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擴(kuò)張型心肌病
擴(kuò)張型心肌病
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
擴(kuò)張型心肌病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
一、癥狀和體征
本病起病緩慢，任何年齡均可發(fā)病，以30～50歲多見，部分患者有原發(fā)性高血壓史。起病多緩慢，最初檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大，心功能代償而無自覺不適。經(jīng)過一段時(shí)間后癥狀逐步出現(xiàn)，這一時(shí)期有時(shí)可達(dá)10年以上。主要表現(xiàn)如下：
1.癥狀
(1)充血性心力衰竭：為本病最突出的表現(xiàn)。其中以氣急和浮腫為最常見。其發(fā)生主要是由于心室收縮力下降、順應(yīng)性降低和體液潴留導(dǎo)致心排出量不足及(或)心室充盈壓過度增高所致?？沙霈F(xiàn)左心功能不全的癥狀，常見的為進(jìn)行性乏力或進(jìn)行性勞動(dòng)耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，病變晚期可同時(shí)出現(xiàn)右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周圍性水腫。
(2)心律失常：可發(fā)生各種快速或緩慢型心律失常，甚至為本病首發(fā)臨床表現(xiàn);嚴(yán)重心律失常是導(dǎo)致該病猝死的常見原因。
(3)栓塞：可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來源于擴(kuò)大的心室或心房，尤其是伴有心房顫動(dòng)時(shí)。周圍血管栓塞偶為該病首發(fā)癥狀。
(4)胸痛：雖然冠狀動(dòng)脈主干正常，但仍有約1/3的患者出現(xiàn)胸痛，其發(fā)生可能與肺動(dòng)脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關(guān)。
2.體征
(1)心尖搏動(dòng)常明顯向左側(cè)移位，但左室明顯向后增大時(shí)可不出現(xiàn);心尖搏動(dòng)常彌散;深吸氣時(shí)在劍突下或胸骨左緣可觸到右心室搏動(dòng)。
(2)?？陕牭降谌⒌谒男囊簟氨捡R律”，但無奔馬律并不能除外心衰。第三心音增強(qiáng)反映了心室容量負(fù)荷過重。
(3)心功能失代償時(shí)會(huì)出現(xiàn)明顯的二尖瓣反流性雜音。該雜音在腋下最清楚，在心功能改善后?？蓽p輕，有時(shí)可與胸骨旁的三尖瓣反流性雜音相重疊，但后者一般在心衰晚期出現(xiàn)。
(4)心衰明顯時(shí)可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸。肺動(dòng)脈壓顯著增高的患者，可于舒張?jiān)缙诼牭蕉虝?、中調(diào)的肺動(dòng)脈反流性雜音。
(5)右心功能不全時(shí)可見發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數(shù)有胸、腹水。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、輔助檢查，并排除其他常見的心臟病如風(fēng)濕性、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性、先天性、高血壓性或肺源性心臟病以及心包疾病或急性心肌炎后，方可診斷本病?？蓞⒖家韵略\斷標(biāo)準(zhǔn)：①起病多緩慢，以充血性心力衰竭為主要表現(xiàn);②心界擴(kuò)大，奔馬律，可出現(xiàn)各種心律失常;③X線檢查示心影擴(kuò)大;④心電圖示心臟肥大，心肌損害，心律失常;⑤超聲心動(dòng)圖示心室內(nèi)徑擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)減弱，左室射血分?jǐn)?shù)降至50%以下;⑥排除其他心臟病。
二、病理改變
心臟重量增加，約為正常的一倍。各心腔擴(kuò)大，心肌灰白而松弛。心室壁心肌雖肥大，但因室腔擴(kuò)大而室壁厚度仍近乎正常。心內(nèi)膜也可增厚。心腔內(nèi)附壁血栓形成不少見。心肌纖維化常見，呈灶性分布于室壁的內(nèi)緣，也可心壁成片受損，心臟的起搏傳導(dǎo)系統(tǒng)均可受侵犯。
本病的心臟顯微鏡檢查缺乏特異性發(fā)現(xiàn)?？梢砸姷叫募±w維肥大，細(xì)胞核固縮、變形或消失，胞漿內(nèi)有空泡形成。纖維組織增多，或因間質(zhì)膠原組織增多，或因局灶性心肌纖維被纖維組織所替代。心肌纖維可被條索狀纖維組織所分割。心內(nèi)膜中膠原和彈性纖維也增加。不同程度的退行性變可以見到，多數(shù)為心肌細(xì)胞溶解，尤其多見于病程長(zhǎng)的病例。
