淋巴管瘤(lymphangioma)是一種可能由于發(fā)育異常引起的、由淋巴管構(gòu)成的錯構(gòu)性腫瘤，因?yàn)檠劭舨缓哂袃?nèi)皮細(xì)胞襯里的淋巴管。

眼眶淋巴管瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

與個體發(fā)育異常有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

此瘤可能是胚胎時淋巴管發(fā)生、發(fā)育異常而形成的錯構(gòu)瘤。Rootman將淋巴管瘤分類在與體循環(huán)無溝通的血管性病變中，并認(rèn)為淋巴管性和聯(lián)合靜脈淋巴血管畸形在血流動力學(xué)上為單純血管錯構(gòu)瘤，來自胚胎性靜脈系統(tǒng)，部分或整體上具有不同的淋巴管。臨床特征是根據(jù)病變的范圍和位置。組織學(xué)上，這些病變最好理解為一個血管錯構(gòu)瘤組，有類似的基本成分和相對單獨(dú)的血流動力學(xué)。特征包括透明的、充滿漿液的血管管道，膠原基質(zhì)網(wǎng)架，具有明顯的復(fù)發(fā)和陳舊出血，淋巴細(xì)胞聚集，異常血管和無規(guī)則的平滑肌束。病變由淋巴管但有靜脈成分，其中一些淋巴管發(fā)育成新生血管叢構(gòu)成，其內(nèi)為反復(fù)出血。病變越深，靜脈成分越明顯。在臨床上它們有所不同，淺層淋巴管瘤由多數(shù)清亮的囊狀結(jié)構(gòu)組成，包括慢性黃色或部分充滿血囊腫的混合物。也可由皮下出血性囊腫構(gòu)成。

眼眶淋巴管瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

眼眶淋巴管瘤幾乎均發(fā)生于嬰幼兒，且多伴有眼瞼和結(jié)膜侵犯。因進(jìn)展緩慢，病程長，也有成年之后才就診的患者。眼眶淋巴管瘤的臨床表現(xiàn)主要是眼球突出，眼瞼腫大及結(jié)膜透明腫物。

淋巴管瘤多發(fā)生于眶上或內(nèi)上部，眼球突出，且伴有向下移位，進(jìn)展緩慢。眼球突出度多為輕度或中度，也有超過對側(cè)12mm以上者。有時瘤內(nèi)出血，引起突然的眼球突出或眼球突出度突然增加，甚至脫出于瞼裂之外，而后可見眼瞼或結(jié)膜下出血，眼球突出減輕。有的病例因反復(fù)出血，眼球突出呈現(xiàn)間歇性。但與體位無關(guān)，此點(diǎn)可與靜脈曲張鑒別。淋巴管瘤引起的眼球突出雖然明顯，但眶內(nèi)壓增高與之不相稱，壓迫眼球尚可回納，同時眼球周圍軟組織向前隆起，說明眶內(nèi)容，包括腫瘤可向前及周圍移位。淋巴管瘤達(dá)到眶前1/3段者可捫及腫物，表

面光滑，單一或分葉狀，邊界不清，軟性或有彈性，以光線透照可見透光。

眶內(nèi)淋巴管瘤常蔓延至或伴有眼瞼及結(jié)膜侵犯。表現(xiàn)為眼球突出和眼瞼肥大，捫之如面團(tuán)樣彌漫性腫物。有的病例病變侵犯眼眶、眼瞼、額部和面頰部，一側(cè)顏面部腫大。病變蔓延到結(jié)膜，翻轉(zhuǎn)眼瞼可見穹隆部水皰樣腫物，突出于瞼裂。球結(jié)膜往往見透明的乳頭樣突出，多者可占據(jù)自角膜至穹隆部全部結(jié)膜。眼瞼肥大和上瞼提肌侵犯引起上瞼下垂，遮蓋角膜。眼外肌侵犯，復(fù)視和眼球運(yùn)動障礙。眼底多屬正常。也可見視盤水腫或視神經(jīng)萎縮，伴有視力減退。視力減退是由于瞳孔遮蓋引起的弱視，或視神經(jīng)病變引起。

深部淋巴管瘤由于自發(fā)性出血表現(xiàn)為突然眼球突出，偶爾發(fā)生逐漸眼球突出。上呼吸道感染時可急性變化，進(jìn)行性出血導(dǎo)致視神經(jīng)病變。而聯(lián)合病變，包括深部眶腔間隙和眼瞼或眼球表面，以反復(fù)自發(fā)性出血、上呼吸道感染和潛在性病變內(nèi)部壓迫性視神經(jīng)病變而外觀畸形。聯(lián)合病變更常見經(jīng)眶上裂蔓延并可合并顱內(nèi)靜脈血管畸形。復(fù)合性病變不僅累及深部和淺層眼眶，也可累及頰部、頸部、面部等身體其他位置。

