外陰-陰道-牙齦綜合征疾病
疾病介紹
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外陰-陰道-牙齦綜合征(vulvo-vaginal-gingival syndrome,VVGS)是一種新型的多發(fā)性黏膜糜爛性扁平苔蘚,由慢性疼痛性糜爛性外陰炎,糜爛性或去角化性陰道炎和糜爛性前庭牙齦炎的三聯(lián)征所組成的綜合征。
病因
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外陰-陰道-牙齦綜合征是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
本病病因尚未完全明了。以往認(rèn)為與精神因素和神經(jīng)障礙有關(guān):如過度疲勞、精神憂郁、神經(jīng)衰弱、緊張、激動(dòng)和失眠等。但也有非上述原因而發(fā)病者,故有人認(rèn)為神經(jīng)衰弱等可能是本病的一種并發(fā)癥。
本病與感染關(guān)系密切,在感染因素中,多傾向于病毒學(xué)說。也有個(gè)別報(bào)道在皮膚損害處查見細(xì)菌或真菌,但多數(shù)尚未被證實(shí)。
近年來,有學(xué)者認(rèn)為此病系變態(tài)反應(yīng)性或自體免疫性疾病。
最近有人報(bào)道一種類似本病的皮膚病,系對(duì)某些藥物過敏或接觸某些染料所引起。
此外,營養(yǎng)障礙、內(nèi)分泌失調(diào)、胃腸功能紊亂、外傷包括皮膚刀傷及接觸性皮炎、過量飲酒、濃茶及咖啡等,均可能為本病的誘因。
本病偶有家族史。
(二)發(fā)病機(jī)制
在白色細(xì)紋部取材,可見典型的扁平苔蘚病理改變;從炎癥部位取材,則為非特異性炎癥,有數(shù)量不等的漿細(xì)胞;有的類似病毒感染,少數(shù)患者經(jīng)電鏡檢查認(rèn)為有病毒存在;用免疫熒光法證明在患者表皮真皮交界處有免疫球蛋白及補(bǔ)體存在,無免疫復(fù)合物沉著。
癥狀
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外陰-陰道-牙齦綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
臨床癥狀的出現(xiàn)往往是不同步的,常是幾個(gè)部位的病變先后相繼出現(xiàn)。
Eisen D對(duì)22例患者進(jìn)行了研究,結(jié)果發(fā)現(xiàn):在所有牙齦扁平苔蘚的患者中,16例有糜爛和紅斑,6例為白色網(wǎng)狀病變;在多數(shù)患者中外陰陰道扁平苔蘚也表現(xiàn)為糜爛。
根據(jù)觀察其臨床特征為:①患者均有涉及外陰、陰道或牙齦黏膜表面的糜爛或去角化病變;②常在特定的時(shí)間發(fā)生;③只有此3個(gè)部位中的1~2處被涉及。
1.外陰炎 外陰灼痛,檢查見外陰紅斑、糜爛,周緣有一網(wǎng)紋狀的白色窄帶,可繼發(fā)外陰粘連,大小陰唇萎縮,形狀像陰部硬化性苔蘚。病情可周期性緩解。
2.陰道炎 陰道鮮紅色糜爛,表面可見白色網(wǎng)紋,嚴(yán)重者可侵及宮頸口,可有綠色或血性分泌物。病情雖可周期性緩解,但在靜止期間陰道黏膜萎縮和脆性增加,常出現(xiàn)性交困難或性交后出血,外陰炎和陰道炎的癥狀不一定平行。
3.牙齦炎 以上頜部牙齦為好發(fā)部位,可以先或后于外陰炎和陰道炎,間隔2~9年不等,牙齦表面彌漫性潮紅、糜爛、易出血,糜爛的邊緣可見白色網(wǎng)紋帶,正常牙齦黏膜和頰黏膜上也可見白色細(xì)紋,不發(fā)生粘連。
根據(jù)臨床表現(xiàn)為糜爛性外陰炎、陰道炎和牙齦炎的特征而診斷。但3個(gè)部位的損害不一定同時(shí)發(fā)生,可能僅1個(gè)或2個(gè)部位發(fā)病。根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及病理活檢結(jié)果來進(jìn)行診斷。支持扁平苔蘚診斷的臨床癥狀包括:在外陰被腐蝕的損傷周邊通常有狹窄的白色網(wǎng)狀邊界,在皮膚黏膜的非糜爛性扁平苔蘚區(qū)也??梢姷綄?duì)口腔扁平苔蘚應(yīng)常規(guī)檢查黏膜表面的病變;取自白色網(wǎng)狀邊界的活檢組織,常顯示典型的扁平苔蘚樣組織結(jié)構(gòu);而取自糜爛中心表面的活檢組織,常顯示非特異的炎性反應(yīng)。
檢查
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外陰-陰道-牙齦綜合征應(yīng)該做哪些檢查?
用藥過程中須監(jiān)測(cè)全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、肝功、膽固醇、三酰甘油(甘油三酯)、電解質(zhì)、尿素氮、肌酐和肌酐清除率。
取活檢確診。
鑒別
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外陰-陰道-牙齦綜合征容易與哪些疾病混淆?
1.特發(fā)性脫屑陰道炎(idiopathic desquamative vaginitis) 為非感染性、特發(fā)性、糜爛性病變。常有陰道粘連和狹窄。
2.特發(fā)性糜爛性外陰炎(idiopathic erosive vaginitis) 又名Gariner紅斑增生、漿細(xì)胞性外陰炎,可無口腔病變。
3.紅斑增生性外陰苔蘚硬化(erythroplasic rorm of vulva lichen sclerosis) 表現(xiàn)為炎癥性、糜爛性外陰炎,外陰萎縮,可伴扁平苔蘚或苔蘚硬化。
4.脫屑性糜爛性牙齦炎 如患者牙齦出現(xiàn)周圍糜爛的層狀剝脫,常提示慢性的去角化性牙齦炎可能源于良性的類天皰瘡,應(yīng)與早期瘢痕性類天皰瘡鑒別。
并發(fā)癥
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外陰-陰道-牙齦綜合征可以并發(fā)哪些疾?。?
神經(jīng)衰弱。
預(yù)防
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外陰-陰道-牙齦綜合征應(yīng)該如何預(yù)防?
在任何時(shí)候,心理疏導(dǎo)和安慰對(duì)扁平苔蘚的患者是十分重要的。外陰病變常常是慢性的,并可能發(fā)生惡變。對(duì)扁平苔蘚患者應(yīng)長期隨訪。 預(yù)后: 對(duì)皮質(zhì)激素耐藥的疾病很難用其他方案控制,自愈的可能極小,但局部病變進(jìn)展為角化細(xì)胞癌危險(xiǎn)也較小。但應(yīng)讓患者及家屬了解腎功損害的危險(xiǎn)和發(fā)生腫瘤的可能性。
治療
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外陰-陰道-牙齦綜合征治療前的注意事項(xiàng)
在任何時(shí)候,心理疏導(dǎo)和安慰對(duì)扁平苔蘚的患者是十分重要的。外陰病變常常是慢性的并可能發(fā)生惡變。