肝素-血小板減少-血栓形成綜合征(heparin-thrombocytopenia- thrombo- genesis syndrome)，近年來肝素在臨床的應(yīng)用逐漸普及，其適應(yīng)證也在增加，然而在應(yīng)用肝素后大約有2%～30%可引起血小板減少或血小板減少伴血栓形成，臨床出現(xiàn)出血和血栓栓塞等一組癥候群，被稱為肝素-血小板減少-血栓形成綜合征。

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征是由什么原因引起的？

一)發(fā)病原因

本病征的發(fā)病原因與肝素的使用有關(guān)。

(二)發(fā)病機制

本病征在使用肝素后發(fā)生，其發(fā)生機制尚未闡明。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系免疫機制所致，因為肝素依賴性血小板抗體能與肝素和血小板結(jié)合，激活補體，使血小板合成血栓烷A2并釋出ADP等使血小板聚集，同時還釋出血小板第Ⅲ、第Ⅳ因子，參與內(nèi)源系統(tǒng)凝血并有抗肝素作用。肝素還具有抗血管內(nèi)皮合成前列環(huán)素(PGI2)作用、小劑量肝素可阻斷蛋白C的激活，均有利于血小板聚集和血栓形成。此外，肝素不純也是一種可能因素。目前觀察的結(jié)果，從豬制備的肝素使用后發(fā)生血小板減少的幾率為0%～8.2%，而牛肺制備的肝素可高達(dá)7.5%～26%，是制劑純度抑或其他原因尚在探討之中。

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

有應(yīng)用肝素史，在應(yīng)用肝素后2～14天，多為5天后發(fā)生血小板減少，出血和靜脈、動脈血栓形成，可表現(xiàn)肺栓塞或累及冠狀血管，腦及胃腸道動脈的相應(yīng)癥狀，甚至彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)。

用肝素后血小板減少并能除外血小板減少的其他原因，于血小板減少的同時若伴有無其他原因可解釋的急性動脈血栓形成，結(jié)合實驗室檢查結(jié)果，可對本病征做出肯定性診斷。若能測定患者血清中肝素依賴性血小板聚集因子或血清素釋放試驗，診斷就更為可靠。

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

1.血小板減少 血液檢查外周血血小板顯著減少，再用肝素后，血小板再次減少。

2.血小板聚集因子 肝素依賴性血小板聚集因子，在血小板減少的同時即可出現(xiàn)，并持續(xù)數(shù)月，是一種較特異的實驗室診斷指標(biāo)，陽性率約70%。

3.血清素釋放試驗 血清素釋放試驗雖較敏感而特異，但較繁雜，要求很高，難以推廣。

根據(jù)臨床選擇X線胸片、心電圖、CT、造影等檢查。

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征容易與哪些疾病混淆？

與DTC相鑒別。

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

可致呼吸困難、肺動脈高壓、心肌梗死或DIC等。

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

提高對本癥的認(rèn)識，使用肝素過程中應(yīng)注意鑒別。

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征治療前的注意事項

(一)治療

應(yīng)立即停用肝素，換用其他抗凝治療。有血栓形成者可動脈內(nèi)注射尿激酶。

(二)預(yù)后

本病征必須當(dāng)機立斷地進(jìn)行處理，否則可危及生命。