先天性喉蹼疾病
疾病介紹
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在喉腔間有一先天性膜狀物,名為先天性喉蹼,大者可占喉腔之大部稱為喉隔。其發(fā)生原因與胚胎發(fā)育異常有關(guān),當(dāng)胚胎30mm時(shí),原聲門(mén)杓間的封閉上皮開(kāi)始吸收,重新建立管道,若吸收不全,則可形成聲門(mén)處先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一,為結(jié)締組織,有少數(shù)毛細(xì)胞血管、覆有喉部粘膜上皮層,喉蹼分聲門(mén)上、聲門(mén)及聲門(mén)下三型,以發(fā)生于聲門(mén)區(qū)者多見(jiàn),發(fā)生于聲門(mén)上、下及喉后部者極少。
病因
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當(dāng)胚胎30mm時(shí),第4,5對(duì)鰓弓各發(fā)生一突起形成披裂,以后喉上部之管腔逐漸開(kāi)放,并形成喉室和聲帶,若在此期發(fā)育受到障礙,致兩個(gè)聲帶之前方未能分開(kāi)則形成喉蹼。
癥狀
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新生兒和嬰幼兒必須用直接喉鏡檢查診斷,兒童或成人喉蹼可行間接喉鏡檢查或纖維喉鏡等檢查診斷,在喉鏡下可見(jiàn)喉腔有膜樣蹼或隔,呈白色或淡紅色,其后緣整齊,多呈弧形,少數(shù)呈三角形,吸氣時(shí)蹼扯平,但在哭或發(fā)音聲門(mén)關(guān)閉時(shí),蹼向下隱藏或向上突起如聲門(mén)腫物。
嬰幼兒先天性喉蹼應(yīng)與其他先天性喉發(fā)育異常,如先天性聲門(mén)下梗阻及先天性喉鳴等相鑒別,對(duì)兒童或成人,還應(yīng)根據(jù)病史鑒別喉蹼為先天性或?qū)俸筇煨?,先天性喉蹼患者常伴有其他部位先天性異常,診斷時(shí)應(yīng)注意。
嬰幼兒喉蹼與兒童或成人喉蹼的癥狀不同,癥狀亦隨喉蹼的大小而異,范圍較大的喉蹼患兒,于出生后無(wú)哭聲,呼吸困難或窒息,有呼嚕樣之喉鳴音,吸氣時(shí)有喉阻塞現(xiàn)象,常有口唇紫紺及不能吮乳的癥狀,喉蹼中等度大者,喉腔尚可通氣,但聲音嘶啞,伴吸氣性呼吸困難,喉蹼較小者,則哭聲低啞,無(wú)明顯呼吸困難,成人和兒童喉蹼一般皆無(wú)明顯癥狀,偶有聲嘶或發(fā)音易感疲倦,在劇烈活動(dòng)時(shí)有呼吸不暢感。
檢查
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須行直接喉鏡檢查,可見(jiàn)有灰白色或淡紅色之蹼膜連于兩側(cè)聲帶之前端,其后緣呈半圓形;當(dāng)發(fā)音時(shí)此膜折皺,被擠于聲帶之上部或下部,當(dāng)吸氣時(shí)又展開(kāi)成膜狀,喉蹼多發(fā)生于聲帶之間,亦可發(fā)生于聲門(mén)下或聲門(mén)上,發(fā)生于喉后部者少見(jiàn)。
鑒別
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與新生兒窒息相鑒別:
主要通過(guò)病史和臨床表現(xiàn)作出診斷,近年來(lái)采取對(duì)胎兒胎心率的監(jiān)護(hù)及胎兒頭皮毛細(xì)血管的pH測(cè)定(正常胎兒頭皮血pH最低值為7.25,若pH<7.15說(shuō)明胎兒窒息)來(lái)發(fā)現(xiàn)胎兒的窒息。
并發(fā)癥
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喉蹼中等度大者,喉腔尚可通氣,但聲音嘶啞,伴吸氣性呼吸困難,喉蹼較小者,則哭聲低啞,無(wú)明顯呼吸困難,成人和兒童喉蹼一般皆無(wú)明顯癥狀,偶有聲嘶或發(fā)音易感疲倦,在劇烈活動(dòng)時(shí)有呼吸不暢感。
預(yù)防
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喉科醫(yī)生應(yīng)協(xié)同檢查,治療和隨診,以防繼發(fā)性喉蹼的漏診和延緩治療,手術(shù)中由于粘連較厚,出血較多,術(shù)前一定要分清聲帶與膜的基線,激光或微波的止血效果較好,但注意燒灼面勿廣,勿深,以免引起術(shù)后再次粘連,全身或局部激素應(yīng)用對(duì)減少粘連有一定作用,而術(shù)后定期復(fù)查應(yīng)屬必要,對(duì)有多次喉部手術(shù)史的創(chuàng)傷性喉蹼診斷較容易,術(shù)后清除原發(fā)病灶的聲門(mén)常有粘連,且粘連范圍向聲門(mén)下和聲門(mén)后聯(lián)合發(fā)展,手術(shù)難度越做越大,所以,預(yù)防是關(guān)鍵,建議在行喉部手術(shù)時(shí),術(shù)者一定要?jiǎng)幼鬏p柔,勿損傷面過(guò)廣,勿損傷前聯(lián)合,激光或微波治療勿深,注意縮短患兒復(fù)查時(shí)間,掌握最佳手術(shù)時(shí)機(jī),可能會(huì)減少?gòu)?fù)發(fā)機(jī)會(huì)。
治療
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新生兒患喉蹼若發(fā)生窒息時(shí),應(yīng)立即在直接喉鏡下將嬰兒型硬式氣管鏡插入氣管,吸出分泌物,給氧和人工呼吸,治療效果頗佳,因此時(shí)喉蹼組織尚未完全纖維化,經(jīng)氣管鏡擴(kuò)張后多不再形成。對(duì)有呼吸困難或聲嘶之患者須在直接喉鏡下以喉刀或電烙法去除蹼膜,此法常需行術(shù)后擴(kuò)張,否則容易復(fù)發(fā)。近年來(lái)多用顯微喉鏡下以激光切除喉蹼,術(shù)后不需行喉擴(kuò)張術(shù),效果較好。喉蹼不大又無(wú)明顯癥狀者,可不給予治療。