青紫(cyanosis)亦稱紫紺、發(fā)紺，是血液內(nèi)還原血紅蛋白濃度增高而在皮膚和黏膜上的表現(xiàn)。較易出現(xiàn)于皮膚較薄色素較少而毛細(xì)血管較豐富的部位，如口唇、指(趾)尖鼻尖及耳垂等。發(fā)紺既可由肺部疾病換氣不足引起，也是許多右至左分流先天性心臟病的一個(gè)癥狀并且還可見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷及某些血液病。

新生兒青紫是由什么原因引起的？

　　1.暫時(shí)性青紫

　　(1)生理性青紫：正常新生兒在生后5min內(nèi)，有時(shí)可呈現(xiàn)青紫是由于動(dòng)脈導(dǎo)管與卵圓孔尚未關(guān)閉仍保持著右至左分流，肺尚未完全擴(kuò)張肺換氣功能不完善，以及周圍皮膚血流灌注不良所致5min后循環(huán)系統(tǒng)的改變已完成，動(dòng)靜脈血流完全分開，口唇和甲床變成粉紅色。但有時(shí)皮膚仍呈輕度青紫尤其生后暴露在寒冷環(huán)境中，肢體遠(yuǎn)端局部血流變慢還原血紅蛋白增多，因此雖PaO2不低，肢端仍呈明顯青紫，稱為周圍性青紫經(jīng)加強(qiáng)保溫后青紫可減輕或消失。

　　(2)暫時(shí)性青紫：正常新生兒在用力啼哭時(shí)偶可出現(xiàn)青紫是因?yàn)樘淇迺r(shí)胸腔內(nèi)壓增加，使右房壓力升高超過(guò)了左房壓力，形成經(jīng)卵圓孔的右至左分流，這種暫時(shí)性青紫在啼哭停止后立即消失。

　　2.中心性青紫 系由心肺疾病使動(dòng)脈SO2和PaO2降低所致根據(jù)病因可分為肺源性和心源性。

　　(1)肺源性青紫：如新生兒窒息，呼吸道先天畸形如Pierre-Robin綜合征、后鼻孔阻塞、肺透明膜病、肺膨脹不全、肺炎肺氣腫、氣胸先天性膈疝先天性肺動(dòng)靜脈瘺、持續(xù)胎兒循環(huán)等。

　　(2)心源性青紫：伴有右向左分流的先天性心臟病在新生兒期較常見的有法洛四聯(lián)癥、大血管移位左心發(fā)育不良綜合征、肺靜脈異位回流總動(dòng)脈干、三尖瓣閉鎖和嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄等。

　　3.周圍性青紫 系由于血液通過(guò)周圍循環(huán)毛細(xì)血管時(shí)，血流速度緩慢組織耗氧量增加，而致局部還原血紅蛋白量增多，但動(dòng)脈SO2和PaO2正常。

　　(1)全身性疾病：心力衰竭時(shí)體循環(huán)血流速度緩慢，休克時(shí)心搏出量降低周圍循環(huán)供血減少毛細(xì)血管內(nèi)血流淤滯紅細(xì)胞增多癥時(shí)血液黏滯度增加，硬腫癥低體溫時(shí)血液濃縮心搏出量減少均可使血流變慢出現(xiàn)青紫。

　　(2)局部血流障礙：分娩時(shí)先露部位受壓如面部臀部等均可出現(xiàn)青紫此外新生兒生理情況下肢端也可出現(xiàn)青紫。

　　其他如中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患所致呼吸中樞衰竭低血糖低血鈣引起的繼發(fā)性呼吸暫停，異常血紅蛋白增多如遺傳性高鐵血紅蛋白血癥后天性高鐵血紅蛋白血癥M-血紅蛋白血癥等，均可引起青紫。

　　發(fā)病機(jī)制：

　　心源性青紫見于右向左分流型先天性心臟病，因未能通過(guò)肺部與肺泡內(nèi)氧氣接觸的靜脈血直接由分流進(jìn)入動(dòng)脈系統(tǒng)，致使動(dòng)脈血中還原血紅蛋白過(guò)高而出現(xiàn)青紫肺源性青紫低氧血癥產(chǎn)生的機(jī)制是通氣不足和換氣不足引起見于呼吸系統(tǒng)各種畸形和炎癥病變。新生兒顱內(nèi)出血，尤其是早產(chǎn)兒腦室內(nèi)出血?？梢鹎嘧锨嘧袭a(chǎn)生的機(jī)制除了因呼吸中樞受抑制，反復(fù)發(fā)作呼吸暫停，影響氣體交換外周圍血管舒縮功能障礙是另外一個(gè)原因。嚴(yán)重的微循環(huán)障礙引起組織缺氧，導(dǎo)致明顯的低氧血癥和代謝性酸中毒。

