顱咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細胞，是一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤，大多位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內(nèi)。顱咽管瘤的異名很多，與起始部位和生長有關(guān)，如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細胞瘤、上皮囊腫、釉質(zhì)瘤等。

顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。CT掃描可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤。

19世紀末，一些病理學家注意到一類罕見的生長于蝶鞍區(qū)的上皮腫瘤，認為該類腫瘤可能起源于垂體管或顱頰囊。1904年Erdheim詳細描述了腫瘤的組織學特征，并認為腫瘤可能來自退化不全的垂體——咽管的胚胎扁平上皮細胞。以后人們發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤的生長正是沿著顱頰囊的發(fā)生路徑從咽部長到鞍底、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室前端。有人注意到成人和兒童顱咽管瘤之間的差異，認為成人的腫瘤不是胚胎源性的，而是生后產(chǎn)生于垂體細胞的組織轉(zhuǎn)化，因為垂體中存在扁平上皮細胞，但這一解釋仍缺少證據(jù)。1910年Lewis首先嘗試切除該類腫瘤。1918年后顱咽管瘤這一名稱開始普遍化使用。

小兒顱咽管瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時，Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。

大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。

(二)發(fā)病機制

1.發(fā)病機制 有關(guān)顱咽管瘤的組織發(fā)生，目前有兩種學說比較普遍被人們接受。

(1)先天性剩余學說：這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結(jié)節(jié)部有殘存的鱗狀上皮細胞，認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞。在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進一步發(fā)育，Rathke袋的下方變窄而呈細管狀，即稱之為顱咽管或垂體管。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。

(2)鱗狀上皮化生學說：1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺，結(jié)果發(fā)現(xiàn)僅24%有鱗狀上皮細胞巢，其出現(xiàn)率隨年齡的增長而增高，20歲以下者鱗狀上皮細胞巢出現(xiàn)率很低，因此，他們認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產(chǎn)物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合，并且見到二者之間有過度，這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學說。

2.病理改變 顱咽管瘤體積一般較大，腫瘤形態(tài)常呈球形、不規(guī)則形，或結(jié)節(jié)狀擴張生長，無明顯包膜，界限清楚，范圍大小差異明顯，大多為囊性多房狀或部分囊性，少數(shù)為實質(zhì)性，只含少數(shù)小囊腔。瘤體灰紅色，囊液可為黃色、棕色、褐色或無色。如囊腫破裂，囊液溢出，可引起腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎。囊性者多位于鞍上，囊性部分常處于實質(zhì)部的上方，囊壁表面光滑，厚薄不等，薄者可如半透明狀，上有多處灰白色或黃褐色鈣化點或鈣化斑，并可骨化呈蛋殼樣，囊內(nèi)容為退變液化的上皮細胞碎屑(角蛋白樣物)，囊液呈機油狀或金黃色液體，內(nèi)含閃爍漂浮的膽固醇結(jié)晶，一般10～30ml，多者可達100ml以上。腫瘤實質(zhì)部常位于后下方，呈結(jié)節(jié)狀，內(nèi)含鈣化灶，有時致密堅硬，常與顱內(nèi)重要血管、垂體柄、視路及第三腦室前部等粘連較緊并壓迫上述結(jié)構(gòu)。腫瘤亦可引起腦組織的膠質(zhì)反應(yīng)帶形成假包膜，有時可呈乳頭狀突入丘腦下部，手術(shù)牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷。實質(zhì)性腫瘤多位于鞍內(nèi)或第三腦室內(nèi)，體積較囊性者為小。

