顱咽管瘤男性患者出現(xiàn)性欲減退、毛發(fā)脫落、血壓偏低、新陳代謝低下(可達到35%)等臨床癥狀。

新陳代謝低下是由什么原因引起的？

　　病因不清。誘發(fā)因素可能為：遺傳因素、物理和化學(xué)因素以及生物因素等。 臨床表現(xiàn)主要為顱內(nèi)壓增高征、雙側(cè)視力減退、視野缺損、內(nèi)分泌功能障礙及下丘腦癥狀。手術(shù)治療為首選，年齡越小，越易全切，并發(fā)癥越少，故早診早治是關(guān)鍵。本病為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時，Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。

　　大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。

新陳代謝低下應(yīng)該如何診斷？

　　顱咽管瘤可見于任何年齡，但以6～14歲最多見。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢;少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn);腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙;腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙;腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。主要有以下5方面：

　　1.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn) 顱咽管瘤的體積較大，作為顱內(nèi)占位性病變，它可直接通過占位效應(yīng)引起顱內(nèi)壓升高。顱咽管瘤還可壓迫第三腦室，阻塞室間孔而使顱內(nèi)壓升高，這可能為其引起高顱壓最主要的原因。顱內(nèi)壓增高癥狀在兒童多見，最常見的表現(xiàn)為頭痛，可輕可重，多于清晨發(fā)生，伴有嘔吐、耳鳴、眩暈、畏光、視盤水腫、展神經(jīng)麻痹等，也可有發(fā)熱、顏面潮紅、出汗等自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)。頭痛多位于眶后，也可為彌漫性并向后頸、背部放射。

　　在兒童骨縫未閉前可見骨縫分開、頭圍增大，叩擊呈破罐聲，頭皮靜脈怒張等。引起顱內(nèi)高壓者大多為較大的囊腫，腫瘤壓迫第三腦室，阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水。由于囊腫內(nèi)壓力可自行改變，有時使顱內(nèi)高壓癥狀出現(xiàn)自動緩解。偶爾瘤內(nèi)囊腫破裂，囊液溢出滲入蛛網(wǎng)膜下腔，可引起化學(xué)性腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛、嘔吐，伴腦膜刺激癥狀，如頸項抵抗、Kening征陽性，腦脊液中白細胞增多，有發(fā)熱等。晚期顱內(nèi)高壓加重可致昏迷。

　　2.視神經(jīng)受壓表現(xiàn) 表現(xiàn)為視力、視野改變及眼底變化等。鞍上型腫瘤因其生長方向無一定規(guī)律致壓迫部位不同，使視野缺損變異很大，可為象限性缺損、偏盲、暗點等。腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損，常見的為兩顳側(cè)偏盲，如見雙顳側(cè)下象限性偏盲，提示壓迫由上向下，兩側(cè)受損程度可不一致。如腫瘤只壓迫一側(cè)視束，則產(chǎn)生同向偏盲。如果腫瘤嚴重壓迫視交叉，可引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮;如腫瘤侵入第三腦室，引起腦積水和顱內(nèi)壓增高，則可產(chǎn)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。眼運動神經(jīng)可受累，產(chǎn)生復(fù)視等癥狀。鞍內(nèi)型腫瘤由下向上壓迫視交叉，產(chǎn)生視野缺損與垂體瘤相同，視力減退與視神經(jīng)萎縮有關(guān)。有時可因視交叉處出血梗死、血循環(huán)障礙而致突然失明。有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮者一般很少再發(fā)生視盤水腫。腫瘤向一側(cè)生長時可產(chǎn)生Foster-Kennedy綜合征。兒童對早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴重障礙時才被發(fā)覺。

　　3.下丘腦癥狀 顱咽管瘤壓迫下丘腦及垂體還可引起多種內(nèi)分泌代謝紊亂和下丘腦功能障礙：腫瘤破壞視上核或神經(jīng)垂體，可引起尿崩癥，其發(fā)生率約20%;腫瘤侵及下丘腦口渴中樞可引起病人煩渴多飲或口渴感喪失;腫瘤侵及飽食中樞，可引起多食或厭食;腫瘤侵及體溫調(diào)節(jié)中樞，可出現(xiàn)發(fā)熱;腫瘤損及垂體門脈系統(tǒng)或直接侵及腺垂體可引起腺垂體功能減退，腫瘤破壞下丘腦TRH、CRH、GnRH神經(jīng)元可分別引起TSH、ACTH和促性腺激素的不足;腫瘤損及下丘腦抑制性神經(jīng)元，則可引起垂體功能亢進，常見的表現(xiàn)有性早熟、肢端肥大癥、皮膚色素加深、皮質(zhì)醇增多癥等;部分病人有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒縮功能紊亂等癥狀。

　　(1)肥胖性生殖無能綜合征：下丘腦的結(jié)節(jié)部管理性功能及生殖活動，并通過垂體前葉的促性腺素來完成;漏斗部及灰結(jié)節(jié)一帶又與脂肪代謝有關(guān)。上述部位的受壓和破壞，臨床可產(chǎn)生肥胖、兒童性器官不發(fā)育、成人性欲消失、婦女停經(jīng)、泌乳障礙、第二性征消失等。

