鼻硬結(jié)病(rhinoscleroma)又稱硬結(jié)病(scleroma)，是由鼻硬結(jié)桿菌引起的一種低傳染性慢性炎癥性肉芽腫性疾病。損害由鼻部開始，侵犯上呼吸道形成堅(jiān)硬的肉芽腫炎性腫塊，可導(dǎo)致畸形或梗阻。國內(nèi)山東、陜西、河南均有本病發(fā)生。

鼻硬結(jié)病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病原體為鼻硬結(jié)桿菌(klebsiella rhinoscleromatis)，又名Frisch桿菌，革蘭陰性，短棒狀，有膠性莢膜，不運(yùn)動(dòng)。傳染方式及途徑尚未確定，但多有與患者長期接觸史。也可能與機(jī)體營養(yǎng)狀況和免疫力及環(huán)境因素等有關(guān)，常有地區(qū)性，我國膠東地區(qū)多見。

(二)發(fā)病機(jī)制

鼻硬結(jié)桿菌損害由鼻部開始，侵犯上呼吸道形成堅(jiān)硬的肉芽腫炎性腫塊，可導(dǎo)致畸形或梗阻。

鼻硬結(jié)病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

發(fā)病通常從鼻部開始，病情進(jìn)展緩慢，無全身癥狀，一般健康狀況不受影響。疾病發(fā)展過程可分為三期：

1.鼻炎期 最早表現(xiàn)似普通感冒，頭痛，呼吸不暢，鼻分泌物為黏性膿液，有惡臭，鼻腔有膿痂形成，咽喉干燥，鼻出血，黏膜肥厚，以鼻中隔黏膜為著，癥狀象萎縮性鼻炎。

2.浸潤期(肉芽腫期) 在鼻炎期癥狀開始消退時(shí)，鼻中隔下方出現(xiàn)浸潤和阻塞，隨之咽喉也發(fā)病。在黏膜下有許多暗紫紅色結(jié)節(jié)，豌豆大小，可融合形成腫塊并與其下組織粘連?；颊呖沙霈F(xiàn)聲調(diào)改變，軟腭麻木，呼吸障礙，嗅覺、味覺喪失等。

3.結(jié)節(jié)期(瘢痕攣縮期) 病情繼續(xù)發(fā)展擴(kuò)大，肉芽組織纖維化，并形成堅(jiān)硬瘢痕，感覺完全喪失。病情進(jìn)一步發(fā)展，鼻孔被完全阻塞，形成永久性狹窄。瘢痕攣縮導(dǎo)致面容毀壞，貌似河馬、犀牛。呼吸道嚴(yán)重阻塞可致呼吸困難，病變累及支氣管可引起窒息死亡，個(gè)別病例在損害周圍發(fā)生骨溶解癥。

診斷依據(jù)有特征性臨床癥狀、特異性組織病理學(xué)改變，病損處查找到鼻硬結(jié)桿菌和補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)陽性。

鼻硬結(jié)病應(yīng)該做哪些檢查？

診斷主要結(jié)合病理檢查、細(xì)菌培養(yǎng)和血清補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)，以及臨床所見的三期病變常同時(shí)存在和地區(qū)性等特點(diǎn)?？梢衫璺磸?fù)取材病檢。

病損處查找到鼻硬結(jié)桿菌和補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)陽性。

組織病理：特異性肉芽腫，可查見大量漿細(xì)胞以及高度特異的Mikulicz細(xì)胞、Russell小體和Frish桿菌，還有少數(shù)梭形細(xì)胞，膠原細(xì)胞增生。

Mikuliez細(xì)胞是一種大而含有空泡的組織細(xì)胞，直徑100～200μm，胞漿染色淡，呈網(wǎng)狀，界限模糊，胞核偏于一側(cè)，胞質(zhì)內(nèi)可找到鼻硬結(jié)桿菌。

Russell小體呈圓形或橢圓形，直徑20～40μm，為正常漿細(xì)胞的兩倍，鮮紅色，染色均勻，具有折光性，無核，該小體在漿細(xì)胞內(nèi)形成，可能是細(xì)胞退行性產(chǎn)物。

鼻硬結(jié)病容易與哪些疾病混淆？

本病應(yīng)與萎縮性鼻炎、梅毒、結(jié)核、麻風(fēng)、惡性肉芽腫、腫瘤等相鑒別。

鼻硬結(jié)病可以并發(fā)哪些疾??？

瘢痕攣縮可導(dǎo)致面容毀壞，呼吸道嚴(yán)重阻塞可致呼吸困難，病變累及支氣管可引起窒息死亡，個(gè)別病例在損害周圍發(fā)生骨溶解癥。容易有繼發(fā)感染。

鼻硬結(jié)病應(yīng)該如何預(yù)防？

本病早期表現(xiàn)不夠典型，遇有可疑病人要及時(shí)做鼻分泌檢驗(yàn)或細(xì)菌培養(yǎng)，以明確診斷。注意個(gè)人衛(wèi)生和避免共用衛(wèi)生器具以防傳播。近年來我們試用于5%黃連液滴鼻或用20%的復(fù)方液滴鼻治療，其病很快得到控制。又因鼻硬結(jié)桿菌感染后可引起一系列血液循環(huán)障礙，造成組織變性，再配合活血化瘀、軟堅(jiān)散結(jié)的中藥治療后，取得滿意的效果。

鼻硬結(jié)病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.抗感染 本病對(duì)頭孢菌素類、鏈霉素、磺胺等藥有良好的反應(yīng)，應(yīng)在藥敏試驗(yàn)指導(dǎo)下選擇用藥，療程應(yīng)在一年以上(本病在臨床和細(xì)菌學(xué)治愈后仍會(huì)復(fù)發(fā))。

2.手術(shù)治療 由瘢痕攣縮牽引而致呼吸道狹窄者需行手術(shù)治療以改善呼吸道阻塞癥狀。整形手術(shù)用于恢復(fù)面部、鼻部的外形與功能。

3.鼻硬結(jié)病中醫(yī)相當(dāng)于“鼻疽”。多因肺經(jīng)郁熱化火，外感毒邪，致氣血凝結(jié)而引起。

4.中醫(yī)療法 中醫(yī)治則：法宜清熱解毒，消腫排膿。方用消瘡飲加減，或用散結(jié)靈，夏枯草膏(市售)內(nèi)服，局部可用黑布化毒膏。

(二)預(yù)后

呼吸道嚴(yán)重阻塞可致呼吸困難，病變累及支氣管可引起窒息死亡，個(gè)別病例在損害周圍發(fā)生骨溶解癥。