骨化性肌炎(myositis ossificans)可分3類，即外傷性、限局性和進(jìn)行性三種。外傷性骨化性肌炎指一定部位的肌肉反復(fù)受外力損傷所致骨化。限局性者通常于肌肉的瘢痕內(nèi)形成骨質(zhì)。此處僅敘述進(jìn)行性骨化性肌炎(myositis ossificans progressiva)。本癥是以肌肉內(nèi)異位鈣化和骨化為其病變特點;臨床特點是指(趾)小畸形以及筋膜、肌腱、韌帶、肌膜與骨骼肌間隙組織中的結(jié)締組織的進(jìn)行性骨化。由于骨骼肌本身基本正常，如用進(jìn)行性骨化性纖維發(fā)育不良(fibrodysplasia ossificans progressive)一詞來描述這種病變，似更確切。

小兒進(jìn)行性骨化性肌炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病原尚未徹底了解。基本因素是結(jié)締組織某些成分遺傳方面的缺陷引起的繼發(fā)性鈣化與骨化。屬于顯性遺傳。曾有報道見于雙胞胎。

(二)發(fā)病機(jī)制

早期病變的特點是間質(zhì)水腫與結(jié)締組織浸潤，肌肉纖維處于繼發(fā)性萎縮和退行性變。到了后期，受侵犯的中胚層組織發(fā)生鈣化和骨化。

病變可分4層：

1.中心部 分化不良區(qū)。此區(qū)細(xì)胞豐富，細(xì)胞的大小、形狀不一，并有絲狀核分裂現(xiàn)象(此區(qū)細(xì)胞學(xué)很難與肉瘤鑒別)。

2.鄰近中心部 鄰近中心部的骨樣組織與疏松的細(xì)胞間質(zhì)排列良好。

3.外圍區(qū) 成骨細(xì)胞和纖維組織構(gòu)成小梁，形成新骨。

4.最外層 有由纖維組織包裹、分界清晰的骨結(jié)構(gòu)。分層現(xiàn)象具有良性病變的特征。病變的最內(nèi)層分化不良，越向外越成熟，直到最外層的正常骨組織。骨組織越成熟，波及的范圍越小。

小兒進(jìn)行性骨化性肌炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

男性多見，多數(shù)在6歲以前發(fā)病。偶可見筋膜和肌腱內(nèi)病變在出生前即已存在。多數(shù)病兒合并各種先天性異常，拇指或趾細(xì)小畸形尤為多見。

典型病變首先出現(xiàn)于頸部、軀干的背側(cè)與肩部，最后才是肢體的近側(cè)端。病變區(qū)腫脹，范圍較小，有時可達(dá)雞蛋大小。早期急性期局部呈軟泥樣腫脹、疼痛、觸痛和輕度發(fā)熱?？砂橛腥硇缘蜔?。腫物常緊貼深筋膜，局部皮膚可松動。皮膚的潮紅與腫脹可有可無。經(jīng)過數(shù)天或數(shù)周后，局部腫脹消退，遺留比較堅實的結(jié)節(jié)。2～8個月后，局部形成骨性組織，可以觸知，可用X線檢查證實(圖1)。

肘、膝部的肢體很少涉及。手、足、舌、膈、喉、括約肌和平滑肌不被侵犯。

顯著病例診斷不難。早期須注意肌腫脹、病癥逐漸進(jìn)行，拇指與腳趾細(xì)小和肌內(nèi)結(jié)節(jié)。骨性腫物開始時只有豌豆大，無痛感，后漸增大，融合成不規(guī)則的團(tuán)塊。

小兒進(jìn)行性骨化性肌炎應(yīng)該做哪些檢查？

一般常規(guī)實驗室檢查無特異發(fā)現(xiàn)。

X線照片顯示腫物的軟組織當(dāng)中有分散鈣化影。過一段時間，急性期的癥狀和體征消失后，腫物變小，鈣化影也縮小，但密度增高。X線片上可見柱狀或不規(guī)則形態(tài)的團(tuán)塊狀不同密度的骨化陰影，可與骨骼相連，也可完全游離。骨骼呈現(xiàn)失用性萎縮。

小兒進(jìn)行性骨化性肌炎容易與哪些疾病混淆？

本病須與風(fēng)濕病、多發(fā)性骨疣、纖維織化肌炎、皮肌炎、泛發(fā)性鈣化等病鑒別。風(fēng)濕熱多涉及關(guān)節(jié)，軟組織內(nèi)無鈣化。多發(fā)性骨疣患者運動無障礙，用X線檢查易于鑒別。纖維織化肌炎不存在骨性組織。皮肌炎的皮膚癥狀一般都顯著，開始先侵犯肢體，后來涉及軀干，皮膚及其下面的肌肉常有炎癥表現(xiàn)，局部可有觸痛性硬結(jié)，肌肉和皮下脂肪的壞死灶可以鈣化。泛發(fā)性鈣化病不限于肌肉，肢體內(nèi)病變更多。

骨化性肌炎應(yīng)與血腫鈣化、間質(zhì)性鈣質(zhì)沉著癥和成骨肉瘤鑒別。骨化性肌炎的鈣化部位在骨干，與骨表面平行，其間有清楚的正常骨皮質(zhì)和骨膜。相反，成骨肉瘤總有皮質(zhì)和骨膜破壞的跡象，病變位于干骺端。對可疑的病例，短期內(nèi)連續(xù)X線照片有助于鑒別診斷。個別病例組織學(xué)檢查仍有可能誤診。

小兒進(jìn)行性骨化性肌炎可以并發(fā)哪些疾病？

病變廣泛者脊柱常僵直，肩胛不能自由活動，終致臂、腿和腭肌均呈強(qiáng)直。

小兒進(jìn)行性骨化性肌炎應(yīng)該如何預(yù)防？

因病因尚不明確,目前無系統(tǒng)預(yù)防措施,應(yīng)參照遺傳病學(xué)預(yù)防方法,做好遺傳病學(xué)咨詢工作等。

小兒進(jìn)行性骨化性肌炎治療前的注意事項

(一)治療

尚無特殊的有效療法，應(yīng)避免受傷受寒，或可防止惡化?？稍囉媚I上腺皮質(zhì)激素，但療效未定。病變比較局限者可考慮切除，但有時手術(shù)的創(chuàng)傷可加劇病變，導(dǎo)致更多的骨形成。

病變活動期的治療原則是受累部位完全制動休息，不必進(jìn)行任何物理治療。急性期過后再逐漸恢復(fù)活動。肘關(guān)節(jié)附近的骨化性肌炎多為積極活動所誘發(fā)。預(yù)防的辦法是傷后除輕柔自主練習(xí)外，不做任何理療。肌炎的病變成熟后，如功能不受限制則不必處理。若殘留妨礙活動的小病變，超過急性期1年，X線照片上肯定為成熟骨組織者，方可手術(shù)切除。有的作者主張在急性期做放射治療，不少作者持相反意見。

(二)預(yù)后

發(fā)生并發(fā)癥者影響肢體功能,病變局限者,預(yù)后尚好。