肺動(dòng)脈發(fā)育不全(pulmonary artery agenesis，PAA)為較少見(jiàn)的先天性畸形，包括多種類(lèi)型，如肺動(dòng)脈主干缺如，右或左肺動(dòng)脈近端缺如，左肺動(dòng)脈異常起源和肺動(dòng)脈縮窄等。常伴有其他心血管畸形，如法洛四聯(lián)癥。

肺動(dòng)脈發(fā)育不全是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因未明。

(二)發(fā)病機(jī)制

肺動(dòng)脈主干缺如表現(xiàn)為肺動(dòng)脈閉鎖或肺動(dòng)脈段呈殘存纖維索條狀，而左右肺動(dòng)脈位于正常位置，并與主動(dòng)脈相連通。右或左肺動(dòng)脈近端缺如表現(xiàn)為血管腔閉鎖，肺組織血液供應(yīng)來(lái)源于支氣管動(dòng)脈或主動(dòng)脈的異常分支，伴同側(cè)肺發(fā)育不全。左肺動(dòng)脈異常起源于右側(cè)常形成吊索狀圍繞氣管或右主支氣管引起壓塞和阻塞。肺動(dòng)脈縮窄呈單個(gè)或多個(gè)性，狹窄程度不一，常伴有狹窄遠(yuǎn)端血管擴(kuò)張，及其他心血管畸形。

肺動(dòng)脈發(fā)育不全有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

肺動(dòng)脈主干缺如者多為死產(chǎn)，或嬰兒期死于肺動(dòng)脈高壓，右或左肺動(dòng)脈近端缺如常見(jiàn)癥狀為咯血和呼吸困難。左肺動(dòng)脈異常起源則表現(xiàn)為氣管和食管阻塞癥狀，如喘鳴，呼吸困難，嘔吐，吞咽困難和反復(fù)呼吸道感染。

根據(jù)病史和肺動(dòng)脈造影檢查即可確診。

肺動(dòng)脈發(fā)育不全應(yīng)該做哪些檢查？

呼吸道感染時(shí)白細(xì)胞可升高。

1.胸部X線(xiàn)片，體層攝影，胸部CT掃描和MRI檢查可能為診斷提供線(xiàn)索，例如右或左肺動(dòng)脈干缺如表現(xiàn)為同側(cè)肺野透亮度增加，肺門(mén)血管影消失。左肺動(dòng)脈異常起源則表現(xiàn)為氣管旁陰影和氣管、食管移位。

2.肺動(dòng)脈造影檢查對(duì)確定診斷，精確定位，計(jì)劃手術(shù)均具有重要價(jià)值。

3.支氣管造影亦可幫助了解管內(nèi)型狹窄、阻塞。

肺動(dòng)脈發(fā)育不全容易與哪些疾病混淆？

臨床需與肺心病和先天性心臟病相鑒別。

肺動(dòng)脈發(fā)育不全可以并發(fā)哪些疾??？

并發(fā)上呼吸道反復(fù)感染。

肺動(dòng)脈發(fā)育不全應(yīng)該如何預(yù)防？

避免感冒，防止著涼。

肺動(dòng)脈發(fā)育不全治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

根據(jù)病情選擇手術(shù)治療方案。

(二)預(yù)后

嬰幼兒多死于肺動(dòng)脈高壓。