絲蟲病(filariasis)在我國(guó)主要分布在長(zhǎng)江流域和山東以南沿海地區(qū)，過去曾遍及15個(gè)省市，現(xiàn)在發(fā)病率已明顯降低。絕大多數(shù)由班氏絲蟲(wuchereria bancrofti)、少數(shù)由馬來絲蟲(brugia malayi)引起。泌尿生殖系統(tǒng)絲蟲病主要由班氏絲蟲引起，因班氏絲蟲多寄生在腎盂腎盞附近、腹膜后組織、腹股溝區(qū)及精囊、陰囊、門靜脈等周圍淋巴管及淋巴結(jié)中，臨床上可表現(xiàn)為乳糜(血)尿(chyluria)、陰囊內(nèi)絲蟲病性結(jié)節(jié)和陰莖陰囊象皮腫(elephantiasis);而馬來絲蟲常寄生于上下肢淺淋巴管內(nèi)，故常引起肢體象皮腫。

乳糜尿是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

乳糜尿的病因有兩大類：①非寄生蟲性，如結(jié)核、惡性腫瘤等廣泛侵犯腹膜后淋巴管、淋巴結(jié)，造成破壞或阻塞，較為罕見。②寄生蟲性，絕大多數(shù)由于絲蟲病所致。現(xiàn)今認(rèn)為乳糜尿系班氏絲蟲常見并發(fā)癥，可發(fā)生于急性期及慢性期;國(guó)內(nèi)資料證明馬來絲蟲病亦可有乳糜尿與鞘膜積液、精索炎等陰囊內(nèi)并發(fā)癥，但為數(shù)極少。

(二)發(fā)病機(jī)制

班氏絲蟲由淡色庫(kù)蚊和致倦庫(kù)蚊傳播;馬來絲蟲的傳播媒介是中華按蚊和雷氏按蚊等。蚊蟲叮咬患者或帶蟲者后，將人體血液中的微絲蚴吸入胃內(nèi)。微絲蚴在蚊蟲體內(nèi)脫去外鞘，經(jīng)臘腸期及兩次脫皮，發(fā)育為有感染性的幼蟲。當(dāng)蚊蟲咬傷健康人體時(shí)，感染性幼蟲即從皮膚傷口進(jìn)入皮下組織及淋巴管，并移行至大淋巴管、淋巴干，生長(zhǎng)發(fā)育為成蟲。成蟲在人體內(nèi)成熟、交配后產(chǎn)生微絲蚴并進(jìn)入血液循環(huán)中，再由蚊蟲叮咬后，在蚊蟲體內(nèi)發(fā)育為感染性幼蟲，并由蚊蟲傳播至他人。

關(guān)于發(fā)病機(jī)制，以前曾提出分泌學(xué)說，認(rèn)為尿中脂肪滴系由腎臟的特殊分泌所致。后來證明此種脂肪滴，即為淋巴液中乳糜微粒，從而否定了分泌學(xué)說。

1862年Carter提出乳糜尿系因廣泛曲張淋巴管破裂，淋巴液流入泌尿系所致。1863年Ackerman認(rèn)為乳糜尿系由于淋巴主干、特別是胸導(dǎo)管阻塞，腸干淋巴管內(nèi)淋巴液反流、經(jīng)破裂淋巴管進(jìn)入泌尿道所致。Ackerman-Carter學(xué)說在20世紀(jì)70年代之前，一直占主導(dǎo)地位。我國(guó)許多學(xué)者自20世紀(jì)50年代初起，就對(duì)乳糜尿的病理、病理生理等做了大量的基礎(chǔ)與臨床研究，發(fā)現(xiàn)乳糜尿患者的胸導(dǎo)管是通暢的，從而否定了Ackerman-Carter的胸導(dǎo)管阻塞學(xué)說以及后期提出的膈下淋巴管廣泛梗阻學(xué)說。

