腎病綜合征(nephrotic syndrome)是由多種原因引起的以蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥及明顯水腫為特征的一組綜合征。

妊娠合并腎病綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

增殖性或膜性增殖性腎小球腎炎、脂性腎病、狼瘡腎炎、家族性腎炎、糖尿病性腎病、梅毒、淀粉樣變性、腎靜脈血栓、重金屬或藥物中毒以及過敏等均可引起該綜合征，發(fā)生于妊娠晚期的腎病綜合征的最常見的原因是重度妊娠期高血壓疾病。

(二)發(fā)病機制

腎小球濾過功能的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)是腎小球濾過膜。它有三層結(jié)構(gòu)，即腎小球毛細血管內(nèi)皮細胞、基膜和腎小囊臟層上皮細胞。其中毛細血管內(nèi)皮細胞上有許多直徑50～100nm的小孔稱為窗孔，它可以防止血細胞通過，對血漿蛋白基本無阻擋作用?；雍形⒗w維網(wǎng)，上面有直徑僅4～8nm的網(wǎng)孔，這層是濾過膜的主要濾過屏障。腎小囊上皮細胞有足突相互交錯形成裂隙，其小孔直徑在4～14nm。上述結(jié)構(gòu)組成對蛋白過濾起屏障作用，一旦此屏障作用遭受損害，蛋白濾過和喪失超過一定程度和時間時，臨床上即可出現(xiàn)腎病的表現(xiàn)。

至于腎病產(chǎn)生高脂血癥的機制尚不十分明確，但血脂過高乃繼發(fā)于蛋白代謝異常。尿蛋白大量喪失時，由于肝臟合成白蛋白增加，合成脂蛋白亦同時增加，成為高脂血癥的原因。此外，脂蛋白脂酶活力下降使脂質(zhì)清除力降低，亦為部分原因。

妊娠合并腎病綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.水腫 初多見于踝部，呈凹陷性，繼則延及到全身，清晨起床時面部水腫明顯。水腫時常伴乏力、頭暈、食欲不振、惡心、嘔吐等。

2.心血管系統(tǒng)癥狀 患者血壓偏低、脈壓小，易昏厥。當不適當使用降壓、利尿藥時可出現(xiàn)明顯低血壓、甚至循環(huán)衰竭、休克等。

詳細詢問病史以確定病因，根據(jù)：①大量蛋白尿，每天在3.5g以上;②低蛋白血癥，血漿總蛋白少于5g%，白蛋白少于3g%;③全身水腫;④高膽固醇血癥(>300mg%以上);⑤脂質(zhì)尿。可確診為腎病綜合征。

妊娠合并腎病綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

1.尿檢查 24h尿蛋白定量>3g/d，高者可達5g/d或以上，合并其他腎臟疾病時，尿中出現(xiàn)紅、白細胞和(或)細胞與顆粒管型。

2.生化測定 膽固醇及血脂水平增高;白蛋白水平降低，白、球蛋白比例倒置;血尿素氮、肌酐可有不同程度的增高。

3.其他相關(guān)疾病的實驗室所見 血糖水平增高、梅毒血清反應(yīng)陽性、自身抗體或抗核抗體陽性等。

妊娠合并腎病綜合征容易與哪些疾病混淆？

1.過敏性紫癜性腎炎 好發(fā)于少年兒童，有典型的皮疹，可伴發(fā)關(guān)節(jié)疼痛、腹痛及黑便，皮疹出現(xiàn)1～4周以后出現(xiàn)腎損害，部分出現(xiàn)腎病綜合征。但是典型的皮膚紫癜及束臀試驗陽性有助于鑒別診斷。

2.狼瘡性腎炎 好發(fā)于中、青年女性，呈現(xiàn)多系統(tǒng)損害，血清補體C3持續(xù)降低，循環(huán)免疫復合物陽性，出現(xiàn)多種自身抗體。腎臟病變部分呈腎病綜合征表現(xiàn)。多系統(tǒng)損害，尤其是血清學、免疫學檢查，有助于鑒別診斷。

3.糖尿病腎病 好發(fā)于中、老年，患糖尿病數(shù)年后出現(xiàn)尿液改變，尿中出現(xiàn)蛋白，逐漸出現(xiàn)腎病綜合征改變。原發(fā)病病史對鑒別診斷有意義。

