食管狹窄疾病
疾病介紹
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食管狹窄一般是指食管良性疾病(不含腫瘤)或并發(fā)癥引起食管腔狹窄,食管良性狹窄有先天性和后天性原因,前者極為罕見。多為一段食管局限性增厚狹窄或是食管粘膜有環(huán)狀瓣狀隔膜;后者以瘢痕性狹窄最為多見。
先天性食管狹窄(congenitalesophagostenosis,CES)是指生后即已存在的因食管壁結(jié)構(gòu)內(nèi)在狹窄的畸形。特征表現(xiàn)是進餐后的食物反流,攝取半固體或固體食物時癥狀更加明顯。反流物中主要為唾液和消化不良的乳汁或食物,并無酸味亦不含膽汁?;颊呖沙霈F(xiàn)嗆咳或發(fā)紺。年長兒受事物壓迫氣管或支氣管,產(chǎn)生喘息。
病因
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食管狹窄是由什么原因引起的
本病是因食管胚胎發(fā)育過程中,氣管、食管隔膜基底部或食管側(cè)嵴中胚葉成分過度增生的結(jié)果,多發(fā)生在氣管分叉以下位置。
后天性狹窄常見原因:
1.食管粘膜上皮因炎癥破壞或化學(xué)藥品腐蝕,修復(fù)后形成瘢痕性狹窄;
2.食管腫瘤如食管癌不同程度阻塞食管管腔;
3.食管周圍組織病變從外部壓迫食管所致,如肺及縱隔腫瘤,動脈瘤,甲狀腺腫等。
食管的管徑并非上下均勻一致,由于食管本身的結(jié)構(gòu)特點以及鄰近器官的影響,食管呈現(xiàn)3個狹窄部。
第一狹窄部位于咽與食管交接處,距中切牙15cm;
第二狹窄部位于氣管杈水平,左主支氣管跨越其前方,相當(dāng)于胸骨角或第4與第5胸椎椎間盤水平,距中切牙25cm;
第三狹窄部為食管通過膈食管裂孔處,相當(dāng)于第10胸椎水平,距中切牙37~40cm。
食管的兩端,即第一和第三狹窄部經(jīng)常處于閉合狀態(tài),前者阻止在吸氣時空氣從咽進入食管,后者可防止胃內(nèi)容物逆流入食管。第二狹窄部由鄰近的主動脈弓和左主支氣管擠壓所致,此狹窄部并不影響食物的通過,也無生理功能上的意義,但第二狹窄部常是異物嵌頓滯留及食管癌的好發(fā)部位。
癥狀
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食管狹窄的主要表現(xiàn)
先天性食管狹窄的特征表現(xiàn)是進餐后的食物反流,攝取半固體或固體食物時癥狀更加明顯。反流物中主要為唾液和消化不良的乳汁或食物,并無酸味亦不含膽汁。反流食物進入氣管,患者可出現(xiàn)嗆咳或發(fā)紺。有些年長兒,由于近端食管異常擴大,成為存有食物的囊袋,可以壓迫氣管或支氣管,產(chǎn)生喘息。查體:無特殊病理體征,有些患者可有營養(yǎng)不良或貧血。
檢查
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【實驗室檢查】
可行24h食管pH監(jiān)測,必要時取食管黏膜活體組織進行病理學(xué)檢 查,以輔助診斷。
【輔助檢查】
1.食管鋇餐造影根據(jù)鋇餐造影的影像特點,食管狹窄可分兩型。
(1)長段型:狹窄發(fā)生于食管中下段,長約數(shù)厘米。狹窄邊緣欠光滑,狹窄段以上食管擴張,鋇劑下行緩慢,可見逆蠕動(圖2)。本型臨床癥狀出現(xiàn)較早,與反流性食管炎相似,X線難以鑒別。