腫瘤組織形態(tài)可分為牙釉質(zhì)型和鱗形乳頭型兩種。牙釉質(zhì)型多見，主要發(fā)生于兒童。此型最外層為柱狀上皮細胞，向中心逐漸移行為外層呈柵欄狀，內(nèi)層細胞排列疏松的星狀細胞。瘤組織常有退行性變、角化及小囊腫，囊內(nèi)脫落細胞吸收鈣后形成很多散在鈣化灶為顱咽管瘤的顯著特征，幾乎所有顱咽管瘤在鏡下都可見到鈣化灶，大多數(shù)病例在放射檢查時可發(fā)現(xiàn)鈣化灶。顱咽管瘤常伸出乳頭狀突起進入鄰近腦組織(特別是下丘腦)，使得腫瘤與這些腦組織緊密相連，故手術(shù)時常不易完全剝?nèi)?。鱗形乳頭型由分化良好的扁平上皮細胞組成，其中隔有豐富的纖維血管基質(zhì)，細胞被膜自然裂開或由于病變裂開而形成突出的假乳頭狀，一般無釉質(zhì)型的角化珠、鈣化、炎性反應(yīng)及膽固醇沉積，此型多為實體性腫瘤。偶有報道顱咽管瘤生長迅速，呈侵襲性復發(fā)，但多數(shù)學者并不認為是惡性變，一些電鏡下有間變表現(xiàn)的腫瘤，在組織培養(yǎng)中雖有成囊的傾向，但幾乎無有絲分裂的活性。

顱咽管瘤的血供因發(fā)生部位不同而有差異，鞍上腫瘤的血供主要來自于Willis環(huán)前循環(huán)的小動脈，也有認為有直接來自頸內(nèi)動脈，后交通動脈的供血。但顱咽管瘤不接受來自大腦后動脈(或基底動脈)的供血，除非腫瘤接近該血管供血的第三腦室底部。鞍內(nèi)腫瘤的血供來自海綿竇內(nèi)頸內(nèi)動脈的小穿透動脈。

腫瘤向四周生長可壓迫視神經(jīng)交叉、腦垂體、第三腦室底部、丘腦下部、甚至阻塞一側(cè)或兩側(cè)的室間孔而引起阻塞性腦積水。鞍內(nèi)型腫瘤大多為實質(zhì)性，體積較小，早期限于鞍內(nèi)可直接壓迫垂體，以后向上生長可影響視神經(jīng)、視交叉及第三腦室。

小兒顱咽管瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.顱內(nèi)壓增高 多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致，巨大腫瘤本身的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。本組有顱高壓癥狀者占70.5%。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

2.內(nèi)分泌功能紊亂 因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙(多為向心性肥胖，少數(shù)可高度營養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì))、體溫調(diào)節(jié)障礙(體溫低于正常者多)等。

3.視力視野障礙 幾乎所有顱咽管瘤的患兒均有視力障礙。腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲;顱內(nèi)壓增高時可引起視盤水腫，晚期可見視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野向心性縮小。少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-Kennedy綜合征。

小兒顱咽管瘤診斷并不困難，其特點為：

1.顱內(nèi)壓增高 多數(shù)患兒有顱內(nèi)壓增高。

2.生長停滯 生長停滯和第二性征不發(fā)育。

3.腫瘤位于鞍區(qū) 腫瘤位于鞍區(qū)囊性和鈣化多見。

4.視力障礙 視力減退較視野缺損更突出。

小兒顱咽管瘤應(yīng)該做哪些檢查？

普通實驗室檢查無特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)病人可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。

1.生長激素(GH)測定和GH興奮試驗 顱咽管瘤患兒血清GH值降低，且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗，無明顯升高反應(yīng)，占66.7%。

2.促性腺激素(GnH) 尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗。顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且對促性腺激素釋放激素(常用的為LH-RH)興奮試驗無明顯升高反應(yīng)，提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)。

3.泌乳素(PRL)測定 患者血清PRL水平可升高，此可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進入垂體，使PRL分泌和釋放增加，可致溢乳、閉經(jīng)。占50%。

4.促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定 當腫瘤嚴重壓迫垂體組織而萎縮時，患者血清ACTH、TSH均降低。

