外陰血管瘤為錯(cuò)構(gòu)瘤而非真性腫瘤，是血管結(jié)構(gòu)異常而形成，由無(wú)數(shù)毛細(xì)血管或海綿狀血管所構(gòu)成的良性腫瘤。外陰毛細(xì)血管擴(kuò)張性血管瘤和海綿狀血管瘤屬先天性疾病。

外陰血管瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

外陰血管瘤起源于中胚葉，與身體其他部位血管瘤一樣，是從先天性色素痣發(fā)展生成。海綿狀血管瘤系皮內(nèi)及皮下血管增生擴(kuò)張而形成;血管角質(zhì)瘤發(fā)生的基礎(chǔ)可能與毛細(xì)血管的擴(kuò)張有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.毛細(xì)血管瘤(血管痣、草莓狀血管瘤) 真皮內(nèi)毛細(xì)血管增生，血管內(nèi)皮細(xì)胞明顯增生。內(nèi)皮細(xì)胞大而多層，有些區(qū)域呈實(shí)性條索或團(tuán)塊狀，管腔狹小。

2.海綿狀血管瘤 有較多血管或腔隙，呈擴(kuò)張狀，形態(tài)不規(guī)則，其內(nèi)有時(shí)有血栓形成，管壁襯以單層扁平的內(nèi)皮細(xì)胞，外圍由厚薄不一的纖維組織包繞。

3.鮮紅斑痣 真皮上、中部群集擴(kuò)張的毛細(xì)血管及成熟的內(nèi)皮細(xì)胞，但血管內(nèi)皮細(xì)胞不增生，周圍有疏松的膠原纖維。

4.血管角質(zhì)瘤 以表淺真皮血管擴(kuò)張和角化為特征的一組疾病，表皮呈疣狀增生，角化過(guò)度，棘層肥厚，真皮乳頭體及乳頭層毛細(xì)血管增多、擴(kuò)張，內(nèi)襯一層內(nèi)皮細(xì)胞，腔內(nèi)充盈紅細(xì)胞。部分?jǐn)U張的毛細(xì)血管被向下延伸的表皮突包繞。有些局限型在真皮深部可伴發(fā)毛細(xì)血管瘤或海綿狀血管瘤。

外陰血管瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.毛細(xì)血管瘤(血管痣) 又稱草莓狀血管瘤、單純性血管瘤或草莓狀痣。外觀似草莓樣，凸起、紅色、質(zhì)地軟。腫瘤直徑從幾毫米到幾厘米不等。該型血管瘤可在出生時(shí)即有或生后數(shù)周出現(xiàn)，腫瘤在最初數(shù)月內(nèi)生長(zhǎng)迅速，可增至數(shù)厘米大，但經(jīng)過(guò)數(shù)年則有自然消退傾向。損害常表現(xiàn)為1個(gè)或數(shù)個(gè)、鮮紅色分葉狀腫塊，表面不平似草莓狀，質(zhì)地柔軟，壓之不易褪色。該型腫瘤的深部可并發(fā)海綿狀血管瘤。

2.海綿狀血管瘤 一般無(wú)癥狀，較大者外陰可腫脹，表面皮膚亦可因潰破而出血。若潰爛可出現(xiàn)疼痛、大出血。若該瘤生長(zhǎng)迅速，發(fā)生潰瘍出血和感染，應(yīng)積極治療。海綿狀血管瘤多在出生后數(shù)月出現(xiàn)并可能逐漸增大，生長(zhǎng)迅速，在2歲左右可靜止、退化或消失。在成人生長(zhǎng)緩慢，很少自然消退。該瘤呈深紫色，界線分明，按之退色，放松后即恢復(fù)。腫瘤形狀不規(guī)則，表面皮膚正常，腫瘤面積大小不一。

3.血管角質(zhì)瘤 該瘤外觀可呈分葉狀、丘疹狀，也可呈不規(guī)則疣狀。多發(fā)時(shí)可相互融合。顏色可呈深紅、鮮紅、棕色、藍(lán)色，甚至黑色。大小為1～10cm。常無(wú)癥狀，有時(shí)可出現(xiàn)潰瘍、出血。

4.老年性血管瘤 通常直徑為1～3mm，暗紅色、質(zhì)軟、結(jié)節(jié)狀，稍高于皮膚。

對(duì)于出生時(shí)即有或生后數(shù)周發(fā)生的鮮紅色斑片、草莓狀分葉性柔軟腫塊或大而不規(guī)則的柔軟有彈性腫塊，應(yīng)考慮診斷皮膚血管瘤的某一類型。在大陰唇或陰阜處的皮下或皮內(nèi)可見(jiàn)小紅血管痣或紫藍(lán)色、紅色海綿狀腫物，無(wú)蒂，壓迫腫物，紅色可退去，放后又恢復(fù)原狀。腫物質(zhì)軟，邊界欠清。根據(jù)臨床表現(xiàn)不難診斷。

