原發(fā)性滲出性淋巴瘤(Primary exudative lymphoma,PEL)是惡性淋巴瘤的一個類型，其惡性細胞是單克隆B細胞，表達CD38和HHV-8基因，并且EBV陽性。

原發(fā)性滲出性淋巴瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

多見于HIV感染的病人，也可發(fā)生于HIV血清學陰性的病人，并且偶爾見于心臟移植后的病人。

(二)發(fā)病機制

EBV在本病的致瘤作用尚未肯定，不像其在PCNSL中那樣起主要作用。HHV-8感染促進腫瘤生長的機制也未肯定。一個HHV-8編碼的潛伏相關核抗原可能發(fā)揮重要的作用，它使HHV-8 DNA黏附于宿主的處于有絲分裂期細胞的染色體從而使得HHV-8附加體與子細胞分離。另有研究發(fā)現(xiàn)普遍激活的轉(zhuǎn)錄因子(NF-κB，可能還有其他因子)與HHV-8感染的PEL細胞的生存有關。通過競爭阻斷凋亡信號的實驗可以發(fā)現(xiàn)抑制NF-κB將導致誘導凋亡。HHV-8基因組編碼的病毒IL-6是一個促進漿細胞和血管增生的細胞因子。體外研究顯示PEL細胞能分泌IL-6，并且IL-6的反義寡核苷酸幾乎完全抑制這些細胞株的生長，但不能抑制無HHV-8感染的2株B細胞淋巴瘤的細胞株生長。以上體外實驗結(jié)果提示病毒IL-6是促進PEL生長的自分泌生長因子。此外，PEL細胞表達的人類IL-10可能是另一個重要的自分泌生長因子。

原發(fā)性滲出性淋巴瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

主要表現(xiàn)為漿膜腔積液如腹水、胸腔積液和心包積液。臨床上病人常表現(xiàn)為各種受累漿膜腔大量積液及其相關的臨床表現(xiàn)。漿膜滲出液中含高度惡性的淋巴細胞，但沒有可檢測到的腫塊樣病灶。

以漿膜腔積液為突出的臨床表現(xiàn)和相應的影像學檢查結(jié)果是診斷本病的重要線索，而確診決定于滲出液中找到淋巴瘤細胞。

原發(fā)性滲出性淋巴瘤應該做哪些檢查？

1.X線檢查 示受累漿膜腔積液。胸片和胸部CT可發(fā)現(xiàn)胸腔積液和(或)心包積液以及輕度的漿膜增厚，無實質(zhì)性腫塊或縱隔擴大的表現(xiàn)。

2.漿膜腔穿刺抽液檢查 一般均能發(fā)現(xiàn)惡性細胞，在形態(tài)學上腫瘤細胞介于彌漫性大B細胞淋巴瘤(免疫母細胞變異型)和間變性大細胞淋巴瘤之間，免疫表型為CD45和CD30陽性，而明顯缺乏B細胞和T細胞相關的抗原表達。無c-MYC基因重排。滲出液中?？蓹z測到HHV-8。

根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)及癥狀、體征可選擇做心電圖、B超、生化等檢查。

原發(fā)性滲出性淋巴瘤容易與哪些疾病混淆？

主要與DLBCL膿胸相鑒別。腫瘤細胞的免疫表型檢查有助于與其他形態(tài)學上相似的淋巴瘤如彌漫性大B細胞淋巴瘤和間變性大細胞淋巴瘤等鑒別。

原發(fā)性滲出性淋巴瘤可以并發(fā)哪些疾??？

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原發(fā)性滲出性淋巴瘤應該如何預防？

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原發(fā)性滲出性淋巴瘤治療前的注意事項

(一)治療

由于本病少見，有關PEL的治療資料有限，目前尚無最佳治療方案。漿膜腔局部放射治療是可取的手段，常能減輕病人痛苦和延長生存期，最長可達12個月。如果由于各種原因不能放射治療或治療后復發(fā)，可選擇化學治療，方案同高度惡性淋巴瘤的治療方案。改良的CHOP方案：第1天環(huán)磷酰胺(CTX) 600mg/m2、多柔比星(阿霉素))45mg/m2、長春新堿(VCR) 1.4mg/m2;第1～5天潑尼松(Pred) 60mg/day，首劑潑尼松可用地塞米松替代以減少嘔吐。每28天為1個療程。如果達到預期療效，可根據(jù)臨床情況再給予4～6個療程的治療，反之，以后再用也不會有效。

此外，與所有AIDS相關的淋巴瘤一樣，應用高強度的抗HIV治療對控制淋巴瘤也是非常重要的。盡量提高宿主的免疫功能是治療這些腫瘤的重要組成部分。

(二)預后

盡管PEL不容易擴散至全身，但可導致局部器官組織的破壞，并且預后很差。資料顯示診斷后平均生存時間為75天(6～240天)，尸檢后發(fā)現(xiàn)惡性淋巴瘤滲出液是死亡的直接原因。