亞急性壞死性脊髓炎(subacute necrotizing myelitis)在1926年首先由Foix和Alajouanine提出，因而又稱(chēng)為Foix-Alajouanine綜合征(FAS)。

臨床以脊髓血供障礙造成的進(jìn)行性脊髓損傷為特點(diǎn)。是一種特殊類(lèi)型的慢性脊髓脊神經(jīng)根炎。最常見(jiàn)的原因可能為硬膜內(nèi)動(dòng)靜脈畸形。

亞急性壞死性脊髓炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

亞急性壞死性脊髓炎最常見(jiàn)的原因?yàn)橛材?nèi)動(dòng)靜脈畸形，脊髓動(dòng)靜脈畸形主要有4種類(lèi)型：

1.硬膜動(dòng)靜脈瘺 主要分布在下胸段和圓錐的背側(cè)，供應(yīng)血管來(lái)自一支動(dòng)脈并直接引流至動(dòng)脈化的靜脈。典型病例發(fā)病年齡為50～80歲，男性多見(jiàn)。約60%為自發(fā)性，40%由外傷造成。

2.血管球畸形 位于髓內(nèi)，由團(tuán)狀血管叢組成，供應(yīng)血管來(lái)自多根脊前和脊后動(dòng)脈。多在頸髓的背側(cè)。起病年齡較輕，癥狀發(fā)生較急。

3.青少年型動(dòng)靜脈畸形 為較大且復(fù)雜的血管團(tuán)塊，可同時(shí)累及髓內(nèi)和髓外，供應(yīng)血管涉及多個(gè)椎體平面。

4.硬膜內(nèi)髓外動(dòng)靜脈瘺 供應(yīng)血管來(lái)自脊前動(dòng)脈，完全位于髓外。起病年齡在30～60歲。臨床癥狀漸進(jìn)發(fā)展。

(二)發(fā)病機(jī)制

亞急性壞死性脊髓炎的癥狀主要由脊髓血供障礙、脊髓組織缺血梗死造成，可能的機(jī)制有靜脈引流障礙、靜脈盜血現(xiàn)象、血管團(tuán)的壓迫及異常血管的栓塞。

病理改變：肉眼檢查可見(jiàn)脊髓背側(cè)表面覆蓋著屈曲回旋的血管。脊髓局部變細(xì)、囊變和色澤減退。顯微鏡檢查除明顯的蛛網(wǎng)膜下隙血管壁增厚外，沿硬膜內(nèi)脊神經(jīng)根處有髓鞘脫失和脊髓壞死。這種表現(xiàn)可為灶性亦可擴(kuò)展為橫貫性。壞死病灶內(nèi)及病灶外亦有明顯血管增生。

亞急性壞死性脊髓炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.多數(shù)患者為50歲以上男性。

2.臨床以進(jìn)行性的脊髓脊神經(jīng)根炎為主要表現(xiàn)。約半數(shù)可有急性的疼痛和感覺(jué)障礙，或間歇性的坐骨神經(jīng)痛;也可表現(xiàn)為較完全的脊髓橫貫性損傷;或短暫的無(wú)力及感覺(jué)障礙，繼以進(jìn)行性的脊髓脊神經(jīng)根癥狀。

3.尚可有括約肌功能障礙。

診斷主要基于以上的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查。

脊髓MRI顯示局部擴(kuò)張血管內(nèi)有流空現(xiàn)象，可有脊髓萎縮，有時(shí)能在T2像看到高信號(hào)。脊髓血管造影能明確診斷。

亞急性壞死性脊髓炎應(yīng)該做哪些檢查？

1.腦脊液檢查 椎管一般無(wú)梗阻，CSF壓力正常，外觀無(wú)色透明或黃色，細(xì)胞數(shù)正常，有時(shí)蛋白含量正?；蜉p度增加，細(xì)胞數(shù)多正常。

2.其他選擇性的檢查項(xiàng)目包括：血電解質(zhì)、血糖、尿素氮、癌胚抗原檢查。

1.脊髓MRI 病變動(dòng)靜脈畸形血管內(nèi)有流空現(xiàn)象，可有脊髓萎縮，有時(shí)能在T2像看到高信號(hào)。

2.脊髓血管造影可明確診斷。

亞急性壞死性脊髓炎容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)與下述疾病鑒別：

1.急性感染性脊髓炎 本病多見(jiàn)于青年成人。病前可有發(fā)熱等感染史。多為完全的脊髓橫貫性損害，有時(shí)也可表現(xiàn)為脊髓前動(dòng)脈綜合征。病初腦脊液常有輕度白細(xì)胞增加。

2.脊髓出血性疾病 脊髓內(nèi)出血多有外傷史，特點(diǎn)是起病突然，剛起病時(shí)伴有劇烈背痛，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)嚴(yán)重的脊髓橫貫性損害的癥狀。大量出血可穿破軟脊膜而使腦脊液檢查呈血性。脊椎影像學(xué)檢查有外傷性脊椎脫位等改變，更有利于確診。進(jìn)行脊髓造影可明確診斷，或借MRI確診。

3.脊髓轉(zhuǎn)移癌 本病導(dǎo)致截癱很迅速，疼痛多嚴(yán)重而廣泛。腰椎穿刺椎管有梗阻，腦脊液蛋白含量明顯增高甚至變黃。確診本病可借影像學(xué)檢查并應(yīng)找出原發(fā)病灶。

亞急性壞死性脊髓炎可以并發(fā)哪些疾病？

進(jìn)行性截癱臥床導(dǎo)致的繼發(fā)性肺炎、褥瘡、尿路感染等。

亞急性壞死性脊髓炎應(yīng)該如何預(yù)防？

動(dòng)靜脈畸形尚無(wú)有效預(yù)防方法，防止外傷、早期診斷及實(shí)施神經(jīng)介入治療、加強(qiáng)護(hù)理，是改善脊髓功能的主要措施。

亞急性壞死性脊髓炎治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.神經(jīng)介入治療 對(duì)供應(yīng)血管的栓塞可減少血供，減少靜脈淤血并改善脊髓功能。這種技術(shù)在有限的臨床試驗(yàn)中被認(rèn)為較有效。

2.其他治療包括對(duì)癥和支持治療。

(二)預(yù)后

本病的預(yù)后主要取決于動(dòng)靜脈畸形的類(lèi)型、臨床累及的情況及可行的神經(jīng)介入治療技術(shù)。