　　(2)體溫調(diào)節(jié)失常：下丘腦后部受損臨床多表現(xiàn)為體溫較低(35～36℃)，少數(shù)病人可有寒戰(zhàn)現(xiàn)象;下丘腦前部受影響可致中樞性高熱(39～40℃)。

　　(3)尿崩癥：表現(xiàn)為尿量增多，每天可達數(shù)千毫升甚至10000ml以上，因而大量飲水，兒童夜間易溺床。尿崩癥原因為腫瘤損傷視上核、室旁核、下丘腦-垂體束或神經(jīng)垂體引起抗利尿激素(ADH)分泌減少或缺乏，但多尿與ACTH的正常分泌有關(guān)，如垂體前葉同時受損，ACTH分泌減少，則也就不致產(chǎn)生尿崩。有時因下丘腦渴感中樞同時破壞，則可產(chǎn)生尿崩癥伴渴感減退綜合征，病人雖有尿崩、血漿高滲透狀態(tài)，但無口渴感。在禁飲時尿滲透壓不上升或上升輕微，血容量減少，高血鈉癥。病人可產(chǎn)生頭痛、心動過速、煩躁、神志模糊、譫妄甚至昏迷等，有時可產(chǎn)生發(fā)作性低血壓。

　　(4)嗜睡：見于晚期病例，輕者尚可喚醒，重者終日沉睡。

　　(5)精神癥狀：如健忘、注意力不集中、虛構(gòu)等，與下丘腦-邊緣系統(tǒng)或下丘腦額葉聯(lián)系損傷有關(guān)，成人較多見。

　　(6)貪食或拒食癥：下丘腦腹內(nèi)側(cè)核的飽食中樞破壞可有貪食癥(病人肥胖)，腹外側(cè)核中的嗜食中樞破壞可有厭食或拒食癥(病人消瘦)。臨床較少見到。

　　(7)高泌乳素(PRL)血癥：少數(shù)病例腫瘤影響下丘腦或垂體柄，致泌乳素抑制因子(PIF)分泌減少，垂體前葉PRL細胞分泌增加，臨床可產(chǎn)生溢乳-閉經(jīng)綜合征。

　　(8)促垂體激素分泌喪失：下丘腦受影響可導(dǎo)致GHRH、TRH、CRH分泌喪失，臨床表現(xiàn)為影響生長及甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能障礙。

　　4.垂體功能障礙癥狀 腺垂體功能減退較垂體功能亢進常見，尤以LH/FSH和GH缺乏較多見。據(jù)報道，兒童患者約50%有生長延遲，約10%的患兒出現(xiàn)明顯的矮小癥伴性發(fā)育不全。成年患者GH缺乏的表現(xiàn)不突出，但有性功能減退的在30%以上。TSH不足引起的繼發(fā)性甲狀腺功能減退約見于1/4的病人，ACTH不足引起的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退亦不少見。

　　兒童病人垂體功能不足的早期表現(xiàn)為體格發(fā)育遲緩、身體矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活動減少、皮膚光滑蒼白、面色發(fā)黃，并有皺紋，貌似老年。牙齒及骨骼停止發(fā)育，骨骼不聯(lián)合或推遲聯(lián)合，性器官呈嬰兒型，無第二性征，亦有表現(xiàn)為類無睪癥者。少數(shù)可有怕冷、輕度黏液水腫、血壓偏低，甚至呈Simmond惡病質(zhì)者。成人女性有月經(jīng)失調(diào)或停經(jīng)、不育和早衰現(xiàn)象。男性出現(xiàn)性欲減退、毛發(fā)脫落、血壓偏低、新陳代謝低下(可達到35%)等。

　　5.鄰近癥狀 腫瘤可向四周生長，如向兩側(cè)生長，侵入顳葉，可引起顳葉癲癇。腫瘤向下擴展，侵及腦腳，可產(chǎn)生痙攣性偏癱，甚至出現(xiàn)去大腦強直狀態(tài)。部分病人可出現(xiàn)精神失常，表現(xiàn)為記憶力減退甚至喪失、情感淡漠，嚴重者神志模糊或癡呆。如向鞍旁生長者可產(chǎn)生海綿竇綜合征，引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經(jīng)障礙等;向蝶竇、篩竇生長者可致鼻出血、腦脊液鼻漏等;向顱前窩生長者可產(chǎn)生精神癥狀，如記憶力減退、定向力差、大小便不能自理，以及癲癇、嗅覺障礙等;向顱中窩生長者可產(chǎn)生顳葉癲癇和幻嗅、幻味等精神癥狀;少數(shù)病人，腫瘤可向后生長而產(chǎn)生腦干癥狀，甚至長到顱后窩引起小腦癥狀等。少數(shù)病人嗅神經(jīng)和面神經(jīng)也可受累，表現(xiàn)為嗅覺喪失和面癱。

　　以上各種癥狀在兒童及青年病人與成人病人的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有病人均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。

