腦膜炎球菌性腎上腺綜合征即華-佛綜合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome)，亦就是指暴發(fā)型休克型流腦，又稱暴發(fā)型紫癜性腦膜炎球菌血癥、急性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭、急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、急性腎上腺危象等。

小兒腦膜炎球菌性腎上腺綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本綜合征病因很多，可由于嚴(yán)重感染、出血、創(chuàng)傷、手術(shù)、長期使用大劑量激素而驟停、皮質(zhì)應(yīng)激反應(yīng)差所誘發(fā)。

(二)發(fā)病機制

過去認為本病征的發(fā)病機制是雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)出血或栓塞造成急性腎上腺皮質(zhì)激素急劇減少所出現(xiàn)的皮質(zhì)功能衰竭狀態(tài)。近年來認為這不是主要或必須的因素。而是由于腦膜炎雙球菌釋放內(nèi)毒素引起微循環(huán)障礙。初期內(nèi)小血管痙攣、微循環(huán)缺血、組織血流灌注量減少，發(fā)生細胞缺氧和酸中毒，臨床出現(xiàn)輕型休克癥狀。如缺氧持續(xù)，酸性代謝產(chǎn)物聚集，則使毛細血管大部分?jǐn)U張，大量血液停滯在毛細血管床內(nèi)，有效循環(huán)血量急驟減少，引起一系列重癥休克癥狀。由于微循環(huán)中血流緩慢、血液濃縮、血管內(nèi)酸性產(chǎn)物集聚，均可促發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)使微循環(huán)通路障礙，組織缺氧和酸中毒加重，器官功能減退，而休克不易恢復(fù)。發(fā)生DIC后消耗了大量的凝血因子，使患者有出血傾向。因缺氧時纖維蛋白溶酶增加，血管內(nèi)纖維蛋白溶解，出現(xiàn)纖維蛋白溶解亢進。重要臟器微循環(huán)障礙所致的組織缺氧缺血，可引起心、肺、腎、肝功能不全或衰竭，缺氧性腦水腫。

小兒腦膜炎球菌性腎上腺綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

起病急，病情進展迅速?；純河诙唐趦?nèi)出現(xiàn)遍及全身的廣泛瘀點，并迅速擴大，融合成大片瘀斑。循環(huán)衰竭癥狀很快發(fā)生，早期輕者表現(xiàn)為面色蒼白，唇周、肢端輕度發(fā)紺，皮膚潮濕發(fā)花，手足發(fā)涼。脈搏細速、呼吸急促、血壓下降、尿量減少、神志清楚或嗜睡。若不及時搶救，周圍循環(huán)衰竭癥狀加重，血壓顯著下降或測不出，尿量顯著減少或無尿。神志昏迷。

此型瘀點涂片及血培養(yǎng)多為陽性，腦膜刺激征多陰性，腦脊液亦可正常。

腦脊液檢查：典型變化為壓力增高，外觀混濁如米湯樣，細胞數(shù)量顯著增高(1000×106/L以上)，以中性粒細胞為主，蛋白增高，糖及氯化物含量減低。敗血癥型患者腦脊液改變可不明顯。腦脊液中C反應(yīng)蛋白、乳酸、免疫球蛋白、乳酸脫氫酶(LDH)及其同工酶、鱟珠溶解物試驗及TNF等檢測均有利于診斷或預(yù)后觀察。

1.突然發(fā)病。

2.短時間內(nèi)出現(xiàn)遍及全身的瘀點瘀斑，并有迅速發(fā)展趨勢。

3.伴有嚴(yán)重循環(huán)衰竭、脈搏弱而速、血壓顯著下降、面色蒼白、呼吸急促、口唇發(fā)紺。

4.瘀斑，血、腦脊液或血培養(yǎng)陽性者。

診斷必具備1，2，3條，第4條可作為佐證。

小兒腦膜炎球菌性腎上腺綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

1.血常規(guī) 白細胞總數(shù)增高(15～40)×109/L，中性粒細胞>0.80，亦可見少數(shù)白細胞不高或降低者。

2.DIC及纖溶亢進檢測 疑為暴發(fā)型者，應(yīng)動態(tài)檢測觀察以指導(dǎo)治療。血小板進行性減低、凝血酶原時間延長、纖維蛋白原減低，3P試驗及FDP檢測陽性都是DIC和繼發(fā)纖溶亢進的指征。

