維型 占本病的大多數(shù)。幾乎完全由成纖維細(xì)胞和膠原纖維組成。纖維母細(xì)胞核呈長(zhǎng)菱形,胞漿甚少。膠原纖維大多數(shù)是幼稚的,淡藍(lán)色,疏散分布而不成致密的束,呈不規(guī)則編織狀或旋渦狀排列。
2.細(xì)胞型 細(xì)胞型(組織細(xì)胞瘤),主要成分是組織細(xì)胞(吞噬細(xì)胞)。膠原纖維很少,也是幼稚的。組織細(xì)胞核圓形或橢圓形,胞漿豐富,不規(guī)則排列。
癥狀
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皮膚纖維瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
1.好發(fā)部位 多見于四肢伸側(cè),好發(fā)于下肢、肘上方或軀干兩側(cè)和肩背部,其他部位亦可發(fā)生。
2.臨床癥狀
(1)皮損:在臨床上有診斷價(jià)值,皮內(nèi)丘疹或結(jié)節(jié),隆起,堅(jiān)硬,基底可推動(dòng),但與表皮相連。表面的皮膚光滑或粗糙,色澤深淺不一,可為正常膚色,亦可為黃褐色、黑褐色或淡紅色。多見于中年成人,罕見于兒童。通常為圓形或卵圓形丘疹或結(jié)節(jié),直徑約1cm,通常不超過2cm,偶2cm或更大。皮損常持久存在,亦可數(shù)年后自行消退。
(2)通常無自覺癥狀,偶或有輕度疼痛感。有些患者可發(fā)展為多發(fā)性皮膚纖維瘤,后者有與用潑尼松或免疫抑制劑治療的紅斑性狼瘡和HIV感染伴發(fā)者。
(3)一般為單發(fā),或2~5個(gè),偶或多發(fā)。結(jié)節(jié)表面平滑或粗糙呈疣狀,常為單個(gè),偶或?yàn)槎鄠€(gè)。
3.臨床體征 性質(zhì)堅(jiān)實(shí),觸之硬,其上方與表皮粘連,與深部組織不粘連,下方可自由移動(dòng)。側(cè)壓時(shí)結(jié)節(jié)中央呈微小凹窩,有特征性,F(xiàn)itzpatri提出“凹窩征”(dimple sign)一名,以表明其特征性。“酒窩”征陽性(用拇指和食指從兩側(cè)捏腫瘤,可見其上方的皮膚略下陷。
根據(jù)臨床表現(xiàn)和組織病理,免疫組織化學(xué)檢查可以診斷。
1.病史 局部有輕微外傷史或病毒感染史。
2.臨床特點(diǎn) 皮內(nèi)丘疹或結(jié)節(jié),黃褐色或淡紅色等,與深部組織不粘連,“酒窩”征陽性。
3.組織病理檢查 符合皮膚纖維瘤病理改變。
檢查
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皮膚纖維瘤應(yīng)該做哪些檢查?
組織病理:組織病理檢查示切面呈灰白、黃褐或黑褐色;下界清楚,上界與表皮之間常夾著一條由幼稚膠原纖維組成的“境界帶”。病變主要位于真皮,鏡下可見增生的成纖維細(xì)胞、組織細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞和成熟或幼稚的膠原纖維組織;病灶中央表皮多有明顯增生,棘層肥厚,皮突延長(zhǎng)??煞掷w維型損害和細(xì)胞型損害兩種,前者由散在的幼稚膠原纖維組成,淡藍(lán)色,不規(guī)則排列成交織吻合的條索,呈漩渦狀或車輪狀,纖維間可見胞核狹長(zhǎng)的成纖維細(xì)胞。后者由大量成纖維細(xì)胞和少量膠原纖維構(gòu)成,很多細(xì)胞有大而圓形或卵圓形核,富含染色質(zhì),胞質(zhì)豐富,細(xì)胞內(nèi)可含脂質(zhì)呈泡沫狀或含有含鐵血黃素。有時(shí)細(xì)胞可呈非典型性。
免疫組化檢查大多數(shù)細(xì)胞α因子陽性,MAC387陰性,S-100蛋白陰性和CD34陰性。損害與周圍組織無明顯分界,與其上表皮常有一狹窄的正常膠原纖維帶相隔,表皮明顯增生,表皮突規(guī)則延長(zhǎng),伴基底層色素增加,有診斷價(jià)值。
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
鑒別
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皮膚纖維瘤容易與哪些疾病混淆?
臨床上應(yīng)與顆粒細(xì)胞瘤,播散性豆?fàn)钇つw纖維化病,透明細(xì)胞棘皮瘤,黑色素瘤等鑒別。
1.隆突性皮膚纖維肉瘤 細(xì)胞成分多;核大且有輕度異形,分裂象較多。進(jìn)行性增大,直徑超過2~3cm者則提示惡性纖維性組織細(xì)胞瘤,或隆凸性皮膚纖維肉瘤,應(yīng)切除活檢。
2.結(jié)節(jié)性癢疹 好發(fā)于四肢伸側(cè),多發(fā)而大小一致,不會(huì)增到很大,瘙癢明顯而無刺痛,常與蟲咬有關(guān),組織病理為表皮疣狀或乳頭狀樣增生,真皮內(nèi)不見增生膠原纖維及組織細(xì)胞。
3.皮膚平滑肌瘤 頗似皮膚纖維瘤,但有疼痛感,組織病理檢查見腫瘤由縱橫交錯(cuò)的平滑纖維束組成。胞核居中,呈桿狀,兩端鈍圓,肌纖維束間常有膠原纖維。在HE染色下,兩種纖維不易區(qū)分,但用Verhoeff-van Gieson染色,膠原纖維呈紅色,而肌肉呈黃色;如用Masson三色染色,膠原呈綠色,而肌肉呈暗紅色。
4.本病還需與惡性黑瘤、結(jié)節(jié)性黃色瘤、瘢痕疙瘩鑒別。
并發(fā)癥
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皮膚纖維瘤可以并發(fā)哪些疾???
受外傷后皮膚纖維瘤可發(fā)生潰瘍。
預(yù)防
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皮膚纖維瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
治療
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皮膚纖維瘤治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
一般不需治療,損害數(shù)年內(nèi)可消退,必要時(shí)手術(shù)切除。亦可皮損內(nèi)注射皮質(zhì)類固醇激素治療。
1.一般不需治療。若單個(gè)損害有疼痛引起病人痛苦時(shí)可行手術(shù)切除,亦可試用冷凍療法。
2.中醫(yī)外治療法 如藜蘆膏外敷,有縮小范圍,移毒由深至淺功效;或用氯化氨汞(白降汞)以米飯調(diào)成糊外敷;外貼萬應(yīng)膏,2~3天換藥1次,使瘤體壞死脫落,再用生肌散使局部愈合。
3.皮質(zhì)類固醇激素皮內(nèi)注射 對(duì)于多發(fā)性皮損,可試用含曲安奈德(康寧克通A )1ml(內(nèi)含去炎松40mg)注射于皮損內(nèi),2~3周注射一次。若較多皮質(zhì)激素注入有困難,可在注射前先用液氮冷凍處理,使病損水腫,變軟時(shí)再行激素注射。
(二)預(yù)后
皮損常持久存在,亦可數(shù)年后自行消退。有些患者可發(fā)展為多發(fā)性皮膚纖維瘤。
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中國人民解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)
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