電鏡檢查見心肌細(xì)胞的線粒體腫脹，嵴斷裂或消失;肌漿膜間隙擴(kuò)大，有纖維狀物質(zhì)與顆粒狀脂褐素;肌原纖維可以消失。
心肌病變使心臟收縮力減弱。早期左心室等容收縮期左心室內(nèi)壓力上升速度減慢，噴血速度也減慢。此時(shí)心搏量減少由加速心率代償，心排血量尚可維持。以后左心室排空不盡，有殘余血量，舒張末期壓增高，逐步發(fā)展左心衰竭。歷久左心房、肺動(dòng)脈壓力相繼升高，最后出現(xiàn)右心衰竭。少數(shù)病例病變以右心室為主，則發(fā)展為右心衰竭。心室的擴(kuò)張使房室瓣環(huán)擴(kuò)大，造成二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全。心腔擴(kuò)張，心室壁內(nèi)張力增大，氧耗增多，心肌肥厚、心率加速引起心肌相對(duì)缺血，而心肌攝氧的能力已達(dá)極限，因而可引起心絞痛。心肌病變涉及起搏和傳導(dǎo)系統(tǒng)可引起各種心律失常。
三、診斷
1980年世界衛(wèi)生組織指出本病為不明原因的左心室或雙心室擴(kuò)大，心室收縮功能受損，伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，須排除其他原因后方能作出本病的診斷。
1995年中華心血管病學(xué)會(huì)組織專題研討會(huì)，提出本病的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)如下：
1.臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。
2.心臟擴(kuò)大 X線檢查心胸比>0.5，超聲心動(dòng)圖示全心擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯，左室舒張期末內(nèi)徑≥2.7cm/m2，心臟可呈球型。
3.心室收縮功能減低 超聲心動(dòng)圖檢測(cè)室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，射血分?jǐn)?shù)小于正常值。
4.必須排除其他特異性(繼發(fā)性)心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內(nèi)分泌性疾病如甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、甲狀腺機(jī)能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經(jīng)肌肉障礙所致的心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可診斷特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病。
有條件者可檢測(cè)患者血清中抗心肌肽類抗體如抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β1-受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體，作為本病的輔助診斷。臨床上難與冠心病鑒別者需作冠狀動(dòng)脈造影。
心內(nèi)膜心肌活檢：病理檢查對(duì)本病診斷無特異性，但有助于與特異性心肌病和急性心肌炎的鑒別診斷。用心內(nèi)膜心肌活檢標(biāo)本進(jìn)行多聚酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)(PCR)或原位雜交，有助于感染病因診斷;或進(jìn)行特異性細(xì)胞異常的基因分析。
近年來在臨床上開展心內(nèi)膜心肌活組織檢查，由帶活組織鉗的心導(dǎo)管取得標(biāo)本，進(jìn)行病理與病毒檢查，可以發(fā)現(xiàn)有否心肌炎癥的證據(jù)，但目前對(duì)病理組織學(xué)的診斷標(biāo)準(zhǔn)和去除偽跡方面還有些問題待解決。
- 發(fā)病部位： 胸部
- 相關(guān)疾?。?/span>
本型病程長(zhǎng)短不一，短者在發(fā)病后1年內(nèi)死亡，長(zhǎng)者可存活20年以上，凡心臟擴(kuò)大明顯，心力衰竭持久或心律失常頑固者預(yù)后不佳，合并肝，腎功能受損的患者預(yù)后也是極差，不少患者可有猝死。
1、心力衰竭
擴(kuò)張型心肌病患者由于心肌病變，心臟擴(kuò)大，左心室擴(kuò)張或雙心室擴(kuò)張，引起左心室收縮功能障礙，出現(xiàn)收縮性心力衰竭，隨著病程進(jìn)展，發(fā)生右心衰或全心衰，擴(kuò)張型心肌病并發(fā)心力衰竭的超聲心動(dòng)圖特點(diǎn):
?、僮笫覕U(kuò)大，由于廣泛心肌病變,四個(gè)心腔均有不同程度的擴(kuò)大,以左室呈球型樣擴(kuò)大為著,室間隔向前膨出,較主動(dòng)脈前壁位置前移,而乳頭位置向后側(cè)移位,與主動(dòng)脈后壁不在同一水平上,M
型示主動(dòng)脈前壁向室間隔延續(xù),室間隔向前膨出而主動(dòng)脈后壁與二尖瓣前葉相延續(xù)時(shí),二尖瓣前葉位置向后移位,二者形成“喇叭口”狀,左室流出道增寬，