應(yīng)做X線胸片、心電圖等檢查。

小兒腦膜炎球菌性腎上腺綜合征容易與哪些疾病混淆？

與過敏性紫癜鑒別，本癥病情兇險，中毒癥狀嚴(yán)重，伴有周圍循環(huán)衰竭等表現(xiàn)，易于鑒別。

小兒腦膜炎球菌性腎上腺綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

發(fā)生DIC，周圍循環(huán)衰竭等。

小兒腦膜炎球菌性腎上腺綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

采取綜合性預(yù)防措施

1.衛(wèi)生宣教 在流行期間做好衛(wèi)生宣教工作，開展衛(wèi)生防病宣傳活動，搞好環(huán)境個人衛(wèi)生，保持室內(nèi)空氣流通，避免兒童去公共場所，外出要戴口罩。

2.及時發(fā)現(xiàn)及控制疫情 對患者要進行呼吸道隔離和治療，隔離至癥狀消失3天或不少于病后7天。對健康帶菌者或疑似病人，可服藥預(yù)防，常服SMZco或SD，劑量12歲，1g/次，2次/d，連服3天。如果對SD不敏感，可用利福平5mg/(kg·d)，2次/d，共用2天。

3.特異性免疫預(yù)防 是預(yù)防流腦的重要措施。用提純莢膜多糖體菌苗皮下注射，已列入計劃免疫范圍，保護率可達90%，通常在每年10～11月份注射，次年可再加強1次。

小兒腦膜炎球菌性腎上腺綜合征治療前的注意事項

(一)治療

1.病原治療 常用青霉素及氯霉素聯(lián)合治療，以大劑量由靜脈注入。青霉素首劑量50萬U/kg，全天量嬰兒為100mg/(kg·d)，學(xué)齡兒童70～80mg/(kg·d)。療程7～10天。也可根據(jù)對病原菌敏感與否選用新一代抗生素。

2.抗休克治療 休克根據(jù)其發(fā)展順序，臨床上可分早期休克即血流動力學(xué)障礙和代謝障礙以及晚期休克即血凝障礙和內(nèi)臟功能損害兩類。針對不同類型給予相應(yīng)措施，這是治療本征的原則。

對于早期休克應(yīng)及早擴容可中止早期休克的發(fā)展，一般用低分子右旋糖酐，為15～20ml/kg。繼以5%碳酸氫鈉液5ml/kg靜滴。在補充血容量以糾正酸中毒的基礎(chǔ)上，如果血壓仍未回升或不穩(wěn)定，加用異丙腎上腺素靜滴(1mg異丙腎上腺素加入10%葡萄糖水250ml)。

輸液時應(yīng)嚴(yán)格記錄出入量。注意觀察心率、血壓、每小時尿量等。休克時心臟很易受累易發(fā)生心力衰竭，應(yīng)及早給予強心劑，常用毛花苷C(西地蘭)。

對晚期休克病人，除給予上述措施外，應(yīng)及早明確是否有DIC存在，若患兒全身皮膚瘀點、瘀斑較多或發(fā)展較迅速且血小板低于10萬或明顯持續(xù)下降者即可考慮應(yīng)用肝素，1mg/kg，每4～6小時1劑，一般用1～2劑后臨床癥狀改善，可停用。

(二)預(yù)后

本病征臨床癥狀兇險，病情進展與惡化迅速，不及時搶救，患兒可于短期內(nèi)死亡。倘若及早診斷，處理得法，則可遞轉(zhuǎn)，使患兒度過極期獲完全康復(fù)。少數(shù)雖然存活，由于某些血管的栓塞可留有相應(yīng)的后遺癥。