(2)短段型:常發(fā)生于食管中、下段交界處,狹窄段長約數(shù)毫米至1cm,邊緣光滑,黏膜規(guī)則。狹窄段以上食管輕度擴張,鋇劑下行尚可,狹窄遠(yuǎn)段食管形態(tài)正常。有時于狹窄之上易發(fā)生異物或食物塊存留。狹窄段不能擴張。本病常合并吸入性肺炎,鋇餐檢查時要常規(guī)胸透。
2.食管鏡小兒顯微鏡檢查對于狹窄的性質(zhì)可提供主要的客觀依據(jù)。
3.食管測壓。
鑒別
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食管狹窄容易與哪些疾病相混淆
X線檢查是診斷本病的主要依據(jù),其影像需與以下疾病鑒別:
1.賁門失弛癥狹窄部位于賁門,有間斷性開放,鋇劑可呈噴射狀進入胃內(nèi)。先天性食管狹窄為持續(xù)性狹窄,無開放噴射征象,但鋇劑可持續(xù)通過。通常狹窄以上食管擴張不如賁門失弛癥明顯。
2.后天性反流性食管炎狹窄段食管不光滑,凹凸不平,黏膜破壞或有龕影,有時可見食管裂孔疝。在隨訪觀察中,狹窄程度可加重、變長。臨床癥狀亦加重。
并發(fā)癥
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食管狹窄會引起哪些并發(fā)癥
由于喂奶或進食后發(fā)生食物反流,反流食物和唾液可進入氣管,引起吸入性氣管炎或肺炎。
預(yù)防
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支氣管腺瘤
多發(fā)生在30~40歲女性。好發(fā)于近肺門的大支氣管,右下葉支氣管多見。腫瘤來源于支氣管腺體。一部分向管腔內(nèi)生長,表面覆蓋正常的支氣管粘膜;一部分向管腔外肺組織生長,常呈亞鈴狀。其組織學(xué)特點為典型的腺瘤樣結(jié)構(gòu),支氣管表面上皮完整,有時可見鱗狀上皮化生,支氣管局部粘膜內(nèi)的粘液腺增多,有乳頭形成。據(jù)其組織學(xué)將支氣管腺瘤分為二型:①類瘤型,絕大多數(shù)支氣管腺瘤屬此型,與胃腸道類型腫瘤相似。②圓柱型,此型有明顯的浸潤性生長特點,可侵犯附近的組織和器官,也可呈息肉型垂于支氣管管腔內(nèi),它可撐大管腔內(nèi)徑但不侵犯外膜。此型 X射線檢查可正常,支氣管造影或支氣管鏡檢查可發(fā)現(xiàn)有半圓形陰影。
支氣管平滑肌瘤
起源于支氣管平滑肌的良性腫瘤,少見。腫瘤主要向支氣管內(nèi)生長,引起管腔狹窄或阻塞。
支氣管軟骨瘤
來源于支氣管壁和肺內(nèi)的軟骨,呈光滑分葉狀或息肉狀,突出于管腔內(nèi)。質(zhì)硬,其組織學(xué)屬正常的軟骨成分。
支氣管脂肪瘤
發(fā)生于支氣管粘膜下組織,呈息肉樣腫塊,突于管腔內(nèi),少見。
肺和支氣管的神經(jīng)源性腫瘤
分為神經(jīng)瘤、神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤。神經(jīng)源性腫瘤在胸內(nèi)多見于后上縱隔,而氣管、支氣管和肺內(nèi)很少見。肺內(nèi)神經(jīng)源性腫瘤來源于小支氣管。它位于氣管、支氣管管壁,向腔內(nèi)外生長,腔內(nèi)部分少,腔外部分大。腫瘤有包膜,表面光滑,呈結(jié)節(jié)狀。此瘤可惡變,切除不徹底時可局部復(fù)發(fā)。
肺粘液瘤
位于肺臟深部,臨床癥狀不明顯,很難發(fā)現(xiàn)。組織學(xué)結(jié)構(gòu)頗似原始的間皮瘤。多見于皮下組織,腱膜組織,骨、肌肉和泌尿生殖器,發(fā)生于肺者極少見。
肺纖維瘤