彭軾平等采用淋巴管造影術(shù)，發(fā)現(xiàn)乳糜尿患者存在腎實(shí)質(zhì)淋巴逆流，且造影劑可跨越中線沿腰干上升而顯示腎實(shí)質(zhì)逆流。劉士怡等對(duì)乳糜尿患者行手術(shù)前、中、后腹膜后淋巴管造影術(shù)，認(rèn)為乳糜尿系由于絲蟲寄生于人體腹膜后淋巴系統(tǒng)內(nèi)，引起機(jī)械性和炎癥性損傷，造成淋巴管及其瓣膜的破壞，淋巴管廣泛曲張、瓣膜相對(duì)閉鎖不全，淋巴液引流遲滯、反流墜積，經(jīng)腎乳頭附近的破裂口流出與尿液混合，是淋巴液流體動(dòng)力學(xué)的改變的結(jié)果。謝桐等亦通過淋巴管造影，得出淋巴系統(tǒng)動(dòng)力學(xué)的改變是形成乳糜尿的主要原因這一結(jié)論。

魯功成等應(yīng)用電視淋巴造影技術(shù)動(dòng)態(tài)觀察乳糜尿患者和結(jié)扎了胸導(dǎo)管的狗、兔的腹膜后淋巴系統(tǒng)的變化，指出：①電視淋巴造影診斷乳糜尿的直間接的特異性征象有腎蒂淋巴管顯示和腎內(nèi)淋巴網(wǎng)顯示。②解剖上，胸導(dǎo)管在胸5以下瓣膜較少，加之胸導(dǎo)管在胸4～5水平處位于食管和半奇靜脈間再轉(zhuǎn)向食管左緣上行，故在淋巴造影時(shí)，胸5以下胸導(dǎo)管部分顯示或未顯示，以上呈持續(xù)顯示。此外胸導(dǎo)管顯影情況還與造影劑的用量有關(guān)，不能因胸導(dǎo)管部分顯示或未顯示作為乳糜尿病人胸導(dǎo)管阻塞的證明。③淋巴道病理改變的始動(dòng)因素是阻塞。在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中，結(jié)扎狗的胸導(dǎo)管腹段后，引起腹部淋巴管廣泛擴(kuò)張、增生。④單純阻塞不一定引起乳糜尿。結(jié)扎狗的胸導(dǎo)管后，遠(yuǎn)端淋巴管擴(kuò)張、增生，側(cè)支循環(huán)建立，阻塞處可以再通。⑤淋巴流量的增加并不會(huì)引起乳糜尿。⑥人體胸導(dǎo)管有側(cè)副徑路，正常時(shí)即存在著淋巴靜脈吻合，因此胸導(dǎo)管某個(gè)部位阻塞后，由于側(cè)副徑路和/(或)淋巴靜脈通路開放，一般不產(chǎn)生嚴(yán)重梗阻現(xiàn)象，結(jié)扎胸導(dǎo)管可治療胸導(dǎo)管損傷或乳糜胸就是例證，本組實(shí)驗(yàn)動(dòng)物結(jié)扎了胸導(dǎo)管而亦未發(fā)生乳糜尿。

總之，根據(jù)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)和臨床研究結(jié)果，魯功成等認(rèn)為：乳糜尿發(fā)病機(jī)制中的關(guān)鍵因素，可能不是單純胸導(dǎo)管阻塞、單純淋巴流量增加和淋巴管內(nèi)壓升高、單純淋巴管擴(kuò)張與增生，而是腹膜后淋巴管無(wú)張力性擴(kuò)張的結(jié)果。絲蟲引起的閉塞性淋巴管炎，在淋巴循環(huán)動(dòng)力學(xué)因素作用下，淋巴管蠕動(dòng)增強(qiáng)，增加淋巴循環(huán)動(dòng)力，如不足以克服梗阻，則淋巴管壁發(fā)生纖維化，淋巴管廣泛無(wú)張力性擴(kuò)張，管內(nèi)瓣膜破壞、功能不全，淋巴液淤滯反流，淋巴管內(nèi)壓升高，其薄弱處可發(fā)生破裂。如破裂處在胸腔，則形成乳糜胸;在腹腔，則形成乳糜腹;在尿路，因腎內(nèi)毛細(xì)淋巴管破裂而形成乳糜尿。腎盞穹隆部淋巴管極為脆弱，故乳糜尿遠(yuǎn)較乳糜胸、乳糜腹多。

