血管外皮瘤(hemangiopericytoma)是來源于毛細(xì)血管外皮的一種腫瘤，其特征為梭形瘤細(xì)胞之外圍以網(wǎng)狀纖維，排列在襯有單層內(nèi)皮細(xì)胞的血管腔周圍。此腫瘤比較少見，好發(fā)于深層組織，如腹膜后、縱隔和下肢等處，發(fā)生于眶者較少見。國內(nèi)多為個例或少數(shù)病例報道。

眼眶血管外皮瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

尚不十分明確。

(二)發(fā)病機(jī)制

目前尚不清楚。

眼眶血管外皮瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

眼眶血管外皮瘤的癥狀和體征與病變性質(zhì)和位置有關(guān)。一般而言，發(fā)生眶前部者癥狀和體征較輕，位于眶后部或惡性者癥狀和體征較為明顯。

位于前部的腫瘤多發(fā)生于眶上部，可捫及腫物，中等硬度，表面光滑，可移動，無壓痛。因腫瘤供血豐富，血管之間常有吻合，滋養(yǎng)動脈和導(dǎo)出靜脈粗大，因而可見腫瘤表面血管迂曲擴(kuò)張。接近于皮膚時局部可透見紫紅色。腫瘤位于眶中、后段，主要的癥狀和體征為眼球突出，視力減退和眼球運(yùn)動障礙。眼球突出多為漸進(jìn)性、軸性突出。如腫瘤偏于一側(cè)，則除去眼球向前方突出之外，還向腫瘤對側(cè)移位。眼球周圍雖捫不到腫瘤，但眶內(nèi)壓力較高，眼球不能納入眶內(nèi)。視力減退多在0.5以下。這是由于腫瘤位于眶尖，壓迫視神經(jīng)，使之水腫、萎縮，或壓迫眼球引起屈光不正，視網(wǎng)膜水腫、變性，視力完全喪失者少見。眼球運(yùn)動受限也常發(fā)生，向一側(cè)或多個方向運(yùn)動不足。眼底可見視盤水腫或萎縮，一般發(fā)生于眶尖部引起原發(fā)性視盤萎縮，壓迫前段視神經(jīng)，引起視盤水腫。直接壓迫眼球局部，眼底可見變平或扁平前隆，視網(wǎng)膜水腫或脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜皺褶。

良性血管外皮瘤的癥狀和體征較輕，而惡性者較重。有作者1994年報告一例10歲惡性血管外皮細(xì)胞瘤兒童，病程僅1個月，視力從1.5下降至0.06，眼瞼高度水腫，球結(jié)膜水腫充血。眼底檢查：視盤色紅，靜脈高度迂曲，眼球向各方向運(yùn)動均受限，眼球突出度，患側(cè)多健側(cè)11mm，1天之后視力完全喪失。

血管外皮細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)與一般眶內(nèi)良性或惡性腫瘤類同，缺乏特異性。眶前部腫瘤雖可捫及紫紅色彈性腫物，但和海綿狀血管瘤難于鑒別。影像學(xué)診斷有一定幫助。血管外皮細(xì)胞瘤最后診斷依靠活體組織檢查，HE染色鑒別診斷有困難時，網(wǎng)狀纖維染色有助于診斷。

眼眶血管外皮瘤應(yīng)該做哪些檢查？

病理學(xué)檢查：因血管外皮瘤易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，在臨床上一般認(rèn)為屬于惡性腫瘤，但從病理學(xué)角度仍可分為良性、邊緣性和惡性3類。

腫瘤巨檢多呈粉紅色至紫紅色，與海綿狀血管瘤相似，質(zhì)軟，有彈性。良性者常被有完整或不完整包膜，惡性血管外皮瘤呈浸潤性，在手術(shù)時發(fā)現(xiàn)與周圍結(jié)構(gòu)邊界不清。腫瘤內(nèi)血管豐富，許多血管分支呈“鹿角”樣。約1/3區(qū)域?yàn)檠芨]間隙，一半?yún)^(qū)域?yàn)閷?shí)體性與竇間隙混合，只有小部分為實(shí)體性。血管內(nèi)襯內(nèi)皮細(xì)胞，附于網(wǎng)狀纖維及膠原纖維的基底膜上?；啄ひ酝鉃槊芗牧黾?xì)胞，圓形或橢圓形，邊界不清，含中等量胞質(zhì)。核膜清楚，核仁小，可見核分裂。Croxatto和Font稱網(wǎng)狀纖維染色有助于本病診斷。本腫瘤網(wǎng)狀纖維豐富，自血管壁向外放射形成網(wǎng)狀，瘤細(xì)胞位于網(wǎng)眼內(nèi)。每個標(biāo)本的網(wǎng)狀纖維含量不等，偶見黏液樣變性灶。核分裂像的多少可作為分辨腫瘤性質(zhì)的主要根據(jù)，在40個高倍視野中發(fā)現(xiàn)4個或少于4個核分裂細(xì)胞，為良性血管外皮瘤，約有50%標(biāo)本屬于此類。15%標(biāo)本輕度間變，核分裂增多，每40個高倍視野平均發(fā)現(xiàn)核分裂細(xì)胞14個，為良、惡性邊界性病變。1/3為惡性，細(xì)胞異形性，40個高倍視野能平均發(fā)現(xiàn)35個核分裂像瘤細(xì)胞。病變內(nèi)血管腔小，細(xì)胞豐富，常有壞死和出血區(qū)。在鏡下雖然能分出良、邊界和惡性3類，但這并不能說明預(yù)后，良性血管外皮瘤也可有局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移死亡。