?、诙獍旮淖儯捎谛募∈湛s力減弱,左室舒張壓較高,二尖瓣流量減少,二尖瓣運(yùn)動(dòng)幅度減低,與增大的左室腔呈“大心腔小開口”改變，
?、坌氖冶谶\(yùn)動(dòng)減弱，左室壁普遍變薄呈一致性活動(dòng)幅度彌漫性減低。
2、胸腔積液
本病是構(gòu)成充血性心力衰竭最常見病因，水腫是右心衰竭的重要體征, 往往從低垂部分開始, 逐漸上升, 嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)胸水，腹水，病人入院時(shí)即有少量胸水,
其原因可能為:
①全心衰引起胸膜壁層向體靜脈回流障礙, 且引起胸膜臟層向肺靜脈回流障礙, 使體及肺靜脈壓明顯升高, 引起胸水，
②慢性充血性心力衰竭使肝內(nèi)長(zhǎng)期瘀血，缺氧, 肝小葉中心區(qū)肝細(xì)胞壞死，萎縮和消失, 最終導(dǎo)致肝功能減退; 心衰時(shí)胃腸道瘀血, 使其消化功能低下,
使熱量和蛋白質(zhì)攝入量不足，兩種因素均可導(dǎo)致低蛋白血癥, 使血漿膠體滲透壓降低, 水分漏入胸腔形成胸水。
3、心律失常
擴(kuò)張型心肌病由于心功能差，容易引起心律失常，主要是由于心房肌受損，心電生理發(fā)生改變，引起異位節(jié)律點(diǎn)興奮性增高以及產(chǎn)生折返運(yùn)動(dòng)，同時(shí)影響心肌收縮功能，使心房及靜脈淤血!心房擴(kuò)大，房?jī)?nèi)壓增高，更加重心房肌的損害，房性心律失常隨之增加，
當(dāng)心房顯著擴(kuò)大，房?jī)?nèi)壓顯著增高時(shí)，心房肌發(fā)生廣泛的變性和壞死，造成心房電活動(dòng)不一致，產(chǎn)生曲折復(fù)雜的環(huán)形運(yùn)動(dòng)，因而形成心房顫動(dòng)，多樣易變的心律失常及高發(fā)生率為其突出的特點(diǎn)，室早，房早和傳導(dǎo)阻滯(房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯)為最多見的心律失常，心動(dòng)過速，心房顫動(dòng)(20%)，心動(dòng)過緩常見，嚴(yán)重者可發(fā)生室性心動(dòng)過速，甚至室顫或停搏，可引起死亡。
4、心臟性猝死
是擴(kuò)張型心肌病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，也是擴(kuò)張型心肌病主要死亡原因，心臟性猝死的發(fā)生率可多達(dá)30%以上。
5、動(dòng)脈栓塞
該病易并發(fā)血栓形成和栓塞并發(fā)癥，多數(shù)研究和觀察發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和兩心耳，血栓的脫落形成栓子，造成栓塞，栓塞并發(fā)癥以肺，腦，脾和腎栓塞多見。
- 多發(fā)檢查：
有助于本病的檢查方法有：
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血清學(xué)檢查 可有紅細(xì)胞沉降率增加，球蛋白異常，偶有心肌酶活性增強(qiáng)，考慮到DCM可由心肌炎演變而來。
2.抗心肌抗體和病毒檢測(cè)非常必要，可能檢測(cè)出多種抗心肌自身抗體;病毒滴度的連續(xù)測(cè)定有助于病毒性心肌炎的診斷。
3.外周血嗜酸性粒細(xì)胞增加時(shí)應(yīng)進(jìn)一步檢查有無系統(tǒng)性變態(tài)反應(yīng)性疾病存在，因?yàn)檫@些疾病可引起過敏性心肌炎。
輔助檢查
1.心電圖
常顯示左心房和(或)左心室增大，但R波異常增高較少見;可有QRS波低電壓，多見RV6>RV5;胸前導(dǎo)聯(lián)常可見病理性Q波，許多患者可出現(xiàn)非特異性QRS波增寬;約1/4病人可有房顫，約20%的患者可出現(xiàn)左束支傳導(dǎo)阻滯;除Chagas病外右束支傳導(dǎo)阻滯較少見，P-R間期延長(zhǎng)亦相當(dāng)常見，且與某些患者存活時(shí)間的縮短有關(guān)，嚴(yán)重的傳導(dǎo)阻滯提示可能是巨細(xì)胞性心肌炎或結(jié)節(jié)病，非特異性ST段壓低及T波改變常見。
2.胸部X線檢查
心臟擴(kuò)大為突出表現(xiàn)，以左心室擴(kuò)大主，伴以右心室擴(kuò)大，也可有左心房及右心房擴(kuò)大，由于胸片反映右心室擴(kuò)大的敏感性要較左心室擴(kuò)大為高，而右心衰竭常提示預(yù)后不良，所以胸片對(duì)預(yù)后判斷有一定意義，肺靜脈高壓時(shí)可有Kerley
B線，有心包積液時(shí)透視下可見心臟搏動(dòng)減弱。
3.超聲心動(dòng)圖