乳糜尿有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

病人常有絲蟲病流行區(qū)居住史或絲蟲感染史。尿液呈乳白色或醬油色，或夾雜有乳糜凝塊，靜置后上浮脂滴。多呈間歇性發(fā)作，嚴(yán)重者可呈持續(xù)性，每次持續(xù)數(shù)天或數(shù)周。常因高脂飲食、勞累、受涼后誘發(fā)或加重。出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)腰背部酸脹或鈍痛，有時(shí)可因乳糜塊和血塊阻塞輸尿管而發(fā)生腎絞痛;如阻塞尿道，還可發(fā)生排尿困難或尿潴留。長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的乳糜尿可出現(xiàn)乏力、消瘦、水腫、貧血等營(yíng)養(yǎng)不良癥狀。根據(jù)在絲蟲病流行地區(qū)，有感染絲蟲病的病史或陰囊淋巴水腫與其他部位絲蟲病史，尿中檢出脂肪小球即為乳糜尿的診斷依據(jù)。

乳糜尿應(yīng)該做哪些檢查？

1.尿液檢查 尿液在玻璃容器內(nèi)靜置后可分3層：上層為白色脂質(zhì)，中層為乳糜塊，底層為紅、白細(xì)胞。尿蛋白陽(yáng)性，尿乳糜試驗(yàn)陽(yáng)性(尿標(biāo)本中加入乙醚后混濁消失，離心后上有脂肪環(huán))。尿中微絲蚴檢查可陽(yáng)性。

2.血液檢查 夜間抽血可查到微絲蚴。急性期血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，嗜酸性粒細(xì)胞亦顯著增多。

1.膀胱鏡檢查 囑病人檢查前2～3h進(jìn)高脂性食物，如油煎荷包蛋、重油炒飯等，并加強(qiáng)活動(dòng)。待看到尿液呈乳白色時(shí)立即進(jìn)行檢查，以觀察乳糜自何側(cè)輸尿管口噴出。另外，還可行逆行輸尿管插管收集腎盂尿作鏡檢及乳糜試驗(yàn)。逆行腎盂造影時(shí)可見明顯的腎盂淋巴反流。

2.淋巴造影 可顯示淋巴系與泌尿道間病理性交通的部位、數(shù)目和程度。通常采用經(jīng)足背淋巴管造影。正常淋巴造影時(shí)，腎區(qū)無(wú)造影劑顯示，乳糜尿病人患側(cè)可顯示腎蒂淋巴管迂曲擴(kuò)張，可見腎盂腎盞輪廓;腹膜后淋巴管粗細(xì)不均，甚至呈竹節(jié)狀;淋巴結(jié)可有充盈缺損。

乳糜尿容易與哪些疾病混淆？

1.膿尿 泌尿生殖系感染出現(xiàn)膿尿時(shí)，尿液呈乳白色渾濁狀，甚至伴膿塊，表面上酷似乳糜尿。但膿尿病人常有泌尿生殖系感染史，有明顯尿路刺激癥狀。尿常規(guī)檢查可見大量的膿細(xì)胞與白細(xì)胞。尿液靜置后無(wú)上浮脂滴，尿乳糜試驗(yàn)陰性。同時(shí)，尿細(xì)菌培養(yǎng)計(jì)數(shù)>105/ml。

2.結(jié)晶尿 尿液排出時(shí)較清亮，而靜置后呈乳白色混濁。此類病人常無(wú)泌尿系統(tǒng)癥狀，尿液鏡檢可見較多的結(jié)晶，以草酸鹽、尿酸鹽、磷酸鹽為主。尿液靜置后無(wú)上浮脂滴，乳糜試驗(yàn)陰性。

3.蛋白尿 尿液中蛋白質(zhì)含量較多時(shí)可呈渾濁狀，有泡沫。但此類病人常有急、慢性腎病史，且伴有水腫、高血壓等癥狀。尿沉渣鏡檢可見許多紅、白細(xì)胞和管型，24h尿蛋白定量為1.0～3.5g。

