平滑肌瘤(leiomyoma)是平滑肌細(xì)胞構(gòu)成的良性腫瘤。多發(fā)生于含有平滑肌的組織器官，如子宮和胃腸道是常見的發(fā)病部位。原發(fā)于眶內(nèi)者甚為罕見，過去多為個(gè)例報(bào)道。

眼眶平滑肌瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

尚不明確。

(二)發(fā)病機(jī)制

眼眶內(nèi)的平滑肌有兩部分，分別為眶平滑肌和血管平滑肌。眶平滑肌包括Müller眼眶肌和眼球周圍肌。Müller肌為提上瞼肌前端分出的薄層平滑肌，另有Müller肌分布于眶上、下裂的骨膜處，為扇形薄層的平滑肌纖維，在眶底之上向前與下斜肌相連。另一部分纖維向后達(dá)海綿竇及翼腭凹的脂肪內(nèi)。眼球周圍為圍繞于眼球前1/2薄層平滑肌纖維，寬3～7mm，邊界不清。血管平滑肌腫瘤可能來源于小血管(主要是眶內(nèi)靜脈)的平滑肌層，因而又可名為血管平滑肌瘤。以下兩種事實(shí)支持這種推斷：①眶尖部有較多的血管，平滑肌瘤多發(fā)生在眶尖部，而眶前部腫瘤多與上瞼Müller肌無關(guān)。②腫瘤內(nèi)有較多血管，瘤細(xì)胞繞血管增長，呈洋蔥樣排列，細(xì)胞與血管銜接密切，組織學(xué)上可提供腫瘤發(fā)生于血管的根據(jù)。

眼眶平滑肌瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

癥狀因腫瘤原發(fā)位置不同而有區(qū)別。發(fā)生于眶尖部腫瘤，首先主訴視力減退，來診時(shí)甚至只有光感，有時(shí)誤診為球后視神經(jīng)炎。部分患者眼球突出，且多為漸進(jìn)性軸性。眼眶壓力高時(shí)，眼球不能回納。腫瘤向前壓迫眼球后極部，可見眼球后壁扁平，甚至凸向玻璃體腔，視網(wǎng)膜水腫、黃斑變性或脈絡(luò)膜皺褶，視盤萎縮或水腫。眼球運(yùn)動表現(xiàn)向1個(gè)或多個(gè)方向轉(zhuǎn)動受限。腫瘤只發(fā)生于眶前部者，眼球可向一側(cè)移位而無眼球突出?？蓲屑澳[物，較硬，表面光滑，無壓痛，可以推動。

眶平滑肌瘤具有一般良性腫瘤的癥狀和體征，臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查只能提示良性占位病變及軟組織腫瘤，難以做出組織學(xué)判斷。

眼眶平滑肌瘤應(yīng)該做哪些檢查？

病理學(xué)檢查：標(biāo)本大體呈圓形、橢圓形或分葉狀，有完整的囊膜，表面可見小的隆起。粉紅或灰紅色。腫瘤切面呈編織狀，邊緣灰白，中央略呈淡紅色。鏡下見腫瘤由分化較高的平滑肌細(xì)胞構(gòu)成。瘤細(xì)胞長梭狀，呈束狀、錯(cuò)綜或漩渦狀排列。細(xì)胞邊界尚清楚，胞質(zhì)豐富，粉紅染色，可見縱行的肌原纖維。胞核呈雪茄狀或長橢圓狀，兩端圓鈍，大小一致，有時(shí)呈柵欄狀排列，核仁顯著。無間變及核分裂現(xiàn)象。腫瘤的血管豐富，多層瘤細(xì)胞繞血管呈洋蔥樣排列。間質(zhì)有少量纖維組織。Masson三色染色瘤細(xì)胞呈紅色但無橫紋，Van Gieson染色呈黃色，夾于瘤細(xì)胞之間的結(jié)締組織呈綠色和紅色。電鏡對平滑肌瘤的辨認(rèn)有幫助，胞質(zhì)內(nèi)有多量的肌原纖維。

1.X線檢查 不易發(fā)現(xiàn)病變，如病程長，腫瘤引起眶壓增高，眶腔擴(kuò)大，X線可見云霧狀密度增高的擴(kuò)大眶腔。鄰近于眶壁腫瘤，慢性壓迫引起局部骨吸收，其周圍環(huán)形增生，形成規(guī)則的圓形或橢圓形硬化環(huán)。

2.超聲波探查 B型超聲探查可見圓或橢圓形占位病變，邊界清楚，內(nèi)回聲少，透聲性差，不能被壓縮。

3.CT掃描 具有良性腫瘤的各種CT征，多位于眶后部，圓形或類圓形，邊界清楚均質(zhì)，注射陽性對比劑后中度增強(qiáng)，可見眶腔擴(kuò)大。腫瘤中可有多個(gè)鈣斑，術(shù)后切開標(biāo)本證實(shí)了有鈣化區(qū)。發(fā)生于眶尖者可引起眶上裂擴(kuò)大。

眼眶平滑肌瘤容易與哪些疾病混淆？

與血管瘤可以在影像學(xué)表現(xiàn)上進(jìn)行鑒別，平滑肌瘤屬于實(shí)體性腫瘤。

眼眶平滑肌瘤可以并發(fā)哪些疾??？

視網(wǎng)膜水腫以及眼球運(yùn)動障礙等。

眼眶平滑肌瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

眼眶平滑肌瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

眼眶平滑肌瘤對放射線和藥物治療均不敏感，手術(shù)切除是主要的治療方法。位于眶前部的腫物，眶緣皮膚切口或結(jié)膜切口可完整切除，位于球后的腫瘤采用外側(cè)開眶，因腫物后端粘連多，分離比較困難，可采用囊內(nèi)摘除技術(shù)，先將前部腫瘤孤立后，以鹽水紗布圍繞，與正常結(jié)構(gòu)隔開，切開囊膜，以銳匙取出大部分腫瘤實(shí)質(zhì)，或用吸引器吸取內(nèi)容物，在直視下分離眶尖部，并完整切除。完全切除者預(yù)后好，不再復(fù)發(fā)。但因平滑肌瘤多位于眶尖部，手術(shù)操作有可能引起視力損傷或其他并發(fā)癥。

(二)預(yù)后

良好。