可確定有無左，右心室擴(kuò)大和心肌收縮力降低，并有助于同其他類型的心肌病以及瓣膜病，先心病等進(jìn)行鑒別，其特征性改變?yōu)樽?，右心室腔增大及左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱，室間隔可呈矛盾運(yùn)動(dòng)，室間隔和心室游離壁的厚度變薄，但亦可正常，短軸縮短率明顯減低，可見功能性二尖瓣反流，繼發(fā)于DCM的功能性二尖瓣反流通常無瓣膜或腱索的異常改變，而DCM時(shí)彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱亦不同于冠心病時(shí)局部室壁運(yùn)動(dòng)障礙，左心室明顯擴(kuò)大，左心室流出道擴(kuò)張，室間隔及左室后壁搏動(dòng)幅度減弱，二者搏動(dòng)幅度之和
- 治療方法：
(一)治療
由于本病原因未明，除心臟移植術(shù)外，尚無徹底的治療方法。治療目標(biāo)是有效控制心力衰竭和心律失常，緩解免疫介導(dǎo)的心肌損害，提高病人的生活質(zhì)量和生存
率。休息及避免勞累必須十分強(qiáng)調(diào)，如有心臟擴(kuò)大、心功能減退者更應(yīng)注意，宜長(zhǎng)期休息，以免病情惡化。
1.心力衰竭的治療
限制體力活動(dòng)，低鹽飲食，多數(shù)病人可用洋地黃制劑，但易發(fā)生洋地黃中毒，用量宜小，地高辛常用量為0.125mg/d。根據(jù)患者的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)可酌情使
用利尿藥和血管擴(kuò)張藥。幾乎所有病人均可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥(ACEI)，ACEI不僅能改善心力衰竭的血流動(dòng)力學(xué)異常，還能阻斷心力衰竭時(shí)神經(jīng)
內(nèi)分泌系統(tǒng)的異常激活，抑制心肌重塑，從而改善預(yù)后。近年來ACEI類藥物進(jìn)展很快，常用藥有卡托普利12.5～25mg/d，依那普利2.5～10mg
/d。對(duì)長(zhǎng)期心力衰竭，內(nèi)科治療無效者應(yīng)考慮作心臟移植，術(shù)后積極控制感染，改善免疫抑制，糾正排斥，1年后生存率可達(dá)85%以上。近年來發(fā)現(xiàn)本病有心力
衰竭時(shí)用β受體阻滯劑有效，其機(jī)制可能是慢性心力衰竭時(shí)腎上腺素能神經(jīng)過度興奮，β受體密度下調(diào)，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受體密度下調(diào)，在本病
中其程度大于心肌梗塞后，用β受體阻滯劑后腎上腺素能神經(jīng)過度興奮的有害作用被去除，心肌內(nèi)β受體密度上調(diào)，已知有β1好，起始用極小劑，然后緩慢加大劑
量，此種治療可以延長(zhǎng)患者壽命。
2.心肌保護(hù)
(1)β-受體阻滯藥：DCM患者血清抗β1-腎上腺能受體抗體具有β受體激動(dòng)劑樣活性，抗β1-受體抗體可能通過受體門控途徑，引起細(xì)胞內(nèi)鈣超負(fù)
荷，導(dǎo)致心肌細(xì)胞損害，而β受體阻滯藥可阻斷上述效應(yīng)。此外，β受體阻滯藥可顯著降低DCM患者血清TNFα、IL-10和sTNFR水平，提示β受體阻
滯藥具有免疫調(diào)節(jié)作用。長(zhǎng)期應(yīng)用β受體阻滯藥治療擴(kuò)張型心肌病可以預(yù)防患者病情惡化、改善臨床癥狀和左心室功能，減少死亡，改善預(yù)后。由于DCM患者血清
中存在抗β1受體抗體，其介導(dǎo)的心肌損害發(fā)生在疾病的早期，因此對(duì)于早期DCM患者應(yīng)用β受體阻滯藥將會(huì)得到更好的療效。常用藥物有美托洛爾、比索洛爾、
卡維地洛等，應(yīng)用時(shí)應(yīng)從小劑量開始，無不良反應(yīng)再逐漸加大劑量，如美托洛爾6.25mg，2次/d，逐漸增加至12.5～50mg，2次/d;比索洛爾
1.25mg/d，逐漸增加至5～10mg/d;卡維地洛起始量為3.125mg，2次/d，逐漸增加至25～50mg，2次/d。
(2)鈣拮抗藥：DCM患者血清中存在的抗ADP/ATP載體抗體通過增加心肌細(xì)胞膜鈣電流和胞漿游離鈣濃度，引起心肌細(xì)胞損傷，應(yīng)用鈣拮抗藥可以防
止該效應(yīng)的發(fā)生。1996年Figulla等報(bào)道地爾硫卓治療擴(kuò)張型心肌病多中心試驗(yàn)(Diltiazem in Dilated
Cardiomyopathy，DiDi)的結(jié)果，顯示在心力衰竭治療的基礎(chǔ)上加用地爾硫卓治療能明顯改善擴(kuò)張型心肌病患者的心臟指數(shù)和運(yùn)動(dòng)耐量。地爾硫
卓DCM干預(yù)研究(Intervention Study of Diltiazem in Dilated
Cardiomyopathy，ISDDC)顯示地爾硫卓能改善早期DCM患者左室舒張末期內(nèi)徑和射血分?jǐn)?shù)，顯著改善心功能。預(yù)后分析顯示，因心衰加重需
要住院治療者減少，死亡率降低。ISDDC試驗(yàn)證明，地爾硫卓治療DCM安全有效，適合于DCM的早期治療，其主要藥理機(jī)制被認(rèn)為是干預(yù)抗體免疫介導(dǎo)的心
肌損害，保護(hù)心肌。
