動(dòng)脈瘤樣骨囊腫(aneurysmal bone cyst)是一種良性單發(fā)骨腫瘤，特點(diǎn)是瘤內(nèi)有均勻泡沫狀透亮區(qū)。本癥常發(fā)生在較大兒童和青壯年，腫瘤常位于長骨干骺端和骨干或脊柱的后部，局部疼痛腫脹，患處功能障礙，位于脊椎時(shí)可產(chǎn)生脊髓壓迫癥狀，局部穿刺吸出血樣液體且壓力常很高。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫是由大小不等充滿血液腔隙組成的膨脹性溶骨性病變，囊壁為含骨樣組織、骨小梁和破骨細(xì)胞型巨細(xì)胞的結(jié)締組織，至今其發(fā)病機(jī)制仍在爭論中。

小兒動(dòng)脈瘤樣骨囊腫是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

尚未明確，可能系骨內(nèi)局部血管組織異常或血流動(dòng)力學(xué)變化致靜脈壓明顯增高，使患處產(chǎn)生怒張的血管床。

(二)發(fā)病機(jī)制

好發(fā)于椎體、椎弓根、椎板、棘突和長管狀骨。脊柱病變鄰近的肋骨和椎體可發(fā)生壓迫性侵蝕。長管狀骨的瘤體居骨干或干骺端，呈偏心性膨脹。此外，本癥還可見于跟骨、恥骨、鎖骨、掌骨和指骨。

肉眼觀察囊外具有薄膜，內(nèi)有張力，呈蜂窩狀。刮除囊壁時(shí)可得紅棕色軟組織，其中含類黃色素瘤細(xì)胞，纖細(xì)的骨小梁和多數(shù)巨細(xì)胞，間有彎曲的血管與之交通。

小兒動(dòng)脈瘤樣骨囊腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病好發(fā)于30歲以下的青少年，多發(fā)生在10～20歲，常位于長骨干骺端和骨干或脊柱的后部，病程較長，多數(shù)在半年以上。其癥狀為局部疼痛腫脹，以及患處功能障礙。若病骨表淺，可摸到腫物，局部溫度增高，有壓痛，患處偶有搏動(dòng)，多不能觸到搏動(dòng)。大的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可聞雜音。局部穿刺不僅可以吸出血樣液體，而且內(nèi)壓力常很高。長管狀骨的病變鄰近關(guān)節(jié)時(shí)，可造成運(yùn)動(dòng)障礙。脊柱病變能引起腰背疼痛和局部肌肉痙攣。瘤體持續(xù)長大或椎體塌陷會出現(xiàn)脊髓和神經(jīng)根的壓迫癥狀。肥皂泡沫狀透亮區(qū)是本癥X線照片的特征。病變呈明顯擴(kuò)張，其薄殼內(nèi)緣如貝殼狀。病變內(nèi)可見多數(shù)不規(guī)則的細(xì)隔。薄殼破裂者也不少見。本病源于松質(zhì)骨，但很快發(fā)展為偏心位置。

根據(jù)臨床表現(xiàn)、X線表現(xiàn)和病理改變特點(diǎn)確診。

小兒動(dòng)脈瘤樣骨囊腫應(yīng)該做哪些檢查？

1.肉眼形態(tài) 暗紅色破碎膜狀組織，局部切除標(biāo)本為膨脹型球形腫塊，表面為薄層骨殼，切開見充滿血液的血腔。

2.組織形態(tài) 囊壁呈寬帶狀，表面細(xì)胞豐富，含較多破骨細(xì)胞型巨細(xì)胞和組織細(xì)胞，后者常吞噬含鐵血黃素，其下為細(xì)胞較少的纖維組織和骨樣組織或骨小梁，囊壁間常充滿紅細(xì)胞，有時(shí)可由上述各成分組成之實(shí)區(qū)，易誤診為巨細(xì)胞瘤或其他腫瘤。

X線表現(xiàn)：偏于一側(cè)的顯著溶骨性病變，皮質(zhì)變薄，呈吹氣樣，邊緣有狹窄的硬化帶，其中有粗或細(xì)的不規(guī)則小梁分隔成蜂窩狀，部分病例可見骨膜反應(yīng)。

小兒動(dòng)脈瘤樣骨囊腫容易與哪些疾病混淆？

與單房性骨囊腫相鑒別。單發(fā)性骨囊腫是中心性膨脹，瘤性骨囊腫系偏心性擴(kuò)張。骨囊腫發(fā)生骨折后，囊內(nèi)含血性液體或血凝塊，每使二者的肉眼病理混淆。甲狀旁腺功能亢進(jìn)多在成年發(fā)病，血鈣增高可資鑒別。

小兒動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可以并發(fā)哪些疾??？

運(yùn)動(dòng)障礙，疼痛和局部肌肉痙攣，脊柱病變能引起脊髓和神經(jīng)根的壓迫癥狀。

小兒動(dòng)脈瘤樣骨囊腫應(yīng)該如何預(yù)防？

病因不明，參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：

1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。

腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年美國的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的。“環(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動(dòng)的習(xí)慣和社會關(guān)系等。

2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機(jī)會。

提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認(rèn)識飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。

人類流行病學(xué)和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究顯示維生素A對降低患癌的危險(xiǎn)性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動(dòng)物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過來而成為正常生長的細(xì)胞。

另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護(hù)作用就顯示出來了。其原因是當(dāng)它自己消耗時(shí)也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因?yàn)橛行┍Ｗo(hù)因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。

維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護(hù)精子不受基因?qū)W破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險(xiǎn)。維生素E能降低皮膚癌的危險(xiǎn)，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨(dú)應(yīng)用為好。

目前有關(guān)植物化學(xué)的研究引起人們的普遍重視，植物化學(xué)就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學(xué)物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學(xué)成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學(xué)物質(zhì)的保護(hù)機(jī)制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強(qiáng)機(jī)體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護(hù)作用，例如一杯甘藍(lán)只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當(dāng)于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠(yuǎn)比我們所知道的維生素的效果要強(qiáng)。無疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。

小兒動(dòng)脈瘤樣骨囊腫治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

切除或刮除病變，并植骨?？芍斡?。對脊柱椎體病變在手術(shù)切除腫瘤后，應(yīng)做脊柱融合術(shù)以求穩(wěn)定。有時(shí)術(shù)中出血較多，術(shù)前應(yīng)配血備用。對不易施行手術(shù)的部位，放射治療也能奏效。經(jīng)根治手術(shù)或部分刮除的病例復(fù)發(fā)者罕見。

(二)預(yù)后

手術(shù)切除不徹底易復(fù)發(fā)。有人報(bào)道放射治療后變成骨肉瘤、血管內(nèi)皮瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤，以上幾種疾病較罕見。