　　血紅蛋白是攜帶氧的物質(zhì)血液流經(jīng)肺泡時(shí)，血紅蛋白與氧結(jié)合成氧合血紅蛋白，色紅;血液流到全身時(shí)氧合血紅蛋白釋放出氧供給組織利用，轉(zhuǎn)化為還原血紅蛋白，色紫正常血液含還原血紅蛋白2～3g/dl當(dāng)其含量增到5g/dl時(shí)臨床即出現(xiàn)青紫。

　　青紫一般說(shuō)明有缺氧但“青紫”與“缺氧”的含義并非完全相同如一氧化碳或氰化物中毒以及極度貧血的患兒雖有嚴(yán)重缺氧但并不表現(xiàn)青紫相反，久居高原地帶的人通過(guò)代償性紅細(xì)胞及血紅蛋白的增多，缺氧可以大致克服而仍有顯著的青紫。

　　新生兒出生后氧飽和量明顯升高，但由于還原血紅蛋白絕對(duì)量仍較多，因此指甲床常有輕度發(fā)紫。又因其攜氧血紅蛋白也相對(duì)較多所以臨床上并不伴有煩躁、氣急等缺氧癥狀。

新生兒青紫應(yīng)該如何診斷？

　　臨床如要確診是否有青紫應(yīng)立即做血?dú)夥治鼋?jīng)PaO2測(cè)定確診為中心性青紫者，應(yīng)盡早尋找原因及時(shí)糾正低氧血癥以免病情加重。確定診斷需根據(jù)臨床觀察、X線胸片血?dú)夥治鲂碾妶D和超聲心動(dòng)圖以及其他必要的檢查，以明確有無(wú)心肺疾病。

　　應(yīng)仔細(xì)檢查呼吸頻率、深度、有無(wú)吸氣性凹陷及呼氣性呻吟，有無(wú)鼻翼扇動(dòng),并攝X線胸片一般輕度青紫伴明顯三凹征,提示為肺部病變;嚴(yán)重青紫伴輕度三凹征,多為先天性心臟病;青紫不伴任何呼吸困難更符合高鐵血紅蛋白血癥;由顱腦疾病引起的青紫常有呼吸表淺節(jié)律不齊甚至呼吸暫停;由敗血癥、休克引起的青紫呼吸淺而快三凹征不明顯同時(shí)伴有周身無(wú)力肢體張力低下和肢端涼足跟部皮膚毛細(xì)血管再充盈時(shí)間延長(zhǎng)等。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查：

　　采動(dòng)脈血做血?dú)?，如PaO2在5.3kPa(40mmHg)以下可確定為青紫一般吸入純氧后如PaO2升至33.25kPa(250mmHg)以上可除外任何原因引起的右至左分流。

　　胎盤血管畸形時(shí)一胎兒的血液紅細(xì)胞及血紅蛋白過(guò)高另一胎兒有明顯貧血。

　　高鐵血紅蛋白血癥時(shí)，高鐵血紅蛋白濃度≥15g/L(1.5g/dl)時(shí)血呈深棕色，皮膚及黏膜出現(xiàn)青紫。

　　其它輔助檢查：

　　1.X線胸片 以明確有無(wú)心肺疾病如先天性心臟病、先天性食管閉鎖(伴氣管瘺)、先天性橫膈疝膈神經(jīng)損傷新生兒氣胸、新生兒肺不張、新生兒肺炎等均有相應(yīng)X線表現(xiàn)特點(diǎn)。