4.慢性前列腺炎 小便起始或終末時(shí)有乳白色黏液自尿道口溢出，并可使尿液變渾濁。此類病人常伴有尿頻、尿道刺痛，下腹部、會(huì)陰部、腰部及睪丸酸脹不適，性功能減退等癥狀。直腸指檢示前列腺質(zhì)韌，有輕度壓痛，前列腺液常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)大量膿、白細(xì)胞，卵磷脂小體減少或消失。

乳糜尿可以并發(fā)哪些疾病？

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乳糜尿應(yīng)該如何預(yù)防？

預(yù)防絲蟲病的有效辦法：

1.積極有效地治療絲蟲病患者，切斷傳染源。

2.消滅蚊蟲與蚊蟲孳生地，切斷其傳播媒介。

3.流行地區(qū)的流行季節(jié)全民大面積服用0.3%枸櫞酸乙胺嗪鹽(海群生鹽)6個(gè)月，藥量小副作用少，群眾易于接受。

乳糜尿治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.保守療法 因乳糜尿發(fā)作有較高的自然緩解率，部分患者無(wú)須特殊處理也能自行停止。發(fā)作期間應(yīng)臥床休息，忌食脂肪油類食物和劇烈活動(dòng)，多飲水;還可服用中短碳鏈脂肪酸甘油三酸酯合成品如中鏈油(MCT)代替普通食用油脂，MCT成人用量為：4～5g，3次/d，1個(gè)月為1療程，可連服2～3療程。

2.針對(duì)病原的治療 對(duì)外周血或尿中查到微絲蚴者，首先應(yīng)施行殺蟲療法，特效藥物為枸櫞酸乙胺嗪(海群生)，一般采用中程療法;血陽(yáng)性者可連服3個(gè)療程，大部分病人轉(zhuǎn)為陰性。

3.中醫(yī)中藥療法 中國(guó)古代許多醫(yī)書中就有乳糜尿的詳細(xì)記載，并稱其為“膏淋”。中醫(yī)按照其病因，進(jìn)行正本清源的辨證論治?？筛爬橄铝袛?shù)種：

(1)屬“濕熱下注，則為濁癥，濕勝于熱則為白”者，應(yīng)清熱利濕，如“分清五淋丸”。

(2)系“中氣不足，溲便為之變”者，可用“補(bǔ)中益氣湯”。

(3)如為“腎虛”，應(yīng)補(bǔ)腎固本。

(4)認(rèn)為“先有氣聚成瘕，日久血瘀成?！闭撸瑧?yīng)用“三甲莪術(shù)散”。

(5)其他單方驗(yàn)方有：鮮薺菜湯，每天250g煮水飲用;白穎苔草，每天30～60g煮水飲用;尚有石蓮子湯、苦參湯、芹菜根、玉米須等，皆可以單味藥煮水，多次分服，方便有效。中醫(yī)中藥療法主要應(yīng)用在病史較短、病情較輕患者，或配合其他治療方法。

4.腎盂灌注療法 應(yīng)用0.1%～0.5%硝酸銀或12.5%碘化鈉液10ml緩慢灌注腎盂，用刺激性藥液促使乳糜瘺口閉合，每2～3天至1周灌注1次，方法較簡(jiǎn)便，但在一定時(shí)間后易于復(fù)發(fā);另在局麻下灌注時(shí)如壓力太大，患者可能出現(xiàn)術(shù)側(cè)腰部劇痛、甚至休克。腎盂灌注療法存在危險(xiǎn)性，魯功成等曾在兔腎盂灌注實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)灌注液(過氧化氫、亞甲藍(lán))過多、灌注較快而進(jìn)入靜脈，甚至右心。

5.體外沖擊波治療 有人在利用體外沖擊波治療腎結(jié)石患者時(shí)，偶然發(fā)現(xiàn)該患者近20年的乳糜尿竟痊愈了。受此啟發(fā)，他們對(duì)113例乳糜尿患者進(jìn)行體外沖擊波治療，隨訪5年至9年5個(gè)月，107例治愈(94.7%)。其機(jī)制未明，有待于進(jìn)一步研究。