5.抗利尿激素(ADH)測定 顱咽管瘤患者血清ADH常降低。

6.腰椎穿刺 有顱內(nèi)壓增高者，可出現(xiàn)腰穿測壓升高，腦脊液化驗多無明顯變化。

1.顱骨X線平片 80%～90%的病人頭顱X線平片有異常改變。兒童頭顱平片有異常改變的占94%，成人占60%。主要異常表現(xiàn)為以下三個方面。

(1)腫瘤鈣化：顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)，為顱咽管瘤的顯著特征，鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化(鈣化發(fā)生率多在1%以下)。鈣化在兒童中比成人中常見，兒童顱咽管瘤鈣化發(fā)生率70%～85%，2歲以下者占20%，2歲以上兒童鈣化者占80%，15歲以上者占50%，成人約35%左右。兒童鞍內(nèi)鈣化時，應(yīng)高度考慮為顱咽管瘤。鈣化灶可大可小，可分散，也可集中在一起，有時可呈彎曲細線狀。鈣化常出現(xiàn)在中線區(qū)，偶爾較大的病變可以只限于周圍部分鈣化。60%～81%的病人出現(xiàn)腫瘤鈣化斑，呈單個或散在狀，亦可融合成蛋殼狀。

(2)蝶鞍改變：兒童患者因TSH和GH缺乏，骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平，床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見蝶鞍擴大。實際上任何類型的蝶鞍改變都可以見于顱咽管瘤，可以是典型的鞍上腫瘤改變，也可以是鞍內(nèi)腫瘤的改變。35%病人蝶鞍呈盆形或球形擴大或破壞，后床突及鞍背可削尖、脫鈣、消失。蝶鞍有明顯的改變時，常提示有巨大的病變，反之則不一定。

(3)顱內(nèi)壓增高征象：60%病人在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象，表現(xiàn)為鞍背脫鈣，顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn)，小兒可有顱骨骨縫分離等

2.CT掃描 顱腦CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變，非增強掃描者實質(zhì)性腫瘤表現(xiàn)為高密度或等密度影像，鈣化斑為高密度，囊性者因瘤內(nèi)含膽固醇而呈低密度像，CT值為-40～10Hu，囊壁為等密度。病變邊界清楚，呈圓形、卵圓形或分葉狀，兩側(cè)側(cè)腦室司擴大。強化掃描時約2/3的病例可有不同程度的增強，CT值增加12～14Hu，囊性顱咽管瘤呈環(huán)狀強化或多環(huán)狀強化而中心低密度區(qū)無強化，少數(shù)顱咽管瘤不強化。一般具有鈣化、囊腔及強化后增強三項表現(xiàn)的鞍區(qū)腫瘤，即可確診為顱咽管瘤(圖2，3)。

3.MRI 多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長T2，但也可呈長T1與長T2像，即T1加權(quán)像上呈低信號，T2加權(quán)像上呈高信號;若為實質(zhì)性顱咽管瘤，則呈長T1與長T2。鈣化斑呈低信號區(qū)。

CT和MRI檢查對診斷具有重要意義，此2項檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說，MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其與鄰近腦組織(如視交叉)的關(guān)系方面優(yōu)先于CT，但他不能像CT那樣顯示鈣化灶。

4.腦室造影 因腫瘤大小各異，腦室造影能明顯顯示腫瘤對顱底動脈的影響和變化，對手術(shù)極有幫助。腫瘤囊腔是否與腦室相通，可在行腦室造影的同時，可直接穿刺入腫瘤囊腔。

5.腦電圖 以額部或廣泛的δ波或θ波為主。

小兒顱咽管瘤容易與哪些疾病混淆？

本病注意與下列疾病鑒別：

1.鞍上生殖細胞瘤 發(fā)病率較低，首發(fā)癥狀幾乎皆為多飲多尿，鈣化囊變罕見，視神經(jīng)多呈原發(fā)形萎縮，雙顳側(cè)偏盲者多、顱內(nèi)壓增高者少。

2.視神經(jīng)膠質(zhì)瘤 單側(cè)無痛和非搏動性突眼多見，視力減退多為首發(fā)癥狀。X線平片可見視神經(jīng)孔擴大，鈣化少見。

小兒顱咽管瘤可以并發(fā)哪些疾病？

顱咽管瘤生長緩慢，病程較長，主要損害視丘下部及周圍的結(jié)構(gòu)，引起內(nèi)分泌功能紊亂，視力、視野損害和顱內(nèi)壓增高。治療以手術(shù)為主。常見術(shù)后并發(fā)癥如下：

