戈勒姆綜合癥(Gorham)，又稱(chēng)大塊骨質(zhì)溶解癥(Massive osteolysis)、消失骨病(Disappearing bone disease)、Gorham Stout綜合癥、急性自發(fā)性骨吸收、影子骨(Phantom bone disease)等，中醫(yī)稱(chēng)“鬼怪骨”，西方也稱(chēng)“幽靈骨(Phaniom bone)”

骨溶解是由什么原因引起的？

　　病因和發(fā)病機(jī)理都不清楚，一般認(rèn)為可能與家族遺傳、外傷、感染、無(wú)菌性壞死、中樞神經(jīng)系疾患、牛皮癬性關(guān)節(jié)炎及血管瘤或淋巴管瘤等有關(guān)。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與先天遺傳性或血管發(fā)育畸形有關(guān)，也有人認(rèn)為是血管瘤樣病變，或與血管淋巴管增生有關(guān)。臨床見(jiàn)過(guò)的病因只有三種：遺傳、腫瘤和輻射。它無(wú)種族及性別差異，多發(fā)于5―25歲的兒童和青少年?！肮砉止恰痹谖覈?guó)只有5~6例，全世界目前也只有200~210例。

　　男性多于女性。部位多見(jiàn)于肩胛骨、鎖骨、肱骨、胸椎及肋骨。其次可見(jiàn)于骨盆、胸椎及腰椎，亦可見(jiàn)于肱骨。發(fā)生于尺骨、橈骨、腕骨及掌指骨者較少見(jiàn)，脛骨、腓骨及趾骨者也少見(jiàn)，有時(shí)亦可發(fā)生于上、下頜骨。

骨溶解應(yīng)該如何診斷？

　　病變部位的主要癥狀是肢體疼痛，無(wú)支持力，患部功能障礙，病理骨折是常見(jiàn)的癥狀和合并癥。

　　病變發(fā)生于胸椎者可引起病理骨折合并截癱導(dǎo)致死亡。

　　X線(xiàn)檢查

　　在病變部骨質(zhì)呈大塊溶骨性骨質(zhì)吸收，骨干變細(xì)，皮質(zhì)變薄。大塊骨質(zhì)吸收后呈現(xiàn)骨質(zhì)缺損，殘端呈尖削狀。有殘存疏松的萎縮骨，無(wú)新生骨，無(wú)骨膜反應(yīng)，無(wú)軟組織腫塊。

　　據(jù)認(rèn)為：長(zhǎng)期接觸氯乙烯可導(dǎo)致肢端溶骨癥。其主要表現(xiàn)為多發(fā)性骨溶解，尤其是鎖骨、肩胛骨、肱骨、乳糜胸、神經(jīng)損害、骨損害附近的血管瘤或淋巴管瘤，后者常是診斷的重要線(xiàn)索。嚴(yán)重者，脊柱橫斷導(dǎo)致截癱，累及大血管引起大出血。顱骨破壞，導(dǎo)致其附近神經(jīng)受累。發(fā)生在頜骨的溶骨癥，常常有牙齒松動(dòng)、移位或自行脫落等情況，最終可能導(dǎo)致整個(gè)上、下頜骨，甚至顱骨溶解。因?yàn)闆](méi)有了下巴，進(jìn)食、說(shuō)話(huà)、甚至呼吸、抬頭等日?；顒?dòng)都會(huì)受到影響，使患者痛苦不堪。

　　骨破壞一般認(rèn)為是骨中的血管淋巴管增殖，引起大塊骨質(zhì)溶解。大量纖維化完全或部分替代了骨組織，可繼發(fā)性地累及鄰近的皮膚和(或)組織。本病國(guó)外有散在病例報(bào)道，Hagberg報(bào)道1例，無(wú)外傷性骨折史和皮膚損害。國(guó)內(nèi)報(bào)道較少，黃強(qiáng)等1996年報(bào)道1例僅有骨損害，卻無(wú)系統(tǒng)損害和皮膚損害。王天舒等于2001年報(bào)告1例下頜骨溶骨癥，拔牙后下頜骨呈進(jìn)行性慢性吸收，并發(fā)生病理性骨折。

　　溶骨癥的組織病理學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性，光鏡下可見(jiàn)纖維組織增生，骨組織被溶解、吸收，未見(jiàn)破骨細(xì)胞，無(wú)骨組織增生，可見(jiàn)擴(kuò)大的血管腔。