　　2.其他 根據(jù)病情選擇B超、心電圖CT等，如疑為新生兒顱內(nèi)出血可做顱腦CT檢查以明確診斷。

新生兒青紫容易與哪些癥狀混淆？

　　檢查新生兒有無(wú)青紫時(shí)必須正確區(qū)分周圍性青紫和中心性青紫，口唇和口腔黏膜是反映有無(wú)真正青紫最可靠和最靈敏的部位明顯的局部青紫在新生兒尚需與某些皮膚色素著色如胎生青記區(qū)別新生兒?？梢娖毡榈钠つw花紋在寒冷環(huán)境下更明顯，是因皮膚血管舒縮的自動(dòng)調(diào)節(jié)不穩(wěn)定引起面先露分娩的嬰兒在頭面部可見由于壓力造成的淤血水腫局部皮膚甚至口唇可呈青紫色，應(yīng)與中心性青紫區(qū)別。

　　1.有無(wú)先天性心臟病的鑒別 新生兒出現(xiàn)嚴(yán)重青紫應(yīng)詳細(xì)檢查有無(wú)先天性心臟病許多先天性青紫型心臟病在新生兒期即表現(xiàn)癥狀如法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖、三尖瓣閉鎖或關(guān)閉不全、大血管移位，總動(dòng)脈干左心發(fā)育不良綜合征等應(yīng)注意在新生兒期某些青紫型先天性心臟病有時(shí)可不表現(xiàn)青紫例如法洛四聯(lián)癥在新生兒期因動(dòng)脈導(dǎo)管開放，進(jìn)入肺循環(huán)內(nèi)血液無(wú)明顯減少青紫便不出現(xiàn)。總動(dòng)脈干因新生兒期肺內(nèi)小動(dòng)脈尚未硬化肺循環(huán)壓力較低，可有大量血液進(jìn)入肺內(nèi)，此時(shí)青紫很輕或無(wú)明顯青紫，相反某些非青紫型心臟病在新生兒期有時(shí)可出現(xiàn)青紫，如室間隔缺損當(dāng)某些因素使肺動(dòng)脈壓增高超過(guò)主動(dòng)脈壓時(shí)，右室壓力大于左室壓力經(jīng)過(guò)缺損口的右至左分流使嬰兒產(chǎn)生青紫。

　　當(dāng)青紫伴有心臟雜音心界擴(kuò)大或心力衰竭時(shí)先天性心臟病的診斷顯然可以確立。但青紫有時(shí)可單獨(dú)存在，某些極嚴(yán)重的青紫型先天性心臟病在新生兒期并不出現(xiàn)雜音，例如完全性大血管轉(zhuǎn)位和肺動(dòng)脈瓣閉鎖如不合并其他心臟畸形，均聽不到雜音或無(wú)響亮的雜音。

　　另一方面新生兒期聽到心臟雜音并不能肯定就是先天性心臟病。嚴(yán)重窒息復(fù)蘇后嬰兒，因乳頭肌缺氧性損傷而使三尖瓣關(guān)閉不全在劍突下或胸骨左緣3～4肋間可聽到響亮收縮期雜音此時(shí)若同時(shí)伴有肺動(dòng)脈高壓，產(chǎn)生導(dǎo)管水平或心房水平的右至左分流形成持續(xù)胎兒循環(huán)，嬰兒表現(xiàn)嚴(yán)重青紫是一種需要與先天性心臟病區(qū)別的臨床癥候群。

　　2.肺源青紫與心源性青紫的鑒別 通常認(rèn)為吸入純氧后青紫消失則此青紫是由肺部疾病引起，如不消失則是心源性青紫但并不完全如此，如：

　　(1)新生兒肺部疾?。悍尾考膊∮绕涫欠瓮该髂げ?，在病程中常產(chǎn)生肺內(nèi)或經(jīng)卵圓孔的右至左分流，出現(xiàn)嚴(yán)重青紫此時(shí)吸入純氧并不能提高PO2，使青紫減輕或消失。

　　(2)動(dòng)脈導(dǎo)管開放：動(dòng)脈導(dǎo)管開放可因合并心力衰竭，引起肺泡滲出和小氣道阻塞而產(chǎn)生青紫吸入純氧后青紫可消失這是因?yàn)閯?dòng)脈導(dǎo)管開放雖是心臟病但低氧血癥產(chǎn)生的機(jī)制是肺泡通氣不足。

