小兒外科 | 主任醫(yī)師
范順陽，男，中共黨員，醫(yī)學(xué)博士，心外科科主任，主任醫(yī)師，副教授。 1997年畢業(yè)于河南醫(yī)科大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)系，畢業(yè)后從事外科工作；2000年至2003年在鄭州大學(xué)醫(yī)學(xué)院攻讀外科學(xué)碩士學(xué)位，畢業(yè)后留校于鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院小兒先心病診療中心工作，2007年在上海兒童醫(yī)學(xué)中心進(jìn)修學(xué)習(xí)。2012年6月至2013年5月在北京阜外心血管病醫(yī)院進(jìn)修學(xué)習(xí)心血管外科，2017年獲得鄭州大學(xué)外科學(xué)博士學(xué)位。對嬰幼兒和成人先心病有深厚的造詣。 專業(yè)特長：先天性心臟病的研究和治療。
小兒心臟超聲檢查，其目的呢就是為了發(fā)現(xiàn)小孩有沒有心臟的一些先天的畸形，譬如說法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損、房間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉等等這種畸形。術(shù)前的檢查有一部分需要注意，首先就是孩子要配合，兩三歲的孩子他就比較配合，另外如兩歲以下的或者一歲以下的孩子，他一般來說他都不太配合，這樣情況需要給他用的一些鎮(zhèn)靜劑（魯米那、水合氯醛），讓孩子睡著了 安，我們超聲才能從各個切面能看清楚孩子的情況。另外就是做心臟超聲對這飲食方面沒有什么嚴(yán)格要求，孩子可以吃東西、吃奶 、喝水這些都不影響。
法洛四聯(lián)癥都需要治療，怎么治療要根據(jù)孩子的病情情況來決定。一般它有幾種方法，一種是一次性手術(shù)，就是同時糾正所有的畸形，譬如要把室間隔缺損給他修補了，在補的同時要把主動脈騎跨也給他糾正過來，另外要把右室流出道肥厚肌束切除、肺動脈加寬，肺動脈瓣環(huán)同時也加寬，如果他合并有動脈導(dǎo)管未閉或者合并有動脈導(dǎo)管韌帶或者說它合并房間隔缺損，這些一次都給他處理。另外一種手術(shù)方法就是分期手術(shù)也叫姑息手術(shù)，它不是一次手術(shù)能做完的，可能要分兩次，甚至三次手術(shù)，譬如他肺血管發(fā)育不太好，第一次手術(shù)把右室流出道肥厚肌束給給切除、肺動脈狹窄給他加寬，糾正肺動脈狹窄，定期隨訪復(fù)查心臟彩超、心電圖、胸片看看肺血管發(fā)育比較好，然后我們就再做二次手術(shù)，二次手術(shù)就是相當(dāng)于補室缺，就是把室間隔缺損也給它補上，同時把主動脈騎跨糾正過來，這就是兩次手術(shù)，這種情況不是那么多，大部分是一次性手術(shù)。但是還有一種情況，肺血管發(fā)育確實非常差，右心室發(fā)育也不好，所以早期小孩很小 就缺氧比較嚴(yán)重，要給他做一個BT手術(shù)，就是從主動脈和肺動脈之間架個橋，用人工血管連起來，把這個主動脈的血引流到肺動脈里面，促進(jìn)肺血管發(fā)育，然后過一段時間，定期隨訪觀察肺血管好了，再做第二次手術(shù)把這個肺動脈給它加寬 、把這個橋給它切斷，肺動脈加寬流出道疏通，然后觀察肺血管好了再做第三次手術(shù)，再把室缺給他補住。總體來說這種手術(shù)方式就是有三種，一種是一次性手術(shù) 就根治手術(shù)；一種就是分期手術(shù)（姑息手術(shù)），姑息手術(shù)第一個就分兩次手術(shù)，還有另外一個就做三次手術(shù)。
法洛四聯(lián)癥手術(shù)以后，一般都是需要進(jìn)行隨訪。因為法洛四聯(lián)癥手術(shù)了以后，它并不是說我做了手術(shù)，離開醫(yī)院就萬事大吉了。手術(shù)以后由于心功能差一些，可能需要近期的服藥來改善心功能。外容易出現(xiàn)一些心跳不規(guī)律，就是我們常說的心律失常，這種情況，如果早期發(fā)現(xiàn)早期處理，很快就好了，如果說沒有來隨訪，沒有發(fā)現(xiàn)這種情況、沒有處理，那可能會導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，甚至突然有嚴(yán)重心律失常而猝死，所以這種孩子手術(shù)了以后，都是需要來定期隨訪。第一個隨訪看看心臟功能恢復(fù)的情況怎么樣、有沒有那個心功能不全的表現(xiàn)、有沒有右室流出道的梗阻、室缺的殘余分流，有沒有心律失常這種情況。另外一個看看他術(shù)后的恢復(fù)的情況用藥的情況，有沒有需要調(diào)整，所以這種手術(shù)以后都是要定期隨訪。即使是晚期，術(shù)后恢復(fù)都挺好的，我們藥物都停了，也要隨訪，因為畢竟遠(yuǎn)期他可能出現(xiàn)肺動脈瓣的返流，右室流出道出現(xiàn)再次的梗阻，肺動脈瓣的再次梗阻這些情況。
法洛四聯(lián)癥它的治療方法,有一次性手術(shù)，還有分次手術(shù)。哪些孩子適合做一次性手術(shù)，就是這種孩子肺血管發(fā)育比較好，右心室的三個部分發(fā)育好，肺動脈瓣環(huán)狹窄，這種情況我們可以考慮給他做一次性手術(shù)。術(shù)前我們要查心臟超聲，查心臟CT 來測他心臟肺血管發(fā)育情況，比如McGoon值 Nakata指數(shù)，測出來符合我們條件了，我們才去給他可以做根治手術(shù)也就是一次性手術(shù)。術(shù)中打開以后要探查左右肺動脈情況，因為主肺動脈有狹窄，可以給它加寬，左右肺動脈也可以加寬，但是遠(yuǎn)端不行，所以要探查肺動脈。如果左右肺動脈遠(yuǎn)端發(fā)育都挺好的，這種情況我們就可以給他做根治手術(shù)。如果這種孩子肺血管發(fā)育的不好，遠(yuǎn)端很細(xì)，或者說一側(cè)發(fā)育很好，那這種情況，就不能給他做一次性手術(shù)的，可能要分次手術(shù)，先依次室缺補補它、把肺動脈加寬、流出道加寬、肥厚肌束切除，將來觀察一段時間，肺血管發(fā)育比較好了，我們再做二次手術(shù)來處理它。盡管大部分孩子，我們都可以做一次性手術(shù)也就是根治手術(shù)了，但是還有一少部分孩子，確確實實肺血管發(fā)育不好，沒法做一次性手術(shù)。
法洛四聯(lián)癥這種孩子他是缺氧的表現(xiàn)。一般在孩子沒有會走路之前，他不會走路的時候，他不會出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，等孩子將來會走路了，他走著走著可能缺氧發(fā)作，缺氧了累了，流出道的肌束肥厚了，之后都容易出現(xiàn)這種缺氧的表現(xiàn)，所以缺氧他就會出現(xiàn)，逐漸他一個保護(hù)性的體位，他就蹲下去了，蹲下去了以后下肢的血液供應(yīng)減少了，體循環(huán)的血就多了，這樣體循環(huán)，尤其是我們的血壓壓力升高了以后，心內(nèi)的分流右向左的分流就減少，它會緩解他的癥狀，這就叫做一個蹲踞現(xiàn)象。