胚胎期腸管發(fā)育，在再管化過程中部分腸道終止發(fā)育造成腸腔完全或部分阻塞。完全阻塞為閉鎖，部分阻塞則為狹窄?？砂l(fā)生于腸道任何部位，但以回腸最多見，十二指腸次之，結腸罕見。是新生兒常見的腸梗阻原因之一。

先天性腸閉鎖與狹窄是由什么原因引起的？

①胚胎發(fā)育階段實心期中腸空化不全可產(chǎn)生腸閉鎖或狹窄。

②胎兒期腸管某部的血運障礙，如胎兒發(fā)生腸扭轉、腸套疊、胎便性腹膜炎及粘連性腸絞窄、腸穿孔、內疝、腸系膜血管發(fā)育畸形致成腸管某部血運障礙，使腸管發(fā)生壞死、吸收、修復等病理生理過程而形成腸閉鎖。北京兒童醫(yī)院曾見到7例腸閉鎖，切除標本的腸腔內呈腸套疊改變，并多次見到腸閉鎖合并腹腔內粘連及散在鈣化灶的病例。先天性腸閉鎖最常見于空腸下段及回腸，十二指腸次之，結腸閉鎖則較為少見。而腸狹窄則以十二指腸最多，回腸較少。腸閉鎖有兩種病理形態(tài)：一種為膜式閉鎖，腸管內有一隔膜將腸腔隔斷形成閉鎖，多見于十二指腸及空腸，外觀仍保持其連續(xù)性。另一種腸管外觀失去其連續(xù)性，或僅有一纖維索帶相連，梗阻兩端腸管均呈盲端，多見于空腸下端及回腸。單一閉鎖較多見，也有多發(fā)閉鎖者約占7.5%～20%。閉鎖近端腸管因長期梗阻而擴張，直徑可達3～5cm，腸壁肥厚，也可發(fā)生局部貧血、壞死、穿孔。遠端腸管細小癟縮直徑4～6mm，腔內無氣，僅有少量粘液及脫落的細胞。若腸閉鎖發(fā)生在胎便形成以后，閉鎖遠端可有少量黑綠色胎便。

先天性腸閉鎖與狹窄有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

先天性腸閉鎖與腸狹窄以嘔吐為突出表現(xiàn)，患兒出生后幾小時至l～2天內即出現(xiàn)頻繁嘔吐，量多，大多數(shù)病例嘔吐物含有膽汁，少數(shù)病例嘔吐物為陳舊性血性。無正常胎糞排出?；騼H排出少量灰綠色膠凍樣便。高位腸閉鎖或狹窄一般無腹脹，僅為上腹輕度飽滿;低位腸閉鎖或狹窄則腹脹明顯，甚至可見腸型。劇烈嘔吐可引起脫水、酸堿失衡及電解質紊亂。X線腹部平片，高位閉鎖或嚴重狹窄可見到胃及十二指腸部位有2～3個液平面，而空腸不充氣;低位閉鎖或嚴重狹窄則可見多數(shù)擴大的腸曲和液平面。

先天性腸閉鎖與狹窄應該做哪些檢查？

腹部X線片可見腸管積氣和氣液面，鋇劑灌腸或鼻飼鋇劑造影可確定診斷。

先天性腸閉鎖與狹窄容易與哪些疾病混淆？

新生兒生后開始持續(xù)性嘔吐，無正常胎糞排出或有進行性腹脹，即應懷疑有腸閉鎖的可能。如做肛門指檢及溫生理鹽水或1%過氧化氫液灌腸仍不排正常胎便，可進一步除外胎便性便秘及先天性巨結腸。過去用Farber試驗，檢查胎糞中無角化上皮細胞及胎毛以診斷腸閉鎖，對3個月以內胎兒形成腸閉鎖者有診斷價值，但對中、晚期胎兒由于機械性或血管性所致的腸閉鎖則無診斷意義。腹部X線平片在診斷上有很大價值，高位腸閉鎖立位X片上腹可見2～3個擴大的液平面，其他腸管完全不充氣，低位腸梗阻可見多數(shù)擴大腸曲與液平面。鋇灌腸可見癟縮細小的胎兒型結腸，胎兒型結腸的特點：①直徑約0.5cm;②結腸袋狀皺襞不明顯;③結腸較直而短，通過鋇灌腸結果，可除外先天性巨結腸與腸旋轉不良。

先天性腸閉鎖與狹窄可以并發(fā)哪些疾?。?

腸閉鎖常并發(fā)其他畸形，如先天性肛門閉鎖，先天性食管閉鎖，先天性心臟病、尿道下裂等。閉鎖近端腸管因長期梗阻而擴張，直徑可達3～5cm，腸壁肥厚，也可發(fā)生局部貧血、壞死、穿孔。腸閉鎖患兒小腸的長度較正常新生兒明顯縮短，一般長 100～150cm，正常兒為250～300cm。

北京兒童醫(yī)院曾見到7例腸閉鎖，切除標本的腸腔內呈腸套疊改變，并多次見到腸閉鎖合并腹腔內粘連及散在鈣化灶的病例。

先天性腸閉鎖與狹窄應該如何預防？

腸閉鎖的預后與閉鎖位置有關，單純閉鎖、空腸遠端和回腸近端閉鎖存活率高。近年來腸閉鎖的死亡率明顯下降，國內存活率在51.3%～73.3%，國外約70%～85%。低體重兒，并發(fā)其他畸形者存活率較低。

先天性腸閉鎖與狹窄治療前的注意事項

此病一般采取手術治療，要做好術前準備，如注意補充血容量，糾正水、電解質失衡，胃腸減壓，給予維生素K和抗生素，以及支持療法等。

1、十二指腸橫段閉鎖或狹窄，應行十二指腸空腸側側吻合，病變在十二指腸第一段可行胃空腸吻合。

2、小腸閉鎖或狹窄，行病變腸段切除端端吻合。

3、結腸閉鎖或狹窄，病變腸段切除一期吻合，若患兒全身情況不佳，可先將病變腸段置于腹外造瘺待二期吻合。