本綜合征多發(fā)生在早產(chǎn)兒，因肺未成熟所致，部分肺泡因充氣不良而萎陷，部分肺泡因過度通氣呈囊性氣腫。多在生后1周末或以后發(fā)病，以進(jìn)行性、間歇性或反復(fù)出現(xiàn)的呼吸困難伴發(fā)紺為特征。此處就典型的Wilson-Mikity綜合征加以概述。

新生兒Wilson-Mikity綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因尚未完全闡明。由于肺不成熟，呼吸單位變異，呼吸毛細(xì)支氣管的肺泡在數(shù)量與形態(tài)上均有變異所需的通氣壓力及阻力增大。主要發(fā)生于胎齡<32周及出生體重<1500g的早產(chǎn)兒。與本病有關(guān)其他因素包括氧中毒，宮內(nèi)感染和反復(fù)乳汁吸入等，但最主要因素還是未成熟的肺泡在出生后遲緩而不均勻的發(fā)育，未成熟的部分因充氣不良而萎陷，較成熟部分的肺泡過度通氣呈囊性氣腫。

(二)發(fā)病機(jī)制

由于肺內(nèi)氣體分布不正常，通氣血流比例失調(diào)，肺順應(yīng)性降低，氣道阻力增高，CO2潴留，PaO2降低，而出現(xiàn)青紫及呼吸困難，未成熟的肺泡越多，癥狀亦就越重。

早期病理改變與未成熟肺不易區(qū)別，肺泡上皮呈線型。晚期肺泡膨脹，周圍有肺不張。肺血管肌層增厚，肺小動(dòng)脈半徑100U，中層幅度20U，為胎兒型肺血管肌層厚的1.3倍。BPD為11～16U(胎兒為14.7U，新生兒9U，6個(gè)月為7.8U，1歲為7U)肺血管肥厚的發(fā)病機(jī)制與慢性缺氧有關(guān)。

新生兒Wilson-Mikity綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

發(fā)病常在出生后第1周末或更晚，起病緩慢，表現(xiàn)為間歇性發(fā)紺，呼吸增快、三凹征，發(fā)病2～6周呼吸癥狀逐漸加重，表現(xiàn)為對(duì)氧的依賴和嚴(yán)重呼吸窘迫，可持續(xù)數(shù)月。藤村正哲根據(jù)病情將此綜合征分為4型：

1.Ⅰ型(呼吸功能不全、肺性心型) 呼吸困難12個(gè)月以上，有低氧血癥，高碳酸血癥，其中部分病例呈肺性心臟病，心力衰竭，肺動(dòng)脈高壓，換氣不全，必須人工呼吸。由于反復(fù)呼吸道感染、氧依賴、預(yù)后較差。

2.Ⅱ型(努力呼吸型) 中等度三凹呼吸，低氧血癥，高碳酸血癥，但可有輕度心力衰竭，呼吸道感染，喘鳴、呼吸困難及發(fā)紺1～2周好轉(zhuǎn)，三凹呼吸1歲前后消失，殘留慢性肺氣腫。

3.Ⅲ型(三凹呼吸型) 三凹征比Ⅱ型輕，呼吸增快，血?dú)夥治鲈谡７秶鷥?nèi)，不需給氧，有一過性喘鳴。

4.Ⅳ型(一過性喘鳴型) 為最輕一型，呼吸增快，輕度三凹，平均2～3個(gè)月消失，乳兒期有一過性喘鳴。

根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)，結(jié)合X線表現(xiàn)可以確診。

新生兒Wilson-Mikity綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

臍帶血或早期新生兒血清IgM 3.0g/L以上，胎盤有慢性羊膜炎及亞急性臍炎。血?dú)鈾z查呈不同程度低氧血癥和CO2潴留表現(xiàn)。三大常規(guī)均正常。

1.胸部X線檢查 X線的特征為兩肺有廣泛蜂窩狀氣囊腫，壁厚，兩肺過度充氣，第Ⅰ、Ⅱ型二肺彌漫性氣囊腫，兩肺門周圍浸潤(rùn)，條索影向兩側(cè)上、下肺野為融合性氣腫，并有縱隔疝形成，第Ⅲ、Ⅳ型胸片呈小圓形氣囊腫。

均有骨質(zhì)稀疏伴后肋骨多發(fā)性骨折。

2.肺功能測(cè)定 示功能殘氣量及潮氣量減少,氣道阻力增高。

新生兒Wilson-Mikity綜合征容易與哪些疾病混淆？

1.早產(chǎn)兒慢性肺功能不全(CPIP) 與早產(chǎn)兒慢性肺功能不全(CPIP)癥鑒別，此病多發(fā)生在1000g以下的早產(chǎn)兒，肺不成熟程度可以輕型至重型(即重度Wilson-Mikity綜合征)。剛出生時(shí)肺功能正常，生后2～3周部分出現(xiàn)充氣過度，部分肺出現(xiàn)肺不張。臨床上出生初3天無(wú)癥狀，第2周后出現(xiàn)低氧血癥和高碳酸血癥，可伴有呼吸暫停，此時(shí)X線片仍可能正常，但也可出現(xiàn)氣體分布不均或小的氣囊腫，第3～4周癥狀減輕。2個(gè)月后完全恢復(fù)。肺功能不全根據(jù)肺不成熟程度可輕可重。這種患兒無(wú)氧中毒，有的病例起病前未接受氧治療，病理上肺部只有氣體分布不勻，而無(wú)氧中毒時(shí)的壞死和修復(fù)。

2.BPD 多見于早產(chǎn)兒或極低體重兒，有高濃度吸氧及呼吸機(jī)應(yīng)用史，患兒呈慢性持續(xù)性或進(jìn)行性呼吸功能不全，有低氧血癥、高碳酸血癥和對(duì)氧及呼吸機(jī)的依賴，胸片持續(xù)有致密陰影。早期支氣管分泌物有ET-1及IL-8升高。

3.NRDS 多見于早產(chǎn)兒生后6～12h內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，X線早期雙肺野普遍透光度減低，見支氣管充氣征，重者呈白肺。

新生兒Wilson-Mikity綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

并發(fā)呼吸窘迫、低氧血癥、高磷酸血癥、肺源性心臟病、心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓，反復(fù)呼吸道感染，肺氣腫、喘鳴等。

新生兒Wilson-Mikity綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

病因尚未闡明,但與宮內(nèi)感染、反復(fù)吸入乳汁、氧中毒或缺氧等因素有關(guān)。因此應(yīng)作好孕期保健工作，防治各種感染性疾病，作好圍生期保健工作，防治宮內(nèi)和生后缺氧，各種缺氧性疾病做氧療時(shí)，防止發(fā)生氧中毒等，均為預(yù)防本癥應(yīng)注意的問題。

新生兒Wilson-Mikity綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

主要是對(duì)癥治療，缺氧時(shí)供氧以維持PaO2在8.0～10.7kPa(60～80mmHg)，但盡可能避免機(jī)械通氣。維持水、電解質(zhì)平衡及適當(dāng)?shù)臒峥?感染時(shí)用抗生素;心力衰竭時(shí)可用洋地黃、利尿藥及擴(kuò)血管藥物;給肺表面活性物質(zhì)，提高肺順應(yīng)性、預(yù)防肺透明膜病的發(fā)生。

(二)預(yù)后

第一期晚期是危險(xiǎn)期，23%患兒此期死于呼吸衰竭，總病死率為25%～50%。完全治愈需數(shù)月至2年，存活病例中1/4～1/3有中樞神經(jīng)系統(tǒng)障礙，可有抽搐與智力低下。