1.中樞性高熱 患者高熱持續(xù)不退，呈昏迷狀態(tài)，預后較差，通常予以對癥處理。原因可能是：①顱咽管瘤切除時下丘腦功能受損，引起體溫調(diào)節(jié)功能障礙而致高熱;②囊性腫瘤內(nèi)的囊液刺激腦膜及下丘腦產(chǎn)生無菌性腦膜炎;③手術(shù)所致血性腦脊液刺激引起發(fā)熱。

術(shù)后嚴密觀察熱型及持續(xù)時間，區(qū)別中樞性高熱與肺部、泌尿系感染所致高熱。發(fā)熱患者慎用冬眠藥物，以防引起意識障礙。術(shù)后給予頭枕冰袋、冰帽或全身冰毯，持續(xù)肛溫監(jiān)測，體溫迅速控制在38.5℃以下。為手術(shù)時下丘腦損傷所致。

2.意識障礙 主要是丘腦下部受損或顱內(nèi)壓增高引起。顱內(nèi)壓增高原因：①術(shù)后血塊阻塞導水管致腦積水;②手術(shù)止血不徹底引起硬膜下血腫或硬膜外血腫;③手術(shù)刺激或電解質(zhì)紊亂引起繼發(fā)性腦水腫。護士應(yīng)嚴密觀察患者神志及瞳孔的變化，尤其術(shù)后72h內(nèi)要觀察患者有無惡心、嘔吐及傷口張力增加、頸強直等癥狀，保持引流管暢通，注意觀察引流液顏色及量。對有意識障礙者，采用Glasgow昏迷計分法評價意識程度。及時發(fā)現(xiàn)、及時正確處理。

3.尿崩癥 在腫瘤全切除或根治性次全切除的病人幾乎不可避免地發(fā)生該并發(fā)癥，為手術(shù)時損傷垂體柄所致。垂體柄受損后，ADH的釋放是三時相的。最初，垂體柄受損后ADH釋放減少致尿崩;之后神經(jīng)垂體軸突末梢變性釋放出超生理量的ADH，這一釋放過程常見于垂體柄損傷后48～96h，如果此時給予患者長效(油劑)抗利尿制劑(通常給短效后葉加壓素)，就可能導致內(nèi)源性的ADH釋放而引起腎功能下降;當變性的神經(jīng)末梢釋放的激素耗竭后，將再次發(fā)生尿崩。一般尿崩癥持續(xù)數(shù)天至2周可恢復，但亦有少數(shù)可為永久性尿崩癥。處理如下：

(1)重點觀察患者多飲、多尿、煩渴等表現(xiàn)及尿量、尿比重，記錄24h出入量，根據(jù)出入液量補充液體。尿量<5000ml/d，可不用藥物。神志清醒者囑多飲水;神志恍惚者，術(shù)后2～3h給予留置胃管，補充水分及營養(yǎng)。尿量>5000ml/d，尿比重<1.005，用垂體后葉素5U皮下注射，1次/d，或尿崩停0.3ml，1次/d，肌注。尿崩輕者通常先給氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)、卡馬西平口服治療，嚴重者可應(yīng)用短效后葉加壓素，其間要注意控制入液量，以防止水中毒(此時病人可有水腫、抽搐等癥發(fā)生)。

(2)定期測血清鈉、鉀、氯、二氧化碳結(jié)合率，及酸堿度和血尿素氮等。術(shù)后3～5天每12小時測電解質(zhì)1次。若電解質(zhì)丟失，可按正常補充;若引起鈉滯留(血鈉升高及滲透壓增高)，應(yīng)限制鈉鹽攝入;低鈉低氯患者補充氯化鈉以防腦水腫;為防止低血鉀給予口服氯化鉀，尿量1000ml補氯化鉀1g。此外，須維持鉀、鈣、糖在正常水平。

4.循環(huán)衰竭 術(shù)前病人有明顯垂體功能減退者，術(shù)后易產(chǎn)生急性腎上腺皮質(zhì)衰竭現(xiàn)象，病人呈休克狀態(tài)。處理是術(shù)前應(yīng)予補充激素，術(shù)后有衰竭現(xiàn)象者給予大劑量腎上腺皮質(zhì)激素。這不僅可以減少危象，也可減少下丘腦反應(yīng)及腦水腫，對中樞性高熱的預防亦有積極作用。但為減少諸如感染、消化道出血等并發(fā)癥，應(yīng)在術(shù)后4天逐漸減少用量，一般用維持量2周后逐步停止(垂體功能障礙明顯者除外)。