外陰血管瘤應(yīng)該做哪些檢查？

細(xì)針穿刺抽吸血液檢查、陰道分泌物檢查、腫瘤標(biāo)志物檢查。

陰道鏡檢查、組織病理檢查。

外陰血管瘤容易與哪些疾病混淆？

1.毛細(xì)血管瘤與血管角質(zhì)瘤鑒別 毛細(xì)血管瘤為單個(gè)或數(shù)個(gè)，鮮紅色或青紫色，高出皮面，圓形隆起，直徑2～4cm，表面有分葉，呈草莓狀，質(zhì)軟，壓之褪色，臨床上與血管角質(zhì)瘤容易鑒別。

2.老年性血管瘤與血管角質(zhì)瘤鑒別 常見(jiàn)于中老年人，散在鮮紅色或櫻桃紅色丘疹，呈隆起半球形，質(zhì)軟，故與血管角質(zhì)瘤鑒別不難。

3.血管角質(zhì)瘤與血管平滑肌瘤、Koposi肉瘤、血管纖維瘤和血管脂肪瘤鑒別 根據(jù)鮮紅色或紫紅色角化丘疹，有些疣狀增生，組織病理示真皮乳頭體及乳頭層毛細(xì)血管增多、擴(kuò)張，一般診斷血管角質(zhì)瘤不難，但還應(yīng)與草莓狀血管瘤、老年性血管瘤鑒別。

4.應(yīng)注意皮下出血結(jié)節(jié)及絨癌轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)應(yīng)與血管瘤鑒別

(1)皮下出血結(jié)節(jié)：指壓時(shí)不退色，可抽出陳舊性血液，含有其他成分。血管瘤指壓時(shí)顏色消失或變淺，可抽吸出鮮血。

(2)絨癌轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)：有絨癌病史或近年內(nèi)有流產(chǎn)病史，血、尿HCG陽(yáng)性，胸部X線可見(jiàn)轉(zhuǎn)移病灶。絨毛膜癌有陰道流血、腹痛等臨床癥狀，且血β-絨毛膜促性腺激素值異常升高。病灶組織學(xué)檢查見(jiàn)細(xì)胞滋養(yǎng)細(xì)胞和合體滋養(yǎng)細(xì)胞增生及出血壞死,無(wú)絨毛結(jié)構(gòu)。

5.有時(shí)需和色素痣進(jìn)行鑒別。

外陰血管瘤可以并發(fā)哪些疾?。?

深部組織或內(nèi)臟合并血管瘤。

外陰血管瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

(一)治療

外陰毛細(xì)血管瘤隨時(shí)間的推移可自控或消退，不需積極治療，如數(shù)月內(nèi)不消退，可采取冷凍治療或局部放療，或根據(jù)不同類型及具體臨床情況選擇相應(yīng)的治療手段，對(duì)于嬰兒期血管瘤特別是草莓狀血管瘤或海綿狀血管瘤可暫不予治療，觀察數(shù)年如仍不消退時(shí)，酌情選擇以下治療方法。

1.硬化劑注射 適于小范圍的草莓狀血管瘤，海綿狀血管瘤或混合型血管瘤，注射器刺入瘤內(nèi)，回抽無(wú)血后，將藥物注射于血管瘤基底部，每周或隔周1次，注射量視瘤體大小而定，一般須數(shù)次方可見(jiàn)效，下列常用藥物可供選擇：

(1)5%魚(yú)肝油酸鈉液加2%利多卡因可按等體積混合。

(2)無(wú)水乙醇或95%乙醇。

(3)15～10%柳酸鹽溶液。

(4)奎寧-烏拉坦注射液。

(5)消痣靈注射液與1%～2%普魯卡因按1∶1～2∶1混合。

(6)平陽(yáng)霉素(博來(lái)霉素A5)：8mg用2%利多卡因溶解稀釋，每次用量不超過(guò)8mg。

(7)40%尿素生理鹽水9ml加利多卡因1ml，注射量視瘤體大小而定。

(8)消癥注射液：大黃250g，明礬25g，丙二醇及甘油(丙三醇)各100ml，苯甲醇25ml，乙醇150ml，水加至1000ml，每次2～6ml，每周1次，4次為1個(gè)療程，用于治療海綿狀血管瘤。

2.糖皮質(zhì)類固醇激素療法

(1)采用曲安奈德(醋酸確炎舒松A)注射液進(jìn)行損害內(nèi)注射治療草莓狀血管瘤，劑量視損害大小而定，一般每次10mg，每周1次，5次為一療程。

(2)小兒草莓狀血管瘤生長(zhǎng)迅速者，可系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)類固醇藥物，口服潑尼松20～40mg/d，持續(xù)治療1～3個(gè)月，血管瘤可縮小。

