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      支氣管源性囊腫疾病

      疾病介紹

      支氣管源性囊腫是氣管支氣管樹分支異常或出芽異常導致的。是前腸畸形的一種,類似于腸重復,被認為是源于胚胎前腸的異常分裂。
      支氣管源性囊腫是支氣管上皮構成的囊性結(jié)構,可以被粘液充滿??梢员憩F(xiàn)為單個,或多個損害。直徑大小不一,可以從幾毫米到幾厘米。囊腫可以粘附在支氣管壁或細支氣管壁或通過一個蒂與其交通。 發(fā)病率:嬰兒或兒童縱隔腫瘤的15%。絕大多數(shù)在肺門周圍。支氣管源性囊腫真正的發(fā)生率有多少其實未知,因為有相當大的一部分是無癥狀的。新生兒期更罕有。

      病因

      支氣管源性囊腫是由什么原因引起的?

      (一)發(fā)病原因

      病因還不很明確??赡芘c胚胎發(fā)育控制相關。

      (二)發(fā)病機制

      由于胚胎發(fā)育期間,呼吸道上皮與氣管支氣管樹分離,從支氣管發(fā)育部位移行到其他部位。

      癥狀

      支氣管源性囊腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

      本病罕見,好發(fā)于頸和鄰近支氣管樹的胸廓部,但亦可發(fā)生在背、肩、腹或面部。囊腫通常位于皮下,偶可通過竇道向皮膚外引流。

      根據(jù)臨床表現(xiàn),組織病理特征即可診斷。

      檢查

      支氣管源性囊腫應該做哪些檢查?

      組織病理:囊腫襯以呼吸道上皮,由充以黏蛋白的杯狀細胞和纖毛性假復層柱狀上皮構成。囊壁可含平滑肌,罕見軟骨。

      鑒別

      腹內(nèi)支氣管源性囊腫的鑒別診斷很難,需要和腸系膜、網(wǎng)膜、膽總管、肝臟、卵巢和腸道囊腫鑒別,此外還有囊性成神經(jīng)細胞瘤,腎上腺出血,腹膜后囊形淋巴管瘤等鑒別 胸腔內(nèi)囊腫的鑒別包括CCAM,膈疝,肺隔離,喉閉鎖,神經(jīng)管與原腸囊腫,食道重復,肺葉氣腫,已經(jīng)其它縱隔腫瘤。伴發(fā)畸形:可以伴發(fā)其它支氣管肺前腸畸形(包括氣管食管瘺,食道憩室,食道囊腫,肺隔離)??v隔起源的支氣管源性囊腫常伴有脊柱畸形(半椎)。

      并發(fā)癥

      支氣管源性囊腫可以并發(fā)哪些疾???

      一般無并發(fā)癥。 

      預防

      支氣管源性囊腫應該如何預防?

      本病暫無有效預防措施,早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關鍵。 

      治療

      支氣管源性囊腫治療前的注意事項

      (一)治療

      手術切除。

      (二)預后

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