　　(3)大血管轉(zhuǎn)位：嬰兒在吸入室內(nèi)空氣時(shí)有嚴(yán)重青紫吸入純氧后青紫可減輕其機(jī)制是吸入純氧后可降低肺血管阻力增加動(dòng)-靜脈血經(jīng)卵圓孔或動(dòng)脈導(dǎo)管的分流動(dòng)-靜脈血得以更好地混合，嬰兒青紫可稍減輕。因此對(duì)吸入純氧的反應(yīng)，只能考慮為疾病的病理生理機(jī)制和病變的嚴(yán)重程度不能確定引起青紫的病變是心源性的或肺源性的。

　　一般說(shuō)來(lái)，吸入純氧后如PaO2升至33.25kPa(250mmHg)以上可除外任何原因引起的右至左分流。

　　當(dāng)青紫是由右至左分流引起時(shí)，為要區(qū)別右至左分流是肺源性或心源性可靜脈注射肺血管擴(kuò)張藥加以區(qū)別。通常用妥拉唑林或酚妥拉明擴(kuò)張肺血管，降低肺動(dòng)脈壓力劑量為0.5～1.0mg/次經(jīng)由頭皮靜脈在20min注入，若能直接注入肺動(dòng)脈則效果更好。注入后如肺血管阻力降低，Pa02明顯升高，青紫減輕或消失提示心臟結(jié)構(gòu)正常此右至左分流可能是由肺部病變或肺血管病變引起。

　　3.高鐵血紅蛋白血癥的鑒別 新生兒較嬰幼兒及兒童更易發(fā)生高鐵血紅蛋白血癥，這是因?yàn)樾律鷥貉褐泻懈嗟奶貉t蛋白，比成人型血紅蛋白更易形成高鐵血紅蛋白。當(dāng)高鐵血紅蛋白濃度≥15g/L(1.5g/dl)時(shí)血呈深棕色，皮膚及黏膜出現(xiàn)青紫新生兒高鐵血紅蛋白血癥病因有3種：

　　(1)HbM?。狠^少見為顯性遺傳性異常血紅蛋白血病有明顯家族史青紫常持續(xù)，少數(shù)呈間歇發(fā)作任何治療方法均無(wú)效。

　　(2)暫時(shí)性NADH高鐵血紅蛋白還原酶缺陷：無(wú)家族史，呈中度青紫不伴缺氧癥狀，新生兒期后青紫可逐漸減輕。

　　(3)中毒或藥物引起的高鐵血紅蛋白血癥：有報(bào)道用含有硝酸鹽或亞硝酸鹽的井水沖奶粉喂養(yǎng)新生兒后引起新生兒高鐵血紅蛋白血癥引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物有磺胺類抗瘧藥安替比林維生素K1和非那西汀等高鐵血紅蛋白血癥的血液呈深棕色，與空氣搖混后不轉(zhuǎn)紅，根據(jù)此點(diǎn)可與其他原因引起的中央性青紫區(qū)別藥物或中毒引起的高鐵血紅蛋白血癥靜注亞甲藍(lán)或維生素C后，青紫即減輕或消失先天性高鐵血紅蛋白血癥對(duì)此治療無(wú)反應(yīng)。

新生兒青紫應(yīng)該如何預(yù)防？

　　加強(qiáng)圍生期保健是預(yù)防該癥發(fā)生重要手段，也是降低患兒死亡率傷殘率的關(guān)鍵。為了保障母子安康，圍生期除了一般臨床研究外，應(yīng)開展對(duì)酶生化染色體激素放免測(cè)定等技術(shù)開展。還有超聲波及分娩監(jiān)護(hù)儀的應(yīng)用，加強(qiáng)高危妊娠的監(jiān)護(hù)，尤其分娩期產(chǎn)程觀察。

　　正常新生兒由于還原血紅蛋白的絕對(duì)值高，所以指甲床常呈輕度紫色。孩子青紫如果是局部的，就是由于手腳涼引起的血流緩慢，造成過(guò)多的血紅蛋白還原了。這時(shí)手腳是紫的，嘴唇還是紅的。用熱水袋溫溫就行了。如果嘴唇也發(fā)紫，而且體溫不升或發(fā)熱，這可能是肺或心臟有問(wèn)題，要趕快就醫(yī)治療，如果是肺的問(wèn)題就會(huì)好轉(zhuǎn);如果不見好轉(zhuǎn)，就可能是心臟問(wèn)題，需要做進(jìn)一步的檢查和治療。有些孩子長(zhǎng)成大人以后才逐漸惡化。對(duì)嬰兒時(shí)期的青紫不可掉以輕心。