6.手術(shù)治療 早期采用腎切除術(shù)、腎被膜剝脫術(shù)、胸導(dǎo)管-半奇靜脈吻合術(shù)等，因手術(shù)設(shè)計(jì)缺乏理論依據(jù)或不合理，且破壞大，療效差，目前均已廢棄。同時(shí)須注意，評(píng)價(jià)某種術(shù)式的效果，應(yīng)考慮到乳糜尿間歇發(fā)作和較高自然緩解率的特點(diǎn)，如無(wú)長(zhǎng)期隨訪，很難判斷某術(shù)式確切療效。

(1)腎蒂淋巴管結(jié)扎(或剝脫)術(shù)：1952年Katamine首次報(bào)道腎蒂淋巴管結(jié)扎術(shù)治療乳糜尿，此后國(guó)內(nèi)外大宗病例的治療實(shí)踐證明，該術(shù)式手術(shù)近期、遠(yuǎn)期療效均較佳。其手術(shù)設(shè)計(jì)原理是依據(jù)乳糜尿系淋巴液經(jīng)破裂的腎盞穹隆部淋巴管進(jìn)入腎盂這一機(jī)制，阻斷了淋巴液的腎內(nèi)逆流，但它不會(huì)引起腹膜后淋巴系統(tǒng)內(nèi)壓上升而導(dǎo)致對(duì)側(cè)腎發(fā)生淋巴腎內(nèi)逆流，或使對(duì)側(cè)腎淋巴逆流加重。但該術(shù)式存在理論上問題是：阻斷腎周淋巴通路后，淋巴管可以通過側(cè)支循環(huán)的建立再通，影響遠(yuǎn)期療效。手術(shù)方法：游離腎蒂淋巴管、脂肪、結(jié)締組織，切除2～3cm，兩斷端分別結(jié)扎。手術(shù)難度和損傷均較大，術(shù)中可能損傷腎蒂血管或引起腎動(dòng)脈痙攣，導(dǎo)致腎缺血、出血，甚至急性腎功能衰竭。若能正確施行，則療效較佳。一組231例腎蒂淋巴管結(jié)扎術(shù),其中30例同時(shí)做了腰干淋巴管-精索內(nèi)(卵巢)靜脈吻合術(shù)，近期痊愈98.5%，遠(yuǎn)期痊愈94.25%，分流與否，其近期、遠(yuǎn)期效果相同。在術(shù)后淋巴造影證明，手術(shù)已阻斷了淋巴液向腎內(nèi)逆流的通路，同時(shí)由于減輕了乳糜液的橫向流注，其近側(cè)端淋巴管曲張與胸導(dǎo)管的引流都有所改善。由于乳糜尿雙側(cè)較多見，因此術(shù)后復(fù)發(fā)可能是有多種原因，如淋巴造影證實(shí)為術(shù)側(cè)復(fù)發(fā)，系因淋巴管結(jié)扎不徹底或淋巴管側(cè)支循環(huán)建立，阻塞處再通;如為對(duì)側(cè)復(fù)發(fā)，可能是乳糜尿?yàn)殡p側(cè)發(fā)病或術(shù)前定位有誤。

(2)淤積淋巴液分流術(shù)：自1962年Cockett施行腹膜后曲張的淋巴管與精索內(nèi)靜脈或卵巢靜脈吻合術(shù)以后，國(guó)內(nèi)專家對(duì)淋巴與靜脈吻合方面，作了大量的臨床科研與實(shí)踐。其手術(shù)設(shè)計(jì)原理是：乳糜尿系腹膜后淋巴管無(wú)張力性擴(kuò)張、淋巴循環(huán)動(dòng)力學(xué)改變的結(jié)果，將淤滯淋巴液自廣泛無(wú)張力性擴(kuò)張且內(nèi)壓升高的淋巴管，直接注入壓力較低的靜脈中。決定手術(shù)的關(guān)鍵是淋巴管與欲吻合的靜脈間的壓力差。該方法近期療效好，但遠(yuǎn)期療效一般，主要原因是：淋巴液流量小、流速慢、黏稠度高，淋巴管相對(duì)細(xì)小，吻合口引流不暢或阻塞。