4.腎淀粉樣變性 好發(fā)于中、老年，淀粉樣變性分為原發(fā)性及繼發(fā)性。前者病因不清，主要侵犯心、腎、消化道、皮膚及神經(jīng)，后者常繼發(fā)于慢性化膿性感染及惡性腫瘤。腎臟改變主要表現(xiàn)為體積增大，常出現(xiàn)腎病綜合征。確診需要組織活檢病理檢查，剛果紅染色陽性為本病的特征性改變。

5.骨髓瘤腎病 好發(fā)于中、老年，男多于女?？沙霈F(xiàn)骨痛，扁骨X線檢查出現(xiàn)穿髓樣空洞，血清中單株球蛋白增高，血漿蛋白電泳出現(xiàn)M帶，尿凝溶蛋白陽性。本病累及腎臟時呈腎病綜合征表現(xiàn)。確診需要骨髓穿刺，可見大量骨髓瘤細胞。

妊娠合并腎病綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

1.感染 與蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、免疫球蛋白水平低下有關(guān)。在發(fā)現(xiàn)抗生素之前，本綜合征病人主要死于感染。常見感染部位有呼吸道、泌尿道、皮膚和原發(fā)性腹膜炎等。臨床表現(xiàn)常不明顯(尤其在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療時)。

2.血栓、栓塞性并發(fā)癥 與血液濃縮、高黏狀態(tài)、抗凝因子缺乏和纖溶機制障礙有關(guān)。發(fā)病率10%～50%。多為腎靜脈血栓，次為下肢靜脈血栓，甚至冠狀血管血栓。可伴發(fā)致死性肺栓塞。

3.營養(yǎng)不良 除蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良引起的萎縮、兒童生長發(fā)育障礙外，尚有維生素D缺乏、鈣磷代謝障礙、繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進、小細胞型(缺鐵性)貧血、鋅缺乏所致乏力、傷口愈合緩慢及銅缺乏等多方面的營養(yǎng)不良表現(xiàn)。

4.腎功能損傷 可因嚴重的循環(huán)血容量不足而致腎血流量下降，發(fā)生一過性腎前性氮質(zhì)血癥。經(jīng)擴容、利尿治療后恢復。另可出現(xiàn)無低血容量表現(xiàn)、無任何誘因突發(fā)的腎功能急驟惡化，膠體溶液擴容后不能利尿反而引起肺水腫，常需透析治療，多能于7周左右自然緩解，稱之為特發(fā)性急性腎功能衰竭。另外也可引起真性腎小管壞死或近端腎小管功能紊亂。

妊娠合并腎病綜合征應(yīng)該如何預防？

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妊娠合并腎病綜合征治療前的注意事項

(一)治療

1.孕前 嚴重腎病綜合征伴有腎功能不全者不宜妊娠，宜采用避孕措施。

2.妊娠期

(1)一般治療：①飲食：以高蛋白、低鈉飲食為主。每天攝入蛋白總量按1～2g/kg體重，再加上尿中蛋白喪失量來計算。宜攝入蛋、奶等高質(zhì)量蛋白質(zhì)。有氮質(zhì)血癥時，蛋白攝入量必須適當限制;②糾正低蛋白血癥：間斷靜脈滴注血漿或人血白蛋白;③適當應(yīng)用利尿劑，可以控制水腫，改善病人一般情況。

(2)定期檢查尿蛋白、血漿蛋白、膽固醇以及腎功能，如病情惡化必須考慮終止妊娠。

(3)孕32周后應(yīng)定期檢查胎兒胎盤功能，B超生物物理評分，多普勒臍動脈、腎動脈、大腦中動脈檢查，積極防治妊高征。如經(jīng)過治療，妊娠達到36周時應(yīng)考慮終止妊娠。

(二)預后

1.腎病綜合征對母兒的影響 它對妊娠的主要影響是并存的妊娠期高血壓疾病以及胎兒生長受限、早產(chǎn)、胎死宮內(nèi)或低出生體重兒等的發(fā)生率增高。影響的程度取決于致病原因及腎功能不全的程度。輕度腎功能不全，又不伴高血壓者發(fā)生孕期并發(fā)癥的機會少;若致病因素能消除(如梅毒或藥物引起者)，則預后較好。

2.妊娠對腎病綜合征的影響 妊娠對輕度腎功能不全者無不良影響，但某些膠原病例外。由于孕期腎血流量增加，腎靜脈壓力增高可致病情加重，尿蛋白排出量增多;另外，血液濃縮、血流遲緩等增加了血栓形成的機會，一旦發(fā)生腎靜脈血栓梗死將使腎功能進一步惡化。長期隨診發(fā)現(xiàn)至少20%的患者將發(fā)展至終末期腎功能衰竭，需要進行透析或腎移植。