卡氏肺囊蟲(PC)目前一般認(rèn)為是原蟲的一種。有關(guān)PC的生活史尚未完全了解，但已知屬于人畜共同感染癥的一種。PC肺炎是宿主存在免疫缺陷的基礎(chǔ)上發(fā)生的機(jī)會(huì)感染性疾病。

小兒卡肺囊蟲肺炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因病原是卡氏肺囊蟲，分滋養(yǎng)體與包囊，主要存于肺內(nèi)。過(guò)去認(rèn)為屬于原蟲，最近有學(xué)者發(fā)現(xiàn)卡氏肺囊蟲的DNA與真菌類具有同源性，根據(jù)其超微結(jié)構(gòu)和對(duì)肺囊蟲核糖體RNA種系發(fā)育的分析認(rèn)為：肺囊蟲屬真菌類。但其形態(tài)以及對(duì)藥物的敏感性又與原蟲類似。 本病通過(guò)空氣和飛沫傳染。PC雖廣泛感染于人和動(dòng)物，但通常僅少數(shù)蟲體寄生于肺泡內(nèi)(隱性感染)，如遇到虛弱乳幼兒、先天性免疫缺陷及用免疫抑制藥治療中的病兒等免疫功能不全的病兒時(shí)，開始迅速增殖，而引起肺炎。如嬰兒室的空氣被PC污染，則可造成新生兒之間相互感染而流行。年長(zhǎng)兒及成人大多數(shù)屬于接受大量長(zhǎng)期激素療法、惡性腫瘤(白血病、淋巴瘤)的化學(xué)療法、臟器移植后接受免疫抑制藥療法的患者。

(二)發(fā)病機(jī)制在肺泡腔內(nèi)可見(jiàn)2種形式的卡氏肺囊蟲：一種為直徑5～8nm的囊體，包含8個(gè)多形性的囊內(nèi)子孢子;另一種形式是囊外滋養(yǎng)體，為出囊后的子孢子?？ㄊ戏文蚁x通過(guò)纖維粘連蛋白等附在Ⅰ型肺泡細(xì)胞上。肺泡巨噬細(xì)胞吞噬并殺死卡氏肺囊蟲，釋放腫瘤壞死因子?？ㄊ戏文蚁x肺炎有2種組織病理類型：一種為嬰兒間質(zhì)性漿細(xì)胞肺炎，可見(jiàn)于3～6個(gè)月的體弱嬰兒，有時(shí)呈暴發(fā)流行?？梢?jiàn)肺泡間隔廣泛的增厚，以漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主。另一種類型多見(jiàn)于免疫損傷的兒童，為彌漫性脫屑性肺泡炎，肺泡內(nèi)含有大量的卡氏肺囊蟲，肺泡巨噬細(xì)胞呈泡沫樣改變，肺泡間隔浸潤(rùn)不同于嬰兒型，通常沒(méi)有漿細(xì)胞浸潤(rùn)

小兒卡肺囊蟲肺炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.癥狀及體征可分為兩個(gè)類型

(1)嬰兒型：主要發(fā)生在1～6個(gè)月小嬰兒，屬間質(zhì)性漿細(xì)胞肺炎，起病緩慢，主要癥狀為吃奶不好、煩躁不安、咳嗽、呼吸增快及發(fā)紺，而發(fā)熱不顯著。聽(tīng)診時(shí)?音不多，1～2周內(nèi)呼吸困難逐漸加重。肺部體征少，與呼吸窘迫癥狀的嚴(yán)重程度不成比例，為本病特點(diǎn)之一。病程4～6周，如不治療約25%～50%患兒死亡。

(2)兒童型：主要發(fā)生于各種原因所致免疫功能低下者，起病急驟，與嬰兒型不同處為幾乎所有病人均有發(fā)熱。此外，常見(jiàn)癥狀為呼吸加速、咳嗽、發(fā)紺、三凹征、鼻扇及腹瀉。病程發(fā)展很快，不治療時(shí)多死亡。

2.X線檢查 可見(jiàn)雙肺彌漫性顆粒狀陰影，自肺門向周圍伸展，呈毛玻璃樣，伴支氣管充氣象，以后變成致密索條狀，間雜有不規(guī)則片塊狀影。后期有持久的肺氣腫，在肺周圍部分更為明顯?？砂榭v隔氣腫及氣胸。 PCP的確診有賴于病原體的檢出，目前應(yīng)用最廣泛的是經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢、經(jīng)皮肺穿刺或開胸肺活檢和支氣管肺泡灌洗液檢查，陽(yáng)性率可達(dá)90%以上。依靠氣管吸取物或肺活檢組織切片染色見(jiàn)肺泡內(nèi)泡沫狀嗜伊紅物質(zhì)的團(tuán)塊中富含原蟲，利用烏洛托品硝酸銀染色，可查見(jiàn)直徑6～8μm的黑褐色圓形或橢圓形的囊體，位于細(xì)胞外。囊蟲染色法還有Toluidine blue，環(huán)六亞甲胺銀，Grdm-Wright，Grimss和免疫熒光抗體染色等。還有人采用高張鹽水霧化吸入誘導(dǎo)痰提高病原體檢出率。近年來(lái)有人采用ELISA法檢測(cè)肺囊蟲IgG抗體以及乳膠微粒凝集試驗(yàn)查囊蟲抗原，或分子生物學(xué)技術(shù)如PCR作快速早期診斷。

小兒卡肺囊蟲肺炎應(yīng)該做哪些檢查？

1.血常規(guī)檢查 示白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蛏愿?，多伴嗜中性粒細(xì)胞增加，約半數(shù)病例淋巴細(xì)胞減少，嗜酸粒細(xì)胞輕度增高。

