出生后即呈現(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時可出現(xiàn)喘鳴，喂食困難，生長發(fā)育延緩。狹窄程度嚴重者吸氣時鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷，并發(fā)呼吸道感染時上述癥狀加重，X線氣管斷層攝片和內(nèi)窺鏡檢查可明確診斷，氣管造影術(shù)有加重梗阻的危險。

氣管先天性疾病是由什么原因引起的？

胚胎學(xué) 食管和呼吸道在發(fā)生過程中均起源于胚胎原腸的前腸。原始食管位于呼吸器官的后方。原腸分前腸、中腸和后腸三個部分。在早期，原腸的頭側(cè)和尾側(cè)均閉鎖。胚胎發(fā)生的第3周末，原腸頭側(cè)的咽膜破裂，使前腸與口窩相通。隨著心臟向下方移位，食管的長度迅速增加。胚胎發(fā)生第21～26日，前腸的兩側(cè)呈現(xiàn)喉氣管溝，繼而上皮生長形成食管氣管隔，將食管與氣管分隔開。如食管與氣管未完全分開，兩者管腔相通則形成食管氣管瘺。食管氣管隔向后偏位或前腸上皮向食管腔生長過度則形成食管閉鎖。此外，在食管發(fā)育的早期，部分前腸細胞自食管分離出來，并繼續(xù)生長，則可形成食管重復(fù)畸形，大多表現(xiàn)為靠近食管壁的囊腫，有的囊腫與食管腔溝通。

氣管先天性疾病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本類疾病出生后即呈現(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時可出現(xiàn)喘鳴，喂食困難，生長發(fā)育延緩。狹窄程度嚴重者吸氣時鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷，并發(fā)呼吸道感染時上述癥狀加重。氣管閉鎖、氣管狹窄和氣管食管瘺較為常見，現(xiàn)分述如下：

（1）氣管閉鎖(tracheal atresia)

出生后就發(fā)紺，往往在產(chǎn)房時就須用氣管插管急救。因?氣管閉鎖，氣管?管常經(jīng)喉裂 (laryngeal cleft) 下通至食道，再由食道和遠端氣管的相連處，到達肺部。雖然病人呼吸得不邋，但X光線顯示氣管?管插在食道?，經(jīng)反復(fù)的插管仍然一樣時，就應(yīng)懷疑是這種疾病了。

（2）氣管-食管瘺

可分為氣管-食管瘺和支氣管-食管瘺。雖然先天性異常通常在新生兒即可發(fā)現(xiàn)，但是前一類型可直到青少年甚至成年才被明確診斷。大部分病例有長期喂奶嗆咳史或咳嗽史，?？瘸鍪澄镱w粒，偶爾合并支氣管擴張。

（3）氣管狹窄

先天性氣管狹窄的患兒，如果狹窄不是很嚴重，可到青少年時期才表現(xiàn)出臨床癥狀，包括：

1.氣急、呼吸困難、體力活動或呼吸道內(nèi)分泌物增多時可加重。

2.隨著狹窄程度加重，呈現(xiàn)進行性呼吸困難，吸氣時出現(xiàn)喘鳴。

3.狹窄程度嚴重者吸氣時，鎖骨上窩、肋間軟組織、上腹部同時凹陷(三凹征)。

氣管先天性疾病應(yīng)該做哪些檢查？

1、x線氣管斷層攝片可發(fā)現(xiàn)狹窄氣管。

2、內(nèi)窺鏡檢查可以發(fā)生病變處。

3、氣管碘油造影檢查雖對診斷氣管狹窄及摻解狹窄范圍均有價值，但有加重氣管梗阻的危險，值得注意。但在氣管食管瘺的患者上，碘油造影可以有效地顯示出瘺口。

4、CT檢查和吞鋇檢查可用于檢查氣管-食管瘺。

氣管先天性疾病容易與哪些疾病混淆？

先天性氣管疾病一般在出生后就有癥狀，故容易診斷，本病的鑒別主要集中在各種先天性氣管疾病上，現(xiàn)簡單地介紹一下各類先天性氣管疾病：

（1）氣管閉鎖或缺如：這種病例出生時即死亡，但喉和肺可發(fā)育正常，有時支氣管與食管相通。

（2）氣管食管瘺：這種畸形比較常見，其發(fā)病率在新生兒中約1/3000。1670年Durston報道首例先天性食管閉鎖。Gibson于1697年報道先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺。1939年Ladd和Levin對兩例病人施行分期糾治術(shù)，獲得成功。1941年Haight和Towsley報道首例一期糾治術(shù)，獲得成功。

先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺可分為5型 :

