胰腺異位疾病
疾病介紹
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胰腺異位亦稱迷走胰腺,凡在胰腺本身以外生長的,與正常胰腺不相連的零星胰腺組織,均稱為胰腺異位。它與正常胰腺組織既無解剖上的聯系,又無血管上的聯系,屬于一種先天性疾病。
病因
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(一)發(fā)病原因
胰腺異位的確切發(fā)病原因尚不清楚,Sharma稱之為一個“謎”,目前主要有以下幾種學說:①胚胎期由胰腺分離出的組織或胰腺與周圍組織發(fā)生炎癥粘連而使胰腺組織移植于鄰近器官;②腸壁胰腺結節(jié)在胚胎發(fā)育其隨著腸道的縱向生長及旋轉而被帶到距胰腺較遠的部位;③少數胰腺異位還可位于肺,縱隔或其他少見部位,有人認為這是一種返祖現象,因為許多低等哺乳動物即如此。
致畸因素的作用與胚胎細胞的分裂速度及分化程度有密切關系,胰腺異位的發(fā)生,認為主要與胚胎時期胰腺原基在旋轉,融合過程中原基的殘余有關,胰腺原基1個或數個細胞殘留于原腸壁,隨著原腸發(fā)生的有關器官,背側胰腺原基殘余將被帶至胃,產生胃胰腺異位組織;腹側胰腺原基殘余,將肺,氣管的胰腺異位。
(二)發(fā)病機制
1.胰腺異位的發(fā)生部位 胰腺異位可以發(fā)生在消化道和消化道外,甚至出現在腹腔以外,但以胃和十二指腸最多見,據Pearson收集589例資料,依次為十二指腸(30%),胃(25%),空腸(15%),梅克爾憩室(6%),回腸(3%);較少見于網膜,腸系膜,結腸,闌尾,膽囊,肝,脾,膽總管,腎周;罕見于肺,縱隔,氣管或食管,其中胃內胰腺異位多見于胃竇部,且多數位于距幽門6.0cm以內的大彎側和后壁,十二指腸的胰腺異位主要位于乳頭以上,常見于球部,據丁士海所收集資料,國人胰腺異位部位依次為胃(49.8%),空腸(22.4%),十二指腸(11.9%),回腸(11.9%),其他位于膽總管,胰周脂肪組織,升結腸各1例,其中胃內胰腺異位主要在竇部,占胃的84.8%,體部占15.2%,國內,外胰腺異位的常見部位有所差異,我國位于十二指腸者較國外要少,有認為與探查十二指腸比消化道其他位置困難,不易發(fā)現或易被忽略有關。
2.形態(tài)學表現
(1)大體形態(tài):胰腺異位一般位于胃腸道的黏膜下,其次為肌層或肌纖維之間,但少見于漿膜面,向腔內凸出時可呈半球形,圓錐形及乳頭狀,表面可有1個或幾個導管開口;外觀大多呈淺黃或淺紅色,類似正常胰腺色澤;以單個分葉狀結節(jié)居多,多個少見;通常直徑約0.5~3.0cm,最小者僅在顯微鏡下才發(fā)現,最大者有記載為20cm×1cm,但極少超過6cm;沒有包膜,不能完整剝離,由于胰腺異位可以分泌胰酶和堿性胰液,致其表面黏膜發(fā)生炎癥,潰瘍,甚至出血。
(2)顯微鏡所見:鏡下可見胰腺小葉結構,具有腺泡和導管,甚至胰島,有將其分為3型:①由胰泡和導管構建,該型少見胰島;②由胰導管及平滑肌組成,又命名為腺肌瘤或肌上皮錯構瘤,多數發(fā)生于胃,膽囊;③系以上兩類的混合型,為較多見的一種類型。
胰腺異位組織像正常胰腺一樣,胰腺的任何病變均可以出現,例如急性,慢性炎癥或潰瘍的病變,以及囊腫,腺瘤,胰島細胞,胰腺癌等病理學改變。
癥狀
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胰腺異位有哪些表現及如何診斷?
鑒于胰腺異位發(fā)生的部位、大小、數量、病理及繼發(fā)病變各異,其所產生的臨床癥狀較為多變,而又無特征性可言。多數可以沒有任何臨床表現,也可以出現所在器官不同的梗阻、出血、腫瘤的癥狀。因而有人按其癥狀歸納為6類。
1.梗阻型 由于胰腺異位為一種腫瘤樣病變,可引起所在器官的壓迫或狹窄而出現梗阻癥狀。如位于胃竇部可引起幽門梗阻;位于十二指腸乳頭可引起膽道梗阻。
2.消化道出血型 Nelson報告胰腺異位引起消化道出血占8.57%,其原因系胰腺異位周圍胃腸道黏膜充血、潰爛,以至形成潰瘍,或侵蝕胃腸道黏膜血管。
3.潰瘍型 位于幽門前區(qū)的胰腺異位,由于分泌胰蛋白酶,消化黏膜而形成潰瘍;或位于黏膜下的胰腺異位壓迫上層黏膜引起黏膜萎縮而形成潰瘍。
4.腫瘤型 由于胰腺異位多位于黏膜下或肌層內,使局部隆起,在鋇餐檢查時易誤為腫瘤。
5.憩室型 胰腺異位常發(fā)生在憩室內。
6.隱匿型 胰腺異位是一種先天發(fā)育異常,往往到中青年才出現癥狀,有的終身無癥狀,僅在尸解中發(fā)現有胰腺異位。
在臨床工作中,遇到消化道梗阻、出血、潰瘍、憩室及隆突性病變的患者,應想到胰腺異位的可能,本病主要在手術或尸檢中被偶爾發(fā)現。近年來,由于影像學和內鏡的廣泛開展,有些部位的胰腺異位可通過胃腸造影、內鏡超聲和纖維內鏡的檢查,得到明確的診斷。
檢查
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胰腺異位應該做哪些檢查?