　　溶骨癥應(yīng)與惡性腫瘤、早期化膿性骨髓炎和伴有腎病的特發(fā)性骨質(zhì)溶解癥等相鑒別。惡性腫瘤多表現(xiàn)為界限不清的腫塊，常伴有局部疼痛、感覺(jué)消退或消失，而溶骨癥無(wú)此癥狀。慢性骨髓炎X線(xiàn)片常示有死骨形成，病變多位于下頜體和下頜支，很少同時(shí)累及。而溶骨癥X線(xiàn)片示無(wú)死骨形成，病變部位多同時(shí)累及下頜體和下頜支。

骨溶解容易與哪些癥狀混淆？

　　需與以下癥狀相互區(qū)別：

　　骨贅大量增生：“骨質(zhì)增生”俗稱(chēng)“骨刺”或“骨贅”，是指在骨關(guān)節(jié)邊緣上增生的異常骨質(zhì)，在臨床上又稱(chēng)為“骨性關(guān)節(jié)炎”。又稱(chēng)“退行性骨關(guān)節(jié)病”、“肥大性骨關(guān)節(jié)炎”是骨性關(guān)節(jié)炎的一種影像表現(xiàn)，是繼關(guān)節(jié)軟骨破壞后而繼發(fā)的一種病變，屬于骨的退行性改變，即“骨的老化”所致。

　　糖尿：一般指葡萄糖尿。正常人尿中有微量葡萄糖，每日尿糖含量0.7~0.52 mmo1(31-93 mg)，定性試驗(yàn)陰性。每日尿糖超過(guò)0.83 IIUnol門(mén) p)時(shí)用定性試驗(yàn)為陽(yáng)性，稱(chēng)糖尿。既往糖尿定性試驗(yàn)采用硫酸銅試劑(班氏L是根據(jù)糖類(lèi)的還原作用，尿中含有葡萄糖、果糖者糖、麥芽糖、戊糖、具有還原作用的非糖物質(zhì)(某些藥物*均可呈陽(yáng)性反應(yīng)。近年采用葡萄糖氧化酶紙片法測(cè)定尿糖，對(duì)葡萄糖有特異性，但當(dāng)有抗壞血酸、水楊酸鹽存在時(shí)也可呈陽(yáng)性。

　　骨裂：裂紋骨折是眾多骨折中癥狀比較輕微的一種，因而常常被忽視。但是，小問(wèn)題如果不及時(shí)治療，也是有可能演變成大問(wèn)題的。裂紋骨折如果沒(méi)有采取恰當(dāng)?shù)闹委?，也?huì)發(fā)生移位，造成比較大的麻煩。

　　裂紋骨折又稱(chēng)骨裂，由于沒(méi)有明顯的移位，因而無(wú)法引起足夠的重視。它一般是由于直接的打擊、撞擊等造成的。裂紋骨折可以通過(guò)石膏固定或小夾板固定來(lái)治療，傷處可快速愈合，而且通常不會(huì)留下后遺癥，治療相對(duì)來(lái)說(shuō)是比較簡(jiǎn)單輕松的。

骨溶解應(yīng)該如何預(yù)防？

　　溶骨癥的治療目前尚無(wú)理想的方法，有報(bào)道放射治療(18～20Gy)可迅速減輕疼痛，促使溶解骨再礦化，但不能阻止病變發(fā)展。α-2b干擾素與氯膦酸(clodronate)也有治療效果，口服氯膦酸(2次/天)，IFN-α-2b(3MU,1次/天)皮下注射，治療1個(gè)月后IFN-α-2b用量增至5MU (1次/天)。

　　1.植骨術(shù) Butler的一例股骨大塊骨質(zhì)溶解癥經(jīng)植骨后，植骨成活。

　　2.假體置換術(shù) Poirier的一例肱骨大塊骨質(zhì)溶解癥，經(jīng)人工肱骨置換術(shù)病情改進(jìn)。

　　3.支架保護(hù)。

　　4.截肢。

　　5.對(duì)合并截癱，發(fā)生血性胸水及乳糜胸者，可穿刺抽液，同時(shí)治療其它合并癥。

　　6.亦有試行放射治療者，但療效不肯定。