晚近，臨床隨機(jī)雙盲PRAISE試驗(yàn)提示新的鈣拮抗藥氨氯地平(amlodipine)能延長(zhǎng)DCM患者的存活率，對(duì)嚴(yán)重心衰患者不增加心血管發(fā)病
率和病死率。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示氨氯地平可引起劑量依賴性氮化物產(chǎn)生的增加，同時(shí)也增加大冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈內(nèi)氮化物的產(chǎn)生，后者反映一氧化氮(NO)的合成增
加;局部血管釋放NO可使血管擴(kuò)張。亦有學(xué)者認(rèn)為氨氯地平治療心衰的機(jī)制可能是由于該藥能降低IL-6等細(xì)胞因子所致，尤其適于DCM早期治療。
(3)免疫吸附療法：由于約70%
DCM患者血清中可檢出抗β1受體抗體，體外研究顯示該抗體可介導(dǎo)β1受體的慢性刺激，導(dǎo)致心肌持續(xù)損害和病情進(jìn)展。國(guó)外報(bào)道，應(yīng)用免疫球蛋白吸附法清除
DCM患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE和抗β1受體抗體，同時(shí)進(jìn)行糾正心衰的基本治療，經(jīng)過1年隨訪，DCM患者左心室射血分?jǐn)?shù)、左心室舒張期
末內(nèi)徑和心功能均得到明顯改善。
(4)免疫球蛋白：免疫球蛋白通過調(diào)節(jié)炎癥因子與抗炎因子之間的平衡，產(chǎn)生良好的抗炎效應(yīng)，改善患者心功能。有研究表明，給新近診斷的擴(kuò)張型心肌病
(出現(xiàn)癥狀時(shí)間在6個(gè)月內(nèi))靜脈注射免疫球蛋白2g/kg，6個(gè)月和12個(gè)月后LVEF增加。
3.防止血栓形成和栓塞并發(fā)癥
對(duì)于合并房顫的患者，除有禁忌證外，可考慮加用抗凝劑或小劑量溶栓劑(如尿激酶、鏈激酶、阿替普酶等)治療。華法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低
分子肝素含化片等長(zhǎng)期應(yīng)用有防止血栓形成的作用。房顫病人如需行電復(fù)律必須行食管超聲檢查
由于病因未明，預(yù)防較困難。在病毒感染時(shí)注意心臟變化并及早治療，有實(shí)際意義。
4.抗心律失常治療 當(dāng)發(fā)生有癥狀性心律失?；?qū)е卵鲃?dòng)力學(xué)惡化的室性期前收縮頻繁發(fā)作時(shí)應(yīng)積極給予抗心律失常藥物，如胺碘酮、普羅帕酮等。
5.中藥 黃芪具有免疫調(diào)節(jié)作用，可用于本病治療。
6.其他
(1)甲狀腺素：有研究報(bào)道，成人DCM患者大多伴有亞臨床型甲狀腺病變，經(jīng)用甲狀腺粉(100μg/d)后，可見左室射血分?jǐn)?shù)增加，左室心肌變力效
應(yīng)得以改善，靜息狀態(tài)外周阻力降低和心排出量增加。甲狀腺粉還可增加β受體密度，從而改善DCM患者伴隨的β受體下調(diào)。目前，甲狀腺粉尚處于臨床試用階
段，需進(jìn)一步研究及臨床驗(yàn)證。
(2)生長(zhǎng)激素：生長(zhǎng)激素(GH)不僅參與人體生長(zhǎng)的調(diào)節(jié)過程，而且還可參與心臟的發(fā)育和心肌增厚的調(diào)節(jié)。GH缺乏可減少左室心肌重量、減低左室射血
分?jǐn)?shù);慢性GH缺乏可引起擴(kuò)張型心肌病，甚至出現(xiàn)心力衰竭。研究顯示DCM患者左室心肌重量改變與血漿IGF濃度改變相關(guān)?；贕H用于GH缺乏患者能增
加左室心肌重量，改善心功能，提示GH可用于DCM的治療。GH用于治療DCM目前亦處于臨床試用階段，療效有待觀察。
7.介入治療
(1)雙心室同步起搏：近幾年，雙心室同步起搏用于頑固性心力衰竭的治療已取得令人振奮的結(jié)果。雖然雙心室同步起搏對(duì)心力衰竭原發(fā)病因及心肌病變不起
作用(如心肌缺血及心肌勞損)，但可糾正心功能異常。雙心室同步起搏可恢復(fù)雙心室電及機(jī)械活動(dòng)的同步化，使QRS波明顯變窄，心室間機(jī)械延遲縮短，心室充
盈時(shí)間明顯增加，減少二尖瓣反流，使Ⅲ級(jí)～Ⅳ級(jí)心力衰竭患者的心功能得到不同程度的改善，心臟縮小，從而達(dá)到改善預(yù)后，延長(zhǎng)生存時(shí)間的目的。
(2)心臟自動(dòng)轉(zhuǎn)復(fù)-除顫器(AICD)：對(duì)從心臟停搏恢復(fù)的所有病人、伴有反復(fù)性室性心動(dòng)過速引起休克或心衰惡化，而且不能被抗心律失常藥物治療控
制的病人，皆應(yīng)植入AICD。對(duì)伴頑固性陣發(fā)性室性心動(dòng)過速、心室顫動(dòng)的DCM患者安置AICD能自動(dòng)中止突發(fā)的室性心動(dòng)過速和心室顫動(dòng)，明顯延長(zhǎng)患者壽
命，但不能終止病情的發(fā)展。
(3)射頻消融：對(duì)伴慢性心房撲動(dòng)的患者，主張施行射頻消融術(shù)。臨床研究發(fā)現(xiàn)，隨著心房撲動(dòng)的消失，心臟功能可得到明顯改善。