　　實驗室檢查：

　　(一)垂體功能減低者，促性腺激素與生長激素明顯下降，甲狀腺激素及TSH均減低;基礎(chǔ)代謝率降低;糖耐量常減低;

　　(二)腦脊液壓力增高，白細胞數(shù)及蛋白量可輕度增高。

　　(三)頭顱X平片：鞍區(qū)鈣化、蝶鞍擴大和破壞。

　　(四)CT、MRI掃描　鞍區(qū)可見腫瘤。

　　(五)腦血管造影：顯示鞍上腫瘤。

　　任何年齡的病人如出現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等，均應(yīng)首先考慮本病;若有鞍上或鞍內(nèi)鈣化斑，更有助于診斷。若成人出現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙，也應(yīng)考慮本病。

　　少數(shù)臨床表現(xiàn)不典型者、臨床癥狀輕微者診斷不易，關(guān)鍵是要提高對本病的警惕性。通過實驗室檢查、CT和MRI對診斷具有重要的意義，對疑似病例應(yīng)及時做此種檢查，以免延誤診斷。

新陳代謝低下容易與哪些癥狀混淆？

　　新陳代謝低下的鑒別診斷：

　　1、全身代謝低下：主要表現(xiàn)為全身代謝率減慢。是內(nèi)分泌及代謝性疾病的全身表現(xiàn)。 內(nèi)分泌及代謝性疾病的缺乏組織特異性及器官特異性。由內(nèi)分泌腺體所分泌的激素進入血循環(huán)后，隨血流到達全身各個器官和組織而發(fā)揮其生理作用。一種激素可作用于多個部位，而多種激素也可作用在同一器官組織。因此，某一個內(nèi)分泌腺體功能異常的臨床表現(xiàn)會涉及全身多個系統(tǒng)及器官，而不像其他系統(tǒng)的疾病多以本系統(tǒng)的相關(guān)癥狀為主。

　　2、糖代謝紊亂：調(diào)節(jié)葡萄糖、果糖、半乳糖等代謝的激素或酶的結(jié)構(gòu)、功能、濃度異?；蚪M織、器官的病理生理變化。

　　3、水鹽代謝障礙：水和無機鹽(電解質(zhì))是機體的重要組成成份，也是體液的重要組成成份。體液是細胞生命活動的內(nèi)環(huán)境，其恒定的容量、滲透壓、酸堿度和合適的各種離子濃度，對細胞的正常代謝起著重要的保證作用。例如低滲性缺水就是水和鈉同時缺失，但缺水少于失鈉。這種情況就是水和無機鹽的代謝失衡。

　　4、骨代謝減低：直接或間接由鈣磷等代謝紊亂引起的全身性骨疾病╋但也可能突出反映為身體某一部位的骨改變。骨代謝病主要表現(xiàn)為骨形成和骨吸收兩者之間的轉(zhuǎn)換紊亂或異常╋骨形成或骨吸收可減少或增加╋骨基質(zhì)形成可缺乏或增加╋其礦化也可缺乏?不足或沉積過多╋結(jié)果骨可顯示疏松?軟化?硬化或過度鈣化╋可兼具兩種或兩種以上的表現(xiàn)。

新陳代謝低下應(yīng)該如何預(yù)防？

　　1 心理護理　顱咽管瘤多發(fā)于兒童及青年，他們的心理承受能力差，一旦被確診，心理負擔(dān)很重，易產(chǎn)生恐懼、悲觀心理。另外，開顱術(shù)具有一定的危險性，病人往往感到不安、害怕和煩躁，影響休息和睡眠，甚至拒絕手術(shù)。為此護士要耐心解答病人的各種疑問，解除病人的思想顧慮，并介紹成功病例，樹立患者戰(zhàn)勝疾病的信心。

　　2 視力視野的評估　顱咽管瘤因直接壓迫視神經(jīng)、視交叉及視束，有70～80%的病人出現(xiàn)視力、視野障礙。護士可通過粗測初步了解病人的視力、視野情況，具體方法：讓病人平視前方，用手指在上、下、左、右四個方位等距離活動，檢查患者視野情況。在病人前方的不同距離(如1 m、2 m、3 m等處)用手指數(shù)評估視力，記錄后與術(shù)后視力進行比較。

　　3 下丘腦損害的觀察　顱咽管瘤向鞍上發(fā)展增大至第三腦室底部，下丘腦受壓，其結(jié)果可出現(xiàn)尿崩癥、高熱、昏迷等癥狀，以尿崩癥多見，記錄病人術(shù)前3日尿量，為術(shù)后觀察尿崩癥提供數(shù)字依據(jù)。

　　4.對高顱壓者應(yīng)立即給予脫水劑和利尿劑，以降低顱內(nèi)壓，此類患者應(yīng)盡快做術(shù)前準(zhǔn)備，行手術(shù)治療。

　　5.術(shù)前有腺垂體功能減退者，應(yīng)注意補給足量的糖皮質(zhì)激素，以免出現(xiàn)垂體危象。對其他腺垂體激素可暫不補給，因不少病人于術(shù)后腺垂體功能可得到恢復(fù);如術(shù)后仍有腺垂體功能減退，應(yīng)給予相應(yīng)的治療。