3.手術(shù)切除 適于范圍較大的海綿狀血管瘤。

4.放射治療

(1)放射性核素90Sr敷貼可用于鮮紅斑痣和草莓狀血管瘤，90Sr敷貼常規(guī)治療劑量為每次1.5～2Gy，1次/d，7次為1個(gè)療程，總劑量10.5～14Gy，如未治愈，兩個(gè)療程后可再行下個(gè)療程，另有人用大劑量90Sr敷貼治療，每人6.5～8.5Gy，每周1次，3～7次為1個(gè)療程，療程間隔2個(gè)月，總劑量為14～34Gy。

(2)放射性核素32P專用敷貼劑可用于治療草莓狀血管瘤，按每平方厘米37×104Bg(10μci)計(jì)算出每次使用劑量，如一次不能治愈，間隔3個(gè)月可再敷貼1次，但不宜超過(guò)3次，一般5歲以內(nèi)比較敏感。

(3)放射性核素膠體32P注射適于海綿狀血管瘤，按每立方厘米組織使用膠體32P37X104Bg(10μCi)計(jì)算出使用總量，成人單次用量不得超過(guò)3.7X107Bg(1mCi)，兒童單次用量不得超過(guò)1.1 X107Bg(0.3mCi)，6個(gè)月嬰兒不宜應(yīng)用，若瘤體較大，可分區(qū)，分期注射，每次注射間隔時(shí)間為3個(gè)月。

(4)X線照射：X線可用于鮮紅斑痣的治療，每次800～1000R，每2～3個(gè)月照射1次，共6～7次，總照射量不超過(guò)6000R為宜，如治療3～4次后無(wú)明顯改善，說(shuō)明對(duì)X線敏感性低，不需繼續(xù)治療，本療法無(wú)痛苦，適宜于對(duì)患兒治療，對(duì)于草莓狀血管瘤和海綿狀血管瘤，選用組織半價(jià)層與之相當(dāng)?shù)腦線進(jìn)行照射，每次100～200Rad，每周1～2次，通常照射600～800Rad后可控制皮損發(fā)展，此時(shí)可暫停治療并觀察之，半數(shù)以上血管瘤可逐漸消退，但也有一些皮損停止治療后又繼續(xù)擴(kuò)大，則須較大治療劑量才行(1000～1500Rad)，另有人采用低電壓短距離X線治療血管瘤，根據(jù)瘤體情況選擇劑量1000～1500Rad，一次完成，3個(gè)月后復(fù)查，未愈者酌情行第2個(gè)療程，總量不超過(guò)3000Rad，總有效率95.5%，未見(jiàn)后遺癥。

(5)放射介入法：用血管造影機(jī)，先局部穿刺行瘤體血管造影，造影畢后注入硬化劑。

5.激光療法 Nd-YAG激光(波長(zhǎng)532nm)，氬離子激光(488nm及514.5nm)，銅蒸氣激光(578nm)等用于鮮紅斑痣的治療取得了較好的效果，Nd-YAG激光和氬離子激光也可用于草莓狀血管瘤的治療。

6.光動(dòng)力學(xué)治療鮮紅斑痣 將光敏劑血卟啉(HPD)或癌卟啉(PsD-007)按0.8～5mg/kg劑量靜脈注射，然后用激光照射(據(jù)報(bào)道所選用的輸出波長(zhǎng)有514.5nm，630nm波長(zhǎng))，根據(jù)皮損面積行多光斑1次或分次照射，光斑面積l～50cm2，激光能量密度50～500J/cm2，該法具有較好的治療效果，有人比較了光動(dòng)力學(xué)療法中分別用倍頻YAG激光(輸出波長(zhǎng)532nm)與銅蒸氣激光(輸出波長(zhǎng)為577nm)為光源治療鮮紅斑痣的療效，發(fā)現(xiàn)在光動(dòng)力學(xué)療法中，以銅蒸氣激光為光源治療鮮紅斑痣的療效顯著優(yōu)于以倍頻YAG激光為光源的療效。

7.液氮冷凍 可用于草莓狀血管瘤，因有痛苦，常難以被患兒及其家長(zhǎng)接受。

8.恒磁場(chǎng)治療混合型血管瘤 采用表面磁場(chǎng)強(qiáng)度0.1～0.2T的釹鐵硼水磁體每天貼敷，連續(xù)3個(gè)月～1年。

9.中醫(yī)外治療法 可選用水晶膏，五妙水仙膏或九香蟲(chóng)治療草莓狀血管瘤，冰黃散可用于治療海綿狀血管瘤。

(二)預(yù)后

約63%患者在5年以內(nèi)自行消退或縮小。