電鏡下可見血管外皮細(xì)胞圍繞在襯有內(nèi)皮細(xì)胞的血管腔周圍，胞質(zhì)淡，核圓或橢圓。胞質(zhì)內(nèi)細(xì)胞器稀少，并有一些延長的細(xì)胞器突起。血管外皮細(xì)胞瘤屬于軟組織腫瘤，來源于間葉細(xì)胞，免疫組織化學(xué)染色有助于和其他血管性新生物鑒別。血管外皮細(xì)胞對肌動蛋白(actin)和波形蛋白(vimentin)陽性染色。

1.X線檢查 X線片可見眶密度增高，病程較久、長期眶內(nèi)壓增高病例，非特異性眶腔擴(kuò)大。血管造影特別是DSA對診斷有意義，因?yàn)槟[瘤供血豐富，血管間有短路，除發(fā)現(xiàn)眼動脈移位之外，腫瘤內(nèi)有較多的造影劑。在動脈期可顯示病變輪廓及細(xì)小的血管網(wǎng)，這種造影圖像一直存留在靜脈后期。如瘤內(nèi)血管較少，以實(shí)體為主要結(jié)構(gòu)，血管造影價值不大。

2.超聲探查 B型超聲可顯示腫瘤輪廓和聲學(xué)特性，一般良性血管外皮瘤顯示為圓形或橢圓形，邊界清楚。惡性血管外皮細(xì)胞瘤形狀不規(guī)則，呈現(xiàn)浸潤性邊緣，即界限不清或不圓滑。腫瘤內(nèi)回聲多少、強(qiáng)度和分布取決于病變的組織結(jié)構(gòu)。病變內(nèi)血管竇腔較多者，則內(nèi)回聲多而強(qiáng)，類似海綿狀血管瘤，但回聲光點(diǎn)分布不均勻。腫瘤被壓迫后可變形，這也說明含血管較多。含血管較少，以成片瘤細(xì)胞為主的腫瘤內(nèi)回聲則少，甚至有區(qū)域缺乏回聲。對于結(jié)構(gòu)不一致的腫瘤必須全面檢查才能形成正確概念。彩色多普勒超聲顯示豐富彩色血流，脈沖多普勒發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)血管多為動脈頻譜，且流動較速。海綿狀血管瘤、靜脈性血管瘤因血流緩慢，缺乏彩色血流，頻譜圖也是靜脈波形即血流波平行于基線，以此可與血管外皮細(xì)胞瘤鑒別。

3.CT掃描 CT顯示腫瘤為高密度塊影，位于肌肉圓錐內(nèi)或外，類圓形或形狀不規(guī)則，邊界清楚，內(nèi)密度均勻。CT值+30～+67HU，平均+50HU。注射造影劑后有明顯強(qiáng)化，CT值可達(dá)138HU。如此高的增強(qiáng)值在其他腫瘤少見。這一方面說明腫瘤內(nèi)血管豐富，血流內(nèi)存留的造影劑較多;另方面由于血-組織屏障破壞，造影劑自血管內(nèi)滲出較多。惡性血管外皮細(xì)胞瘤除形狀不規(guī)則、高度強(qiáng)化之外，尚可侵蝕眶壁。

4.MRI 磁共振成像如同CT，可清楚的顯示病變的位置、形狀和邊界，在分辨腫瘤與視神經(jīng)和眼外肌的關(guān)系方面優(yōu)于CT掃描。

眼眶血管外皮瘤容易與哪些疾病混淆？

與海綿狀血管瘤可借助影像學(xué)表現(xiàn)加以鑒別，最后的鑒別要依賴病理學(xué)檢查結(jié)果。

眼眶血管外皮瘤可以并發(fā)哪些疾?。?

可以伴有頭部劇烈疼痛、嘔吐、瞼閉合不全、角膜暴露等。

眼眶血管外皮瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

眼眶血管外皮瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

手術(shù)切除是常被接受的治療方法。手術(shù)時如發(fā)現(xiàn)缺乏明顯包膜或包膜不完整，應(yīng)作擴(kuò)大的局部切除，即將腫瘤和其周圍的部分正常結(jié)構(gòu)，成塊切除。術(shù)前針穿或切開活檢、術(shù)時囊膜破裂、分塊切除或未完全切除以及惡性腫瘤邊緣呈浸潤性都是引起復(fù)發(fā)的原因。

對于復(fù)發(fā)腫瘤，如CT或MRI顯示病變位于前部，比較局限，手術(shù)易于接近，且病理診斷屬良性或邊緣性，可考慮再次局部切除。對于多次復(fù)發(fā)或惡性血管外皮細(xì)胞瘤需眶內(nèi)容摘除，而后放射治療。也可局麻切除聯(lián)合大劑量60CO照射(>70Gy)，有觀察3年無復(fù)發(fā)者。

(二)預(yù)后

本病有1/3患者切除后復(fù)發(fā)，l0%～15%發(fā)生轉(zhuǎn)移死亡。復(fù)發(fā)多發(fā)生在術(shù)后1～2年內(nèi)，但也有很長時間才復(fù)發(fā)者。對此種腫瘤術(shù)后至少觀察10年，才考慮治愈。