迄今沒有任何實驗室指標,可作為診斷本病的依據。若胰腺異位并存胰島細胞瘤、胃泌素瘤等,則將可分別檢測到血糖增高、胰高血糖素或胃泌素水平上升等。
1.影像學檢查
(1)B超檢查:胃、十二指腸壁在超聲圖上從內腔至漿膜,依次呈高-低-高-低-高回聲(胃腔至黏膜間界面-黏膜及黏膜肌層-黏膜下層-平滑肌層-漿膜下與漿膜層),若胃、十二指腸壁的胰腺異位較大,或可從超聲圖中有所發(fā)現。如采用經腔內雙平面探頭,更可增加發(fā)現率。位于膽囊壁者呈隆起樣強回聲改變,不隨體位而變。
(2)X線檢查:鋇劑檢查對位于胃壁,尤其是幽門部的胰腺異位有一定意義。典型者可見局部充盈缺損,邊界清楚,表面光滑,基底稍寬,不活動。胰腺異位若有導管開口,則在充盈缺損區(qū)加壓片中心可見鋇劑,頗似潰瘍龕影,亦稱臍樣征;并在充盈缺損區(qū)切位片上,或可見一細管狀鋇劑影,長約0.2~1.0cm,寬約0.2~0.5cm,被稱之為導管征,但有時常誤診為胃腸道“平滑肌瘤”、“息肉”、“惡性腫瘤”等。位于憩室者鋇劑檢查可以呈現憩室的形態(tài),但難以顯示胰腺異位本身。據Neble報道在122例經病理證實的胰腺異位中,由鋇劑檢查確診者僅17例(13.9%),表明X線鋇劑檢查的確診率并不高。
若胰腺異位引起小腸狹窄時,X線腹部平片將可見腸管擴張,液平面等部分性腸梗阻征象。
較大的胰腺異位經CT增強掃描、螺旋CT、CT三維成像或MRI檢查,可在胃或腸壁上發(fā)現腫塊,但難以作出正確的定性診斷。
2.內鏡檢查 纖維內鏡,特別是電子內鏡、超聲內鏡均可更清楚看見突入腔內的隆起性病變,或可見潰瘍,甚至異位胰管的開口。雖然內鏡活檢可能獲得病理學診斷,鑒于胰腺異位常埋于黏膜下,甚至更深層,實際上內鏡鉗取較難獲得胰腺異位組織。對位于網膜、腸系膜、肝、脾等消化道外的胰腺異位,腹腔鏡檢查將有所幫助。ERCP可作為與膽總管結石、乏特壺腹癌、胰頭癌等相鑒別的方法。
鑒別
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胰腺異位容易與哪些疾病混淆?
胰腺疾病種類較多,同樣可發(fā)生在胰腺異位上,如胰腺瘺、胰腺囊腫、胰腺內分泌腫瘤、胰石癥、胰腺蛔蟲癥和胰源性腹水等,臨床上須根據不同情況加以鑒別。
并發(fā)癥
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胰腺異位可以并發(fā)哪些疾病?
胰腺異位位于十二指腸乳頭周圍則可引起梗阻性黃疸;位于小腸者特別在回腸末段可誘發(fā)腸套迭,引起相應的癥狀;位于膽囊內,膽囊造影時可見膽囊壁上有充盈缺損,呈固定性,膽石可移動,但與膽囊壁之良性腫瘤區(qū)別困難。胰腺異位受消化液的刺激,分泌蛋白酶,引起周圍組織炎癥改變,潰爛及侵蝕胃腸道黏膜血管致出血等,因而可出現腹痛和“柏油”樣便等癥狀。
預防
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胰腺異位應該如何預防?
本病的確切發(fā)病原因尚不清楚,Sharma稱之為一個“謎”。目前主要有以下幾種學說:①胚胎期由胰腺分離出的組織或胰腺與周圍組織發(fā)生炎癥粘連而使
胰腺組織移植于鄰近器官;②腸壁胰腺結節(jié)在胚胎發(fā)育其隨著腸道的縱向生長及旋轉而被帶到距胰腺較遠的部位;③少數胰腺異位還可位于肺、縱隔或其他少見部位。本病無法直接預防,早期發(fā)現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義。
治療
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胰腺異位治療前的注意事項
(一)治療
一般對于沒有癥狀的胰腺異位無須治療。若在剖腹探查或其他手術中發(fā)現,在不影響原定手術計劃情況下,宜局部切除做冷凍切片或病檢。但必須注意胰腺異位常植入深部壁層,不應做局部剝離摘除,以免釀成消化道漏及胰腺組織殘留之弊。
有癥狀的胰腺異位,特別是并發(fā)梗阻、潰瘍、出血、腫瘤時應予手術治療。通常需要準確定位后,做部分胃壁或腸管切除;于胃竇者也有施行胃大部切除術;在憩室內者需做憩室或腸管切除;位于十二指腸者可施行腸壁局部切除縫合,也有少數報道胰腺異位貼近十二指腸降段內側,為此而做胰十二指腸切除術(Whipple術)。胰腺異位存在惡性腫瘤時,應按所在器官惡性腫瘤的根治性原則施行手術,但需注意探查胰腺本身,以排除胰腺癌轉移灶的可能。
(二)預后
無癥狀者可臨床隨訪,有癥狀者可采取手術治療,一般療效好,無復發(fā)。