8.外科治療進(jìn)展
(1)左室減容手術(shù)：左室減容手術(shù)由Batista等首先報(bào)道，他們將DCM患者擴(kuò)大的左心室游離壁縱向部分切除。結(jié)果發(fā)現(xiàn)術(shù)后患者左室容積減小，心
功能得以改善。左室減容術(shù)基于DCM患者左室擴(kuò)大、松弛，而減容手術(shù)后左室腔減小，更趨于橢圓形，左室壁局部應(yīng)力減小，心室肌僵硬度減低，減少左室后負(fù)荷
(如收縮期室壁應(yīng)力)，進(jìn)一步減少心室耗氧量，改善左室泵功能
(2)動(dòng)態(tài)心肌成形術(shù)：1993年由Carpentier等首先報(bào)道，將擴(kuò)張型心肌病患者左側(cè)背闊肌分離、包裹擴(kuò)大的心臟，術(shù)后2周開始用直流電刺激
背闊肌，以增加左心室的收縮力。作者總結(jié)7年中52例接受心肌成形術(shù)的心衰患者，結(jié)果顯示術(shù)前病死率23%(12/52)，術(shù)后病死率20%(8
/40)，術(shù)后實(shí)際7年存活率70.4%。隨訪中發(fā)現(xiàn)患者心功能改善，LVEF提高。心導(dǎo)管顯示肺動(dòng)脈壓、肺毛細(xì)血管楔嵌壓和左室壓無明顯改變。當(dāng)心臟移
植禁忌時(shí)，此法可作為替代方法之一。該手術(shù)改善心功能的作用機(jī)制在于：①骨骼肌包繞心臟，起到纏繞效應(yīng)，從而停止衰竭心肌的重構(gòu);②骨骼肌的主動(dòng)收縮，輔
助增強(qiáng)了衰竭心臟的收縮力。
(3)左心輔助裝置(LVAD)：Cooley等首先提出臨時(shí)機(jī)械循環(huán)支持用于等待心臟移植的晚期心衰患者的過渡時(shí)期。目前報(bào)道的左心輔助裝置
(LVAD)主要有TCI和Navaco兩種可埋藏式LVAD。LVAD包括體內(nèi)安置的驅(qū)動(dòng)器、體外控制部和電池盒。驅(qū)動(dòng)部安置在腹腔，經(jīng)流入管、流出管
穿過膈肌分別連接升主動(dòng)脈近端和左室心尖部。經(jīng)皮導(dǎo)線連接驅(qū)動(dòng)部和控制部及電池盒。驅(qū)動(dòng)部?jī)?nèi)安置方向相反的2個(gè)驅(qū)動(dòng)片、1個(gè)生物瓣(豬心包)和能量轉(zhuǎn)換
器，可將左心室血液直接泵入升主動(dòng)脈。體外控制部和電池盒可掛于皮帶上或置于挎包中，便于攜帶。LVAD能提供最大搏出量70ml，泵排出量
10L/min。Frazier等報(bào)道多中心臨床試驗(yàn)，34例等待心臟移植的晚期心衰患者應(yīng)用LVAD后，肝、腎功能明顯改善，心功能改善，LVAD使用
時(shí)間甚至超過300天;65%患者得以接受心臟移植。安置LVAD有發(fā)生以下并發(fā)癥的可能：出血、感染、右心衰竭、溶血、周圍器官功能失調(diào)和血栓栓塞等。
雖然如此，LVAD仍不失為等待心臟移植過渡時(shí)期的一種治療方法。
(4)心臟移植：1967年Barnard首次完成同種異位心臟移植術(shù)后，30多年來心臟移植已從試驗(yàn)階段過渡到臨床應(yīng)用階段，目前在國(guó)際上應(yīng)用
漸廣。Hosenpud等報(bào)道國(guó)際心臟移植登記(包括301個(gè)心臟移植中心)從1982年至1998年3月，全世界共進(jìn)行心臟移植45993例，1年存活
率97%，5年存活率約65%，半數(shù)死亡時(shí)間8.7年，每年病死率約4%。隨著時(shí)間的推移，技術(shù)發(fā)展，存活率隨之提高。半數(shù)死亡時(shí)間1980～1985年
為5.3年、1986～1990年為8.8年，1991～1997年為9.4年。目前心臟移植技術(shù)日臻成熟，能提高患者存活率，改善心功能，提高生活質(zhì)
量。是晚期DCM患者有效治療方法之一。
心臟移植存在以下問題：
①供體缺乏;
②費(fèi)用昂貴;
③術(shù)后感染;
④術(shù)后排斥反應(yīng)。我國(guó)心臟移植起步較晚，發(fā)展相對(duì)緩慢。1978年上海瑞金醫(yī)院首例心臟
移植患者存活109天。1992年北京安貞醫(yī)院、牡丹江心血管醫(yī)院、哈爾濱醫(yī)科大學(xué)二附院先后成功報(bào)道心臟移植，目前存活者已有超過5年者。1993年北
京阜外心血管病醫(yī)院報(bào)道心肺移植。至今我國(guó)心臟移植例數(shù)有限，與國(guó)際水平相比，存在明顯差距。
(5)自體骨骼肌衛(wèi)星細(xì)胞移植術(shù)：是一種近年來發(fā)展起來的用于治療擴(kuò)張型心肌病、心肌梗死等疾病的新型手術(shù)方法。其基本原理是用具有多分化能力的骨骼
肌干細(xì)胞通過移植的方法，來代替功能低下或沒有功能的心肌。移植細(xì)胞在心肌內(nèi)分化、成熟為類似于心肌細(xì)胞收縮、結(jié)構(gòu)、電生理特性的橫紋肌細(xì)胞，并具有增強(qiáng)
心功能效應(yīng)。該方法目前處于實(shí)驗(yàn)研究階段，其臨床效果，尤其是遠(yuǎn)期療效還未見報(bào)道。