2.其他 血?dú)夥治鍪撅@著的低氧血癥和肺泡動(dòng)脈氧分壓差加大。NBT試驗(yàn)呈陽(yáng)性。痰液和氣管吸物涂片的病原體檢查多為陰性。 胸部X線攝片顯示初期在肺門周圍出現(xiàn)網(wǎng)狀、絮狀和條索狀模糊陰影，隨著病情進(jìn)展，出現(xiàn)小片狀模糊陰影和類結(jié)節(jié)狀陰影，亦可融合成較大的片狀陰影。類結(jié)節(jié)狀陰影常為多發(fā)性。肺部病變一般自兩肺門沿支氣管向外周發(fā)展，兩肺尖和肺底很少受累或受累較輕是本病特點(diǎn)。如病變貼近胸膜，可引起局部胸膜輕度反應(yīng)性增厚，通常不出現(xiàn)胸腔積液。

小兒卡肺囊蟲肺炎容易與哪些疾病混淆？

本病需與細(xì)菌性肺炎、病毒性肺炎、真菌性肺炎，AIDS及淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)相鑒別。其中尤以LIP與本病均易發(fā)生于AIDS患兒而更難鑒別，但LIP多呈慢性，以咳及肺部干?音為主，有全身淋巴結(jié)增大及唾液腺增大，在肺活檢病理以成熟淋巴細(xì)胞廣泛肺間質(zhì)浸潤(rùn)為特點(diǎn)。

小兒卡肺囊蟲肺炎可以并發(fā)哪些疾病？

心功能不全和肺功能不全;肺纖維化。

小兒卡肺囊蟲肺炎應(yīng)該如何預(yù)防？

以SMZ-TMP預(yù)防PCP臨床已獲得成功。Harris等對(duì)229例PCP高危小兒腫瘤患者，以SMZ-TMP 20～4 mg/(kg·d)口服，其中ALL于預(yù)防CNST時(shí)(第28天)開始給藥，維持至少1年;對(duì)ANLL或?qū)嶓w腫瘤患者于化療開始同時(shí)投藥，結(jié)果無(wú)一例發(fā)生PCP。而另外10例高?；颊呶从桀A(yù)防性投藥，有5例發(fā)生PCP，說(shuō)明此量預(yù)防效果是可靠的。301總醫(yī)院兒科正是在白血病患兒發(fā)生PCP后提高了對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，于1988年制定了在白血病CR常規(guī)給予SMZco 20mg/(kg·d)，分2次口服，每周連服3天停4天的預(yù)防方案。此后收治的易患PCP的高危患兒僅一例發(fā)病，此一例恰為未堅(jiān)持服用SMZco的患兒，說(shuō)明采用3天連續(xù)療法可達(dá)同樣預(yù)防效果，不僅不會(huì)增加其他病原體的感染率和副作用，而且還可以大大降低病人全身性真菌感染的發(fā)生率。對(duì)于PCP完全恢復(fù)的患者仍須采取預(yù)防措施，否則可發(fā)生再次感染。在成人，不能耐受TMP SMZ的病人，替代藥物有噴他脒、克林霉素/乙胺嘧啶;氨苯砜單獨(dú)或與TMP、乙胺嘧啶合用，廣泛用于AIDS或接受移植的病人;乙胺嘧啶與磺胺多辛成功地用于卡氏肺囊蟲的預(yù)防。

小兒卡肺囊蟲肺炎治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療做病原治療。首選藥物為甲氧芐啶(甲氧芐氨嘧啶)20mg/(kg·d)加磺胺甲?唑(磺胺甲基異?唑)100mg/(kg·d)，分2次服，連服2周，其療效與噴他脒(戊烷脒)相仿，但不良副作用遠(yuǎn)較少見(jiàn)，表現(xiàn)為皮膚過(guò)敏與胃腸道反應(yīng)。亦有主張用磺胺甲?唑(SMZ)100mg/(kg·d) 2周，后減為半量再用2周，后再減為1/4量連用2個(gè)月，有效率達(dá)75%。在應(yīng)用免疫抑制藥的高危患兒中可用此藥進(jìn)行化學(xué)預(yù)防，其劑量為甲氧芐啶(TMP)5mg/(kg·d)和磺胺甲?唑(SMZ)25mg/(kg·d)，皆分2次口服或每周連服3天，停4天，連用6個(gè)月。支持療法包括應(yīng)用人血丙種球蛋白，可以增強(qiáng)免疫力。必要時(shí)吸氧。如在應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素過(guò)程中發(fā)生此病，則需減量或停藥。為預(yù)防此病在高?；純褐薪徊娓腥荆罱鲝堖M(jìn)行呼吸道隔離，直至治療結(jié)束。

(二)預(yù)后預(yù)后不良。本病經(jīng)單獨(dú)支持療法(如吸氧、抗生素、輸血、良好的護(hù)理等)，病死率為50%左右，免疫缺陷者的病死率幾達(dá)100%。國(guó)外報(bào)告病死率10%～50%，平均40%左右。但最近認(rèn)為經(jīng)過(guò)及時(shí)積極治療者，治愈率可高達(dá)70%。死因?yàn)樾姆喂δ懿蝗?958年應(yīng)用特異性化學(xué)治療后，預(yù)后已有改觀，病死率從50%下降至2.3%～3.5%。本病治療后病灶多在短期內(nèi)消失，不留痕跡，但亦有個(gè)別患者遺留肺纖維化。