5.癲癇 因手術(shù)創(chuàng)傷和下丘腦牽拉受損，在麻醉清醒后發(fā)生癲癇。術(shù)前口服苯妥因鈉0.1g，3次/d;術(shù)畢肌注安定10mg或苯巴比妥0.1g以預防。術(shù)后監(jiān)測腦電圖或觀察患者有無口角抽動、眼瞼震顫、手指抽動等跡象，發(fā)現(xiàn)異常在抽搐前即及時用藥，癲癇發(fā)作時重復用藥，同時保持呼吸道通暢，給予氧氣吸入，防止腦組織缺氧。

6.消化道出血 因丘腦下部受損后反射性引起胃黏膜糜爛、潰瘍致上消化道出血及大量應(yīng)用皮質(zhì)激素后。病人可有黑便、嘔血，甚至急性胃穿孔等。

術(shù)后應(yīng)用甲氰咪呱，嚴密觀察血壓、脈搏及大便顏色。留置胃管者，觀察胃內(nèi)食物的消化情況及胃液顏色。突發(fā)嘔血、黑便、脈率快，經(jīng)輸血、冰鹽水洗胃，胃內(nèi)注入1000IU凝血酶，1次/4h，并應(yīng)用奧美拉唑、甲氰咪呱等，給予輸血，應(yīng)用止血劑、H2受體阻斷藥等，并禁食、胃腸減壓、停用激素等，必要時手術(shù)治療，使出血得到及時控制。

7.無菌性腦膜炎 系腫瘤囊內(nèi)容物在術(shù)中溢出刺激腦膜所致。為此，術(shù)中應(yīng)盡可能多地切除腫瘤，用生理鹽水反復沖洗囊腔。術(shù)后可多次腰穿排放腦脊液，激素的應(yīng)用對緩解發(fā)熱等癥狀亦有幫助。

8.視力障礙 術(shù)中損傷視路及其供應(yīng)的血管可致視力障礙，尤其是視交叉前置型的腫瘤發(fā)生率較高，應(yīng)予注意。

9.垂體功能低下 尤其是術(shù)前有垂體功能減退者，一般較難恢復?；純荷L遲緩、身材矮小、性發(fā)育不全等。處理予以甲狀腺激素等藥物及加強鍛煉，可望有某些程度的恢復，但把握不大。

10.其他 顱咽管瘤瘤囊內(nèi)放射性核素內(nèi)照射治療后并發(fā)癥，各家報道可綜合為：損傷視神經(jīng)交叉、視束、下丘腦、放射性腦組織壞死、血管栓塞，以及放療誘發(fā)腫瘤等。極少數(shù)腫瘤復發(fā)或死亡。

小兒顱咽管瘤應(yīng)該如何預防？

1.對高顱壓者應(yīng)立即給予脫水劑和利尿劑，以降低顱內(nèi)壓，此類患者應(yīng)盡快做術(shù)前準備，行手術(shù)治療。

2.術(shù)前有腺垂體功能減退者，應(yīng)注意補給足量的糖皮質(zhì)激素，以免出現(xiàn)垂體危象。對其他腺垂體激素可暫不補給，因不少病人于術(shù)后腺垂體功能可得到恢復;如術(shù)后仍有腺垂體功能減退，應(yīng)給予相應(yīng)的治療。

小兒顱咽管瘤治療前的注意事項

(一)治療

由于腫瘤對周圍重要結(jié)構(gòu)的浸潤壓迫以及手術(shù)可能產(chǎn)生的影響，術(shù)前及術(shù)后均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質(zhì)平衡等。治療原則是能夠完全切除的腫瘤應(yīng)盡量完整切除;體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴重時可做部分切除，術(shù)后輔以局部放射治療;大的囊性單腔性顱咽管瘤可用32P行內(nèi)放療;而對于小的2～3cm的腫瘤可行立體定向放射外科治療。化學治療目前尚無肯定療效的藥物。