?(二)預(yù)后
擴(kuò)張型心肌病的病程長(zhǎng)短不一，發(fā)展較快者于1～2年死亡，較慢者可存活達(dá)20年之久，這主要取決于心臟擴(kuò)大的程度、是否伴有嚴(yán)重的心律失常和難治性心
力衰竭。文獻(xiàn)報(bào)道擴(kuò)張型心肌病的自然史、病程及預(yù)后，受患者選擇、所用的診斷方法和標(biāo)準(zhǔn)、患者入選時(shí)的病期及隨訪時(shí)間等各種因素的影響，生存率或病死率不
盡相同。
許多研究的結(jié)果表明，擴(kuò)張型心肌病的預(yù)后較差，病死率較高。根據(jù)文獻(xiàn)資料統(tǒng)計(jì)，擴(kuò)張型心肌病的1年生存率58%～63%，5年生存率
33%～40%，10年生存率20%;而1年病死率25%～58%，2年病死率30%～48%，5年病死率50%～80%，10年病死率達(dá)
70%～92%。由于擴(kuò)張型心肌病的自身影響因素很多以及治療條件的差異，尤其是本病的病因及發(fā)病因素尚未闡明，又無特異性的診斷指標(biāo)，可以理解對(duì)生存率
及病死率有很多不同報(bào)道。擴(kuò)張型心肌病患者大多數(shù)死于頑固性心力衰竭，少數(shù)發(fā)生猝死，個(gè)別死于肺栓塞或其他原因。心力衰竭死亡者多見全心衰竭，左心衰竭次
之，右心衰竭較少。猝死大都與惡性室性心律失常發(fā)作有關(guān)。
一些研究結(jié)果表明，擴(kuò)張型心肌病預(yù)后有改善的趨勢(shì)。Di
Lenarda等研究了從1978～1994年的235例擴(kuò)張型心肌病的發(fā)病和死亡情況，每5年劃為一個(gè)研究階段，以死亡或接受心臟移植作為研究終點(diǎn)。結(jié)
果發(fā)現(xiàn)2年生存率在1978～1982年做出診斷組(Ⅰ組，共26例)為73.8%;在1983～1987年組(Ⅱ組，共65例)87.7%，在
1988～1992年組(Ⅲ組，共144例)為93.3%;4年生存率在三組分別為53.8%、72.3%及82.9%。由此看出，15年中擴(kuò)張型心肌病
發(fā)病例數(shù)逐漸增多，而死亡例數(shù)逐漸減少。作者分析認(rèn)為，研究對(duì)象中年齡輕、早期得到診斷及近年應(yīng)用ACEI、β受體阻滯藥者增多，是擴(kuò)張型心肌病生存率增
高的原因。
- 相關(guān)手術(shù)：
DCM缺乏特異性的診斷指標(biāo)，診斷的確立常采取排除其他器質(zhì)性心臟病，且需與以下幾種心臟病鑒別。
(一)風(fēng)濕性心臟病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，但一般不伴舒張期雜音，前者心臟雜音在心力衰竭時(shí)較響，心衰控制后，雜音減輕或消失，而后者在心衰控制后，雜音反而明顯，且常伴二尖瓣狹窄和(或)主動(dòng)脈瓣雜音，在連續(xù)聽診隨訪中有助于鑒別診斷，超聲心動(dòng)圖可顯示瓣膜有明顯病理性改變，而心肌病則無，但可見房室環(huán)明顯擴(kuò)張。
(二)心包積液心肌病時(shí)心臟擴(kuò)大，心搏減弱，須與心包積液區(qū)別，心包積液時(shí)左心外緣叩診為實(shí)音，心尖搏動(dòng)消失，心音遙遠(yuǎn)，且在左緣實(shí)音界的內(nèi)側(cè)聽到，超聲心動(dòng)圖可清晰見到心包積液區(qū)及判斷積液量多少，做出明確診斷，DCM在心衰時(shí)即使出現(xiàn)心包積液，其量甚少，并具大心腔二尖瓣小開口的特征，心肌病時(shí)心尖搏動(dòng)向左下方移位，與心濁音界的左外緣相符，心包積液時(shí)心尖搏動(dòng)常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)，二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，心電圖上心室肥大，異常Q波，各種復(fù)雜的心律失常，均指示心肌病，超聲檢查不難將二者區(qū)別，心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說明心包積液，心臟擴(kuò)大則為心肌病，必須注意到心肌病時(shí)也可有少量心包積液，但既不足以引起心臟壓塞，也不致于影響心臟的體征與心臟功能，僅是超聲的發(fā)現(xiàn)，收縮時(shí)間間期在心肌病時(shí)明顯異常，心包病則正常。
(三)高血壓性心臟病心肌病可有暫時(shí)性高血壓，但舒張壓多不超過14.67kPa(110mmHg)，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時(shí)，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降，與高血壓性心臟病不同，眼底，尿常規(guī)，腎功能正常。