青少年時期眼球突出外下移位，內(nèi)上方可捫及軟性腫塊，眼瞼皮下或結(jié)膜下反復(fù)出血病史均提示淋巴管瘤的診斷。影像學(xué)上典型的表現(xiàn)為MRI所顯示的泡沫狀高信號形狀，尤其是腫瘤內(nèi)出血時的信號對診斷非常有幫助。

眼眶淋巴管瘤應(yīng)該做哪些檢查？

病理學(xué)檢查：淋巴管瘤是一種無包膜浸潤性腫物，瘤體呈海綿狀、蜂房狀或囊狀，內(nèi)含澄清液體，偶見陳舊性血囊腫。在血管淋巴管瘤(又稱脈管瘤)中既有紫紅色較為成熟的靜脈，又有含清亮液體的淋巴管。因淋巴管菲薄，手術(shù)分離時常發(fā)生破裂、皺縮。光鏡下，可見管徑大小不等，形狀不一，由擴(kuò)張而被單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞襯里的管道匯集而成。管內(nèi)缺乏血細(xì)胞。根據(jù)管徑大小，病理學(xué)家常分為毛細(xì)管狀、海綿狀和囊狀淋巴管瘤。但在一個標(biāo)本中往往含有多個成分，以一種為主。如囊狀淋巴管瘤，可有多個大的薄壁囊腔，別處呈海綿狀或毛細(xì)管狀。管腔內(nèi)淡薄紅染，可能為含蛋白質(zhì)的淋巴液。管腔間的基質(zhì)為不等量的纖維組織，有時可見含鐵血黃素顆粒，為陳舊出血的裂解物。間質(zhì)內(nèi)尚可發(fā)現(xiàn)成熟的淋巴細(xì)胞灶，或散在或形成濾泡，且有生發(fā)中心。間質(zhì)內(nèi)有細(xì)小的滋養(yǎng)血管，這些小血管壁薄，或突入淋巴管腔內(nèi)。小血管的破裂出血，進(jìn)入淋巴管內(nèi)，臨床癥狀突然加重。淋巴管瘤內(nèi)的出血，周圍襯有內(nèi)皮細(xì)胞(淋巴管管壁)名為血囊腫(blood cyst)或稱陳舊的出血，名為巧克力囊腫;而一般軟組織內(nèi)出血，周圍為纖維組織構(gòu)成的假囊膜，缺乏內(nèi)皮或上皮細(xì)胞襯里名為血腫(hematoma)。淋巴管瘤電鏡觀察，管壁不伴有平滑肌和血管外皮細(xì)胞。內(nèi)皮細(xì)胞附于斷續(xù)的基底膜上，此點(diǎn)與海綿狀血管瘤不同。

1.超聲波檢查 A超上顯示病變內(nèi)為明顯異質(zhì)性，為多個或單個高反射之間呈低反射或液平段。由于病變無明顯包膜，在B超上病變形狀不規(guī)則，界線不清楚。病變可局限也可彌漫增長。常顯示為多腔性占位病變，間隔較多，很少有單腔性病變。如病變侵及眶內(nèi)可顯示自眼瞼向眶內(nèi)延伸的不規(guī)則占位病變，內(nèi)回聲不均。病變常包繞視神經(jīng)。

2.CT 大多數(shù)病變位于眼球周圍，肌錐外和肌錐內(nèi)均多見。典型的淋巴管瘤在CT上呈現(xiàn)大小不等的條索狀、橢圓形或不規(guī)則形高密度占位病變。冠狀CT顯示病變呈多數(shù)點(diǎn)狀高密度占位病變，浸潤性增長并包繞視神經(jīng)和(或)眼外肌，并可充滿眶內(nèi)，引起嚴(yán)重眼球突出。由于出血和腫瘤的密度值接近，平掃CT很難顯示病變內(nèi)的出血或血腫。增強(qiáng)CT病變明顯強(qiáng)化，如不增強(qiáng)的病變可能為出血。

3.MRI 淋巴管瘤可引起反復(fù)出血，在MRI有些較獨(dú)特的信號，故是理想的MRI檢查對象，對診斷非常有幫助。淋巴管瘤因內(nèi)部結(jié)構(gòu)、囊性成分的不同而出現(xiàn)不同的信號。腫瘤可呈單囊性或多囊性、同質(zhì)或非同質(zhì)性不規(guī)則病變。T1WI中病變與眼外肌比較呈略高信號，與眶脂肪比較呈低信號，T2WI上呈明顯高信號。此種MRI信號類型可能繼發(fā)于淋巴囊管，含有清亮的液體。