極少見,中國曾有一例報告。瘤體藏于肺臟深部,多無癥狀。 X射線檢查偶然發(fā)現(xiàn),手術(shù)切除后,經(jīng)病理檢查方能確診。
肺化學(xué)感受器瘤
98%發(fā)生于頸動脈竇,發(fā)生在肺者很少見。中國曾有 2例報告。是由肺間質(zhì)內(nèi)細(xì)靜脈周圍存在的化學(xué)感受器細(xì)胞增生和集結(jié)而形成的腫瘤。
肺錯構(gòu)瘤
是器官的正常成分,肺在正常組織胚胎發(fā)育過程中,由于排列、增殖或分化的異常,形成的腫瘤樣畸形。其發(fā)生率占肺原發(fā)腫瘤的 1.8%,在肺良性腫瘤中屬最常見。男女發(fā)病無明顯差異。但多發(fā)性錯構(gòu)瘤女性多見,常伴有子宮肌瘤。
肺畸胎瘤
多發(fā)生于前上縱隔,原發(fā)于肺者罕見。肺內(nèi)畸胎瘤可能系迷走神經(jīng)的胚胎沿組織支氣管下行為肺胚基包繞而形成的腫瘤,與錯構(gòu)瘤同屬發(fā)育性腫瘤。腫瘤可位于肺實質(zhì)或支氣管腔內(nèi),多為圓形實質(zhì)性或囊性腫物,大小不等。位于支氣管內(nèi)的則形狀小,似息肉狀,表面光滑。
肺乳頭狀瘤
多發(fā)生于喉、氣管和支氣管壁,可為多發(fā)。有人認(rèn)為肺乳頭狀瘤系原發(fā)于喉或氣管向下蔓延而形成的肺內(nèi)繼發(fā)性腫瘤。
上述支氣管和肺部良性腫瘤在臨床上很罕見。多數(shù)無臨床癥狀,一般在肺部檢查或行支氣管鏡檢時偶然發(fā)現(xiàn)。但若瘤體較大,則可部分或完全阻塞支氣管,造成呼吸困難、肺不張或肺部感染。病人可出現(xiàn)咳嗽、咯痰、咯血等。
良性腫瘤一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)手術(shù)切除,一般預(yù)后良好。部分良性腫瘤可有惡變,并有浸潤性增長,故手術(shù)時應(yīng)切除徹底,力求根治。
治療
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食管狹窄的治療及注意事項
1.手術(shù)方法
(1)食管擴張術(shù)食管擴張術(shù)是一種有效的治療方法,近年用的氣囊擴張?zhí)娲擞残詳U張條。適用于膜狀蹼較薄者的治療。
(2)膜狀蹼切除術(shù)若膜狀蹼厚而堅韌,擴張無效,可切開食管,切除環(huán)形黏膜,再將食管黏膜對攏吻合。亦有在內(nèi)鏡下成功切除先天性食管蹼的報道。必要時術(shù)后繼續(xù)擴張。
(3)食管部分切除術(shù)對繼發(fā)于氣管、支氣管組織殘存物的先天性食管狹窄和纖維肌肉肥厚型狹窄可行食管部分切除。狹窄段<3cm者,可于狹窄部分切除后,給予食管端端吻合,術(shù)中注意保護迷走神經(jīng)與會咽神經(jīng)。對于長段纖維肌肉肥厚引起的先天性食管狹窄,經(jīng)擴張術(shù)無效可作代食管手術(shù)。如狹窄靠近胃食管連結(jié)部,可推薦作節(jié)段性切除后食管吻合術(shù),并加作抗反流手術(shù);后者常用的有改良Hill胃壁固定術(shù)、Nissen胃底折疊術(shù)等預(yù)防反流。Collis胃成形術(shù)也曾被報道是一種有效的處理食管縮短和術(shù)后胃食管反流。
2.手術(shù)定位與路徑選擇手術(shù)關(guān)鍵是明確狹窄部位與手術(shù)途徑,右側(cè)經(jīng)胸途徑最為常用,但左側(cè)經(jīng)胸路往往對中段狹窄有助。如果下端狹窄也可以經(jīng)腹徑路。手術(shù)時食管內(nèi)置入氣囊擴張條有利于正確定位。