(四)冠心病中年以上患者，若有心臟擴(kuò)大，心律失?；蛐牧λソ叨鵁o其他原因者必須考慮冠心病和心肌病，有高血壓，高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動(dòng)呈節(jié)段性異常者有利于診斷冠心病，少數(shù)嚴(yán)重冠心病患者，心肌有多發(fā)性小梗死灶或因慢性缺血形成廣泛的纖維化，心臟各腔室都擴(kuò)大，有時(shí)難與DCM相鑒別，下列幾點(diǎn)有助于鑒別診斷：①DCM患者年齡較輕，無心絞痛的典型癥狀;②冠心病患者心電圖多有與冠狀動(dòng)脈供血部位相一致的異常Q波及ST-T改變，而DCM的ST-T改變廣泛，即使出現(xiàn)Q波也多不典型，且與冠狀動(dòng)脈供血分布無相應(yīng)關(guān)系;③超聲心動(dòng)圖，冠心病多以左室受累為主，壞死的心肌無收縮功能或出現(xiàn)相反搏動(dòng)，呈節(jié)段性分布，DCM則各房室均見擴(kuò)大，心肌運(yùn)動(dòng)普遍減弱;④選擇性冠狀動(dòng)脈造影，可排除或肯定冠心病的診斷;⑤心肌核素檢查，近年來，對(duì)冠狀動(dòng)脈病變引起心臟長(zhǎng)期廣泛缺血而纖維化，發(fā)展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病”，若過去無心絞痛或心肌梗塞，與心肌病頗難區(qū)別，再則心肌病亦可有病理性Q波及心絞痛，此時(shí)鑒別須靠冠狀動(dòng)脈造影。
(五)先天性心臟病多數(shù)具有明顯的體征，不難區(qū)別，三尖瓣下移畸形有三尖瓣區(qū)雜音，并可有奔馬律，心搏減弱，右心擴(kuò)大與衰竭，須與心肌病區(qū)別，但此病癥狀出現(xiàn)于早年，左心室不大，紫紺較著，超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷。
(六)繼發(fā)性心肌病全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，硬皮病，血色病，淀粉樣變性，糖原累積癥，神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別，較重要的是與心肌炎的區(qū)分，急性心肌炎常發(fā)生于病毒感染的當(dāng)時(shí)或不久以后，區(qū)別不十分困難，慢性心肌炎若無明確的急性心肌炎史則與心肌病難分，實(shí)際上不少擴(kuò)張型心肌病是從心肌炎發(fā)展而來，即所謂“心肌炎后心肌病”。
(七)心肌炎
病毒性或風(fēng)濕性心肌炎在少數(shù)嚴(yán)重病例中可有明顯的心臟擴(kuò)大，奔馬律，收縮期雜音等，與DCM酷似，一般而言，這種嚴(yán)重的心肌炎多屬于急性期，但也可以延至數(shù)周至2，3個(gè)月，而DCM多屬于慢性，詳細(xì)詢問有無上呼吸道感染病史，病毒血清試驗(yàn)有一定幫助，判斷風(fēng)濕活動(dòng)的一些血清學(xué)檢查可以提供一些依據(jù)。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
1.糾正病因及誘因
如營(yíng)養(yǎng)缺乏應(yīng)予以糾正，與長(zhǎng)期飲酒有關(guān)須戒酒，治療恢復(fù)后如再飲酒復(fù)發(fā)，則更難治療，圍生期心肌病應(yīng)勸其避孕或絕育，以免復(fù)發(fā)，見于克山病流行區(qū)域者可給予硒鹽醫(yī)治，上呼吸道感染是擴(kuò)張型心肌病誘發(fā)心功能不全的常見原因，特別是在易感染季節(jié)(冬春季)，及時(shí)應(yīng)用抗生素，酌情使用轉(zhuǎn)移因子，丙種球蛋白，以提高機(jī)體免疫力，預(yù)防呼吸道感染。
2.注意休息
休息能減輕心臟負(fù)擔(dān)，促進(jìn)心肌恢復(fù)，根據(jù)患者的心功能狀況，限制或避免體力和腦力勞動(dòng)，以不發(fā)生癥狀為宜，但并不主張完全休息，有心力衰竭及心臟明顯擴(kuò)大者，須臥床，予以較長(zhǎng)時(shí)間的休息，改善心肌代謝，避免缺氧，避免勞累，感染，毒素，酒精，血壓增高等可能的誘發(fā)因素，克山病可能與飲水和糧食中缺乏微
量元素硒或其他物質(zhì)有關(guān)，故應(yīng)補(bǔ)充硒。
3.宣傳教育和照顧
充分了解患者的癥狀，分析其病理生理改變以及心功能狀況，有充血性心力衰竭時(shí)，除了合理限制活動(dòng)外，還應(yīng)嚴(yán)格限制鈉鹽攝入，低鹽飲食的標(biāo)準(zhǔn)，一般控制食鹽在5g/d以下，病情嚴(yán)重者控制在1g/d以下，要向患者普及其所服藥物知識(shí)，了解患者的整體狀況，定期調(diào)整治療方案，據(jù)報(bào)道，有教育照顧組的病死率明顯低于無教育照顧組。
4.應(yīng)避免可能引起心肌病的有關(guān)因素：積極預(yù)防和治療消化道及呼吸道病毒感染，以防心肌炎，防治原蟲如3型原蟲等感染，預(yù)防各種感染，從而避免由于感染而引起心肌自身的抗原抗體反應(yīng)，避免冠狀動(dòng)脈痙攣，阻塞引起的心肌缺血，使心肌不致呈散在性和局灶性壞死和纖維化。
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張環(huán) 主任醫(yī)師
于洪偉 主任醫(yī)師
睢勇 副主任醫(yī)師