1.手術(shù) 顯微外科手術(shù)切除為首選。鞍區(qū)的腫瘤可行冠切右額開顱，經(jīng)額底入路到達腫瘤，術(shù)中要盡可能多地切除腫瘤，應(yīng)做到視神經(jīng)減壓充分;位于三腦室已梗阻室間孔者，可經(jīng)胼胝體-穹隆間入路進入三室前部，暴露腫瘤后，先穿刺抽出囊液，囊壁塌陷后再分塊切除腫瘤，與視丘下部粘連緊密的部分不必勉強切除，以免損傷下視丘導致術(shù)后長期昏迷和消化道出血。術(shù)野應(yīng)反復沖洗，防止外溢囊液中的膽固醇結(jié)晶刺激而產(chǎn)生無菌性腦膜炎。術(shù)后應(yīng)記24h出入量、每天復查血生化，根據(jù)病情變化做出相應(yīng)處理，以防止尿崩癥和嚴重的水電解質(zhì)紊亂。小兒顱咽管瘤的手術(shù)全切除率近年已達到70%～90%，而且手術(shù)死亡率也進一步降低，Hoffman報道50例兒童顱咽管瘤的手術(shù)死亡率為2%，Yasargil報道70例小兒術(shù)后死亡率為2.9%。本組早年332例中手術(shù)死亡率為8.1%，其中腫瘤位于鞍上者死亡率為5.9%，位于第三腦室者手術(shù)死亡率為9.1%。應(yīng)用顯微手術(shù)后全切率明顯提高，手術(shù)死亡率小于2%。手術(shù)死亡的主要原因為下視丘的損傷，表現(xiàn)為高熱或體溫不升、昏迷、消化道出血及嚴重的水電解質(zhì)紊亂(術(shù)后高鈉)，故術(shù)中操作要輕柔，術(shù)后高鈉的處理要及時(輸不含鈉的液體和鼻飼純凈水或蒸餾水)。腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用對降低死亡率有一定幫助，但有消化道出血時慎用。

2.放射治療 不論手術(shù)切除程度，術(shù)后進行常規(guī)輔助放療有助于降低復發(fā)率，能將患兒的10年期無復發(fā)存活率(PFS)提高到80%～90%。在腫瘤未能完全切除的患兒中，實質(zhì)性或部分實質(zhì)性腫瘤殘余以γ-刀立體定向放射外科是最佳選擇。囊性殘余腫瘤可在抽空囊液證明無滲漏后，做囊腔間質(zhì)內(nèi)放療，常選擇產(chǎn)生純β射線，作用范圍局限，半衰期短的核素如：32P或190Ir，已取得良好效果。劉宗惠等(1996)報道應(yīng)用此方法治療顱咽管瘤可使腫瘤消失率達61.4%，縮小>50%者占13.4%，腫瘤有縮小，但<50%者占12.6%。

(二)預后

囊性腫瘤的預后比實質(zhì)腫瘤或囊性、實質(zhì)性混合腫瘤好，腫瘤完整切除比部分切除預后好，部分切除的腫瘤若輔以放療，仍能獲得較長的生存期。有人統(tǒng)計完整切除腫瘤10年生存率達24%～100%;部分切除腫瘤僅達31%～52%;若輔以放療則可達到62%～84%。死亡主要與腫瘤復發(fā)或慢性神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂有關(guān)。腫瘤復發(fā)是影響兒童顱咽管瘤術(shù)后長期存活的首要因素。有資料顯示即使腫瘤全切除的患兒在術(shù)后5年內(nèi)也有25%～30%出現(xiàn)復發(fā)，這可能與未接受術(shù)后放療有關(guān)。本組對手術(shù)全切除的7例隨訪5～22年，除2例有多飲多尿外，無腫瘤復發(fā)征象，而部分切除的隨訪29例，均在6個月至3年內(nèi)復發(fā)。因此手術(shù)中盡可能多的切除腫瘤，術(shù)后輔以放射治療是降低復發(fā)率延長生存期的有效措施。