病變內(nèi)急性出血在T1WI圖像上與眶脂肪比較呈低信號，因其較高的去氧血紅蛋白，在T2WI上呈明顯低信號。隨著出血的時間經(jīng)過，腫瘤顯示因紅細(xì)胞的裂解順磁性以及正鐵血紅蛋白的增加而出現(xiàn)TlWI和T2WI上均呈高信號。腫瘤囊性部分可出現(xiàn)液平面囊腫，囊腫上部含溶解紅細(xì)胞的正鐵血紅蛋白，所以比下面囊腫的沉淀物的信號高;下方含細(xì)胞內(nèi)正鐵血紅蛋白的出血細(xì)胞成分，所以信號較低。隨著出血進(jìn)一步吸收，正鐵血紅蛋白變成血黃素和鐵蛋白，T1WI和T2WI的高信號逐漸變成低信號。少數(shù)體積較大的淋巴管瘤可有大的動脈血管，具有典型的流空信號，增強(qiáng)后多數(shù)為不均勻強(qiáng)化。

Gd-DTPA增強(qiáng)后，淋巴管瘤增強(qiáng)程度不一，一般囊壁或?qū)嵸|(zhì)部分增強(qiáng)，囊液不增強(qiáng)。無脂肪抑制的MRI腫瘤增強(qiáng)不易和眶脂肪的高信號區(qū)別，所以脂肪抑制非常重要。淋巴管瘤和淋巴管瘤的內(nèi)出血在MRI上信號變化較多。

眼眶淋巴管瘤容易與哪些疾病混淆？

因病變管壁較薄，無誘因或上感后自發(fā)出血，臨床表現(xiàn)眼球突出明顯加重或腫瘤明顯增大。影像檢查發(fā)現(xiàn)管腔擴(kuò)張，有時可見液平面。由于病變突然增大，應(yīng)和眼眶橫紋肌肉瘤鑒別。后者是兒童時期最常見的惡性腫瘤，死亡率較高，但超聲顯示病變呈低回聲或低反射，邊界清楚。

眼眶淋巴管瘤可以并發(fā)哪些疾病？

病變范圍越廣，越可能合并顱內(nèi)病變。這些顱內(nèi)靜脈畸形是發(fā)育性靜脈畸形。

眼眶淋巴管瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

眼眶淋巴管瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

淋巴管瘤需根據(jù)病變位置、范圍、正常重要功能結(jié)構(gòu)侵犯情況和組織學(xué)類型來確定治療方案。

對于局限眼球表面或穹隆部結(jié)膜下的囊性病變，如果外觀不可接受，可以手術(shù)切除，相對容易，以手術(shù)切除為宜。彌漫性范圍較大，甚至侵犯全結(jié)膜的非囊性淋巴管瘤可采取冷凍、激光(二氧化碳激光，YAG激光)照射。但常遺留瘢痕，且易復(fù)發(fā)。廣泛的結(jié)膜下病變手術(shù)切除同樣存在結(jié)膜粘連和復(fù)發(fā)問題。病變主要位于眼瞼或侵及眼瞼周圍及眼眶淺層，因其增長緩慢，上瞼尚未遮蓋瞳孔區(qū)，不影響視力和眼眶發(fā)育，且上瞼提肌功能尚正常者，可緩期治療，待進(jìn)入學(xué)齡期后再予以手術(shù)切除。手術(shù)切除量以不影響上瞼提肌和不形成眼瞼畸形為度。必要時與頜面外科醫(yī)生協(xié)作，盡量多的切除病變。手術(shù)床存在開放的淋巴管，應(yīng)減少電凝或冷凍，以免形成過多的瘢痕組織，眼瞼硬固，影響功能和外觀。術(shù)后可能滲漏淋巴液于手術(shù)床，穿刺及加壓包扎后愈合良好。利用二氧化碳激光切除病變，可防止出血和發(fā)生淋巴液瘺，認(rèn)為是一種理想的手術(shù)方法。

僅僅限于眶內(nèi)的淋巴管瘤，較為少見。一般多合并眼瞼和(或)結(jié)膜侵犯?？魞?nèi)淋巴管瘤多含有小靜脈成分，此種腫瘤雖然也缺乏囊膜，常與周圍結(jié)構(gòu)粘連，與眼表面淋巴管瘤比較，相對局限化，外科切除較為容易，且復(fù)發(fā)也較少見?？魞?nèi)血管淋巴管瘤常有出血，引起突然的眶壓增高，甚至視力喪失，應(yīng)急癥手術(shù)切除，搶救及時，預(yù)后較好。在手術(shù)過程應(yīng)使解剖層面清楚，保護(hù)上瞼提肌，眼外肌及其供應(yīng)神經(jīng)和視神經(jīng)，以減少手術(shù)并發(fā)癥。

(二)預(yù)后

手術(shù)摘除預(yù)后良好。