Ⅰ型 食管近端及遠端均閉鎖,無食管氣管瘺。

Ⅱ型 食管近端有瘺與氣管相通,食管遠端呈盲端。

Ⅲ型 食管近端閉鎖呈盲端,遠端有瘺與氣管相通。

Ⅳ型 食管近端與遠端均與氣管相通。

Ⅴ型 食管無閉鎖,僅有食管氣管瘺。

最常見為Ⅲ型,約占85%~93%。本例為Ⅳ型,比較罕見。食管閉鎖的典型臨床表現(xiàn)為生后喂奶后嗆咳,同時出現(xiàn)呼吸困難及面色發(fā)紺?；純河型僖哼^多,可見帶泡沫的唾液從口腔、鼻孔溢出。當(dāng)懷疑食管閉鎖時,經(jīng)鼻孔或口腔插入胃管,正常小兒可順利進入胃內(nèi),而食管閉鎖患兒插管約8~12 cm即受阻,或?qū)Ч軐掖螐目谇环?X線檢查能明確診斷。經(jīng)導(dǎo)管注入1 ml造影劑即可顯示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表現(xiàn)為食管上段盲端有碘劑流入氣管內(nèi),同時胃腸內(nèi)充氣,造影劑可經(jīng)氣管入另一瘺口至食管遠端。

（3）氣管蹼：氣管腔內(nèi)呈現(xiàn)薄層結(jié)締組織隔膜，隔膜中央部分有小孔，供氣體通過。氣管蹼常位于環(huán)狀軟骨下方。氣管X線斷層攝片及內(nèi)窺鏡檢查明確診斷后，可經(jīng)氣管鏡切除隔膜。隔膜長而厚者先在氣管蹼下方施行氣管切開，插入導(dǎo)管，待長大后再切除氣管蹼（圖1）。

圖1 氣管蹼

（4）先天性氣管狹窄：氣管壁發(fā)育無異常但管腔狹窄。狹窄病變的范圍和形態(tài)有三種類型（圖2）：①氣管全段狹窄：環(huán)狀軟骨內(nèi)徑正常，環(huán)狀軟骨下方的氣管腔全段狹窄，隆突上方狹窄程度最為嚴重，有時內(nèi)徑僅數(shù)毫米。主支氣管正常。②氣管漏斗狀狹窄：可發(fā)生在氣管上段、中段或下段。狹窄段長短不一。狹窄段上方氣管口徑正常，狹窄段內(nèi)徑逐漸狹小呈漏斗狀。③氣管短段狹窄：常發(fā)生在氣管下段，窄段長短不等，可伴有支氣管異常，此型最多見。

（1）氣管全段狹窄

（2）氣管漏斗狀狹窄

（3）氣管短段狹窄

圖2 先天性氣管狹窄

氣管先天性疾病可以并發(fā)哪些疾病？

關(guān)于本病的并發(fā)癥少有報導(dǎo)，主要是一些術(shù)后并發(fā)癥，現(xiàn)就需要進行氣管切開手術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥作一簡要的介紹：

(1)皮下氣腫：是術(shù)后最常見的并發(fā)癥，與氣管前軟組織分離過多，氣管切口外短內(nèi)長或皮膚切口縫合過緊有關(guān)。自氣管套管周圍逸出的氣體可沿切口進入皮下組織間隙，沿皮下組織蔓延，氣腫可達頭面、胸腹，但一般多限于頸部。大多數(shù)于數(shù)日后可自行吸收，不需作特殊處理。

(2)氣胸及縱膈氣腫：在暴露氣管時，向下分離過多、過深，損傷胸膜后，可引起氣胸。右側(cè)胸膜頂位置較高，兒童尤甚，故損傷機會較左側(cè)多。輕者無明顯癥狀，嚴重者可引起窒息。如發(fā)現(xiàn)患者氣管切開后，呼吸困難緩解或消失，而不久再次出現(xiàn)呼吸困難時，則應(yīng)考慮氣胸，X線拍片可確診。此時應(yīng)行胸膜腔穿刺，抽除氣體。嚴重者可行閉式引流術(shù)。手術(shù)中過多分離氣管前筋膜，氣體沿氣管前筋膜進入縱隔，形成縱隔氣腫。對縱隔積氣較多者，可于胸骨上方沿氣管前壁向下分離，使空氣向上逸出。

(3)出血：術(shù)中傷口少量出血，可經(jīng)壓迫止血或填入明膠海綿壓迫止血，若出血較多，可能有血管損傷，應(yīng)檢查傷口，結(jié)扎出血點。

(4)拔管困難：手術(shù)時，若節(jié)開部位過高，損傷環(huán)狀軟骨，術(shù)后可引起聲門下狹窄。氣管切口太小，置入氣管套管時將管壁壓入氣管;術(shù)后感染，肉芽組織增生均可造成氣管狹窄，造成拔管困難。此外，插入的氣管套管型號偏大，亦不能順利拔管。有個別帶管時間較長的患者，害怕拔管后出現(xiàn)呼吸困難，?