①腰干淋巴管-精索內(nèi)(卵巢)靜脈吻合術(shù)：吻合方式有端端(腰干淋巴管下端對(duì)靜脈近心端)或端側(cè)(淋巴管側(cè)壁對(duì)靜脈近心斷端)或套接吻合術(shù)(淋巴管團(tuán)簇側(cè)壁剪一洞口，與靜脈截?cái)嗝嫣捉游呛?。一組30例手術(shù)長(zhǎng)期隨訪病例中，單純行吻合術(shù)16例，痊愈15例。但此種手術(shù)切口與暴露都較困難，損傷也較重。

②精索淋巴管-精索靜脈吻合術(shù)：該術(shù)式經(jīng)腹股溝切口，將精索淋巴管與精索靜脈端端吻合，至少吻合2～3支。一組56例男性患者，30例行單側(cè)、26例行雙側(cè)吻合，54例得到6個(gè)月至4年3個(gè)月隨訪，乳糜尿消失50例(92.6%)。一般選擇病程長(zhǎng)、病情重的男性患者，因這種病例精索淋巴管擴(kuò)張明顯，手術(shù)效果較好。

③盆腔內(nèi)擴(kuò)張淋巴管-腹壁下靜脈吻合術(shù)：該術(shù)式采用下腹正中切口，將髂血管附近擴(kuò)張的淋巴管1～2根與腹壁下靜脈端端吻合。在淋巴造影中，約有10%的乳糜尿患者有盆腔淋巴管擴(kuò)張，采用該術(shù)式有其理論依據(jù);但此類病例較少，其療效有待進(jìn)一步觀察。

以上3種淋巴液分流術(shù)都需要在顯微鏡下操作，術(shù)者操作技術(shù)的嫻熟程度、術(shù)中欲吻合淋巴管和靜脈的正確選擇，關(guān)系到手術(shù)的成敗和治療效果。

④腹股溝淺淋巴結(jié)-大隱靜脈吻合術(shù)：該術(shù)式于1980年由魯功成等設(shè)計(jì)并應(yīng)用于臨床。其設(shè)計(jì)原理是：淋巴系和心血管系都由中胚層間葉分化而來;大部分淋巴管中的淋巴液在回到靜脈前，至少要經(jīng)過一個(gè)淋巴結(jié);結(jié)內(nèi)的淋巴竇可視為淋巴管腔在結(jié)內(nèi)擴(kuò)大而成的結(jié)構(gòu)，其切面可與靜脈吻合，同樣起到分流淋巴液的作用;腹股溝淺淋巴結(jié)沿大隱靜脈排列，便于手術(shù)操作。手術(shù)要點(diǎn)：采用腹股溝直切口，選擇靠近大隱靜脈及其屬支的質(zhì)韌淋巴結(jié)，僅分離淋巴結(jié)靠近靜脈一極并剪去，在無(wú)張力情況下將淋巴竇與鄰近大隱靜脈或其分支做端側(cè)吻合，不結(jié)扎、切斷靜脈;兩側(cè)共吻合3～4個(gè)淋巴結(jié)。作者5年內(nèi)應(yīng)用此方法治療了32例乳糜尿患者，30例得到5個(gè)月至4年7個(gè)月的隨訪，術(shù)后1年尿乳糜試驗(yàn)陰性82.61%，術(shù)后3年以上尿乳糜試驗(yàn)陰性75%;對(duì)1例手術(shù)成功患者(術(shù)后半年)行淋巴造影、電視動(dòng)態(tài)觀察：見造影劑經(jīng)吻合的淋巴結(jié)、呈串珠樣進(jìn)入大隱靜脈;而1例2年后復(fù)發(fā)者，造影提示吻合口阻塞。

(二)預(yù)后

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