胸外科 | 主任醫(yī)師
大外科主任，胸心外科主任，中華醫(yī)學(xué)會會員，徐州醫(yī)學(xué)會胸心外科副主任委員，徐州市醫(yī)學(xué)會醫(yī)療事故技術(shù)鑒定專家。
主動脈夾層動脈瘤會引起的并發(fā)癥表現(xiàn)：常因動脈組織脆弱，人造血管質(zhì)量不佳，可致吻合口破裂大出血或造成假性動脈瘤，可發(fā)生破裂大出血而死亡。主動脈全弓或半弓置換術(shù)后，易發(fā)生腦組織缺血性損害；降主動脈夾層動脈瘤手術(shù)損傷肋間動脈，可致脊髓缺血性損傷，造成下肢癱瘓。主動脈夾層動脈瘤術(shù)后常見的并發(fā)癥有：腦缺氧或高血壓患者不耐受術(shù)中低血壓環(huán)境，造成缺血。還包括對其他臟器的損害，如腎臟，肝臟。主動脈夾層動脈瘤并發(fā)癥取決于手術(shù)方式和病情嚴(yán)重程度，病情越嚴(yán)重、病變范圍越大，手術(shù)后并發(fā)癥越多，如缺血、神經(jīng)損傷。若病變較輕、范圍較小，微創(chuàng)手術(shù)后產(chǎn)生并發(fā)癥幾率約為1%-2%。建議根據(jù)患者的具體情況，選擇并發(fā)癥最少的手術(shù)方式，以達(dá)到較好預(yù)期效果。有高血壓的患者應(yīng)每天至少2次監(jiān)測血壓的變化，采用健康的生活方式、合理的應(yīng)用藥物、控制血壓在正常的范圍、適當(dāng)限制體力活動、避免運(yùn)動量過大誘發(fā)疾病的發(fā)生，在伴有主動脈瓣二尖瓣化畸形和馬方綜合征的患者，更應(yīng)限制劇烈活動，定期體檢監(jiān)測病情變化，及時手術(shù)治療預(yù)防主動脈夾層的發(fā)生。
主動脈夾層動脈瘤的危害：1、疼痛為本病突出而有特征性的癥狀，部分患者有突發(fā)、急起、劇烈而持續(xù)且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐漸加重，且不如其劇烈。疼痛部位有時可提示撕裂口的部位，如僅前胸痛；90%以上在升主動脈，痛在頸、喉、頜或面部，也強(qiáng)烈提示升主動脈夾層，若為肩胛間最痛，則90%以上在降主動脈，背、腹或下肢痛也強(qiáng)烈提示降主動脈夾層。極少數(shù)患者僅訴胸痛，可能是升主動脈夾層的外破口破入心包腔而致心臟壓塞的胸痛，有時易忽略主動脈夾層的診斷，應(yīng)引起重視。2、休克、虛脫與血壓變化。約半數(shù)或1/3患者發(fā)病后有蒼白、大汗、皮膚濕冷、氣促、脈速、脈弱或消失等表現(xiàn)，而血壓下降程度常與上述癥狀表現(xiàn)不平行。某些患者可因劇痛甚至血壓增高。嚴(yán)重的休克僅見于夾層瘤破入胸膜腔大量內(nèi)出血時。低血壓多數(shù)是心臟壓塞或急性重度主動脈瓣關(guān)閉不全所致。兩側(cè)肢體血壓及脈搏明顯不對稱，常高度提示本病。3、其他系統(tǒng)損害。由于夾層血腫的擴(kuò)展可壓迫鄰近組織或波及主動脈大分支，從而出現(xiàn)不同的癥狀與體征，致使臨床表現(xiàn)錯綜復(fù)雜，應(yīng)引起高度重視。
導(dǎo)致主動脈夾層動脈瘤的病因至今未明。但大部分主動脈夾層的患者有高血壓，不少患者有囊性中層壞死。高血壓并非引起囊性中層壞死的原因，但可促進(jìn)其發(fā)展。臨床動物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，不是血壓的高度而是血壓波動的幅度，與主動脈夾層分裂相關(guān)。遺傳性疾病馬方綜合征中主動脈囊性中層壞死頗為常見，發(fā)生主動脈夾層的機(jī)會也多，其他遺傳性疾病，如特納綜合征、埃當(dāng)綜合征，也有發(fā)生主動脈夾層的趨向。主動脈夾層還易在妊娠期發(fā)生，其原因不明，可能是妊娠時內(nèi)分泌變化使主動脈的結(jié)構(gòu)發(fā)生改變而易于裂開。正常成人的主動脈壁耐受壓力頗強(qiáng)，使壁內(nèi)裂開需66.7kPa（500mmHg）以上。因此，造成夾層裂開的先決條件為動脈壁缺陷，尤其中層的缺陷。一般而言，在年長者以中層肌肉退行性變?yōu)橹?，年輕者則以彈性纖維的缺少為主。至于少數(shù)主動脈夾層無動脈內(nèi)膜裂口者，則可能由于中層退行性變病灶內(nèi)滋養(yǎng)血管的破裂引起壁內(nèi)出血所致。合并存在動脈粥樣硬化者更易促使主動脈夾層的發(fā)生。
主動脈夾層動脈瘤是較為少見的致命性疾病，它的發(fā)生與多種疾病有關(guān)。高血壓是主動脈夾層的一個重要發(fā)病因素。約70％的患者有高血壓史，遠(yuǎn)端主動脈夾層合并高血壓更為常見。這可能與主動脈壁長期受到高動力血壓的刺激，使主動脈壁張力始終處于緊張狀態(tài)有關(guān)，另外也與膠原和彈性組織常發(fā)生囊樣或壞死有關(guān)。動脈粥樣硬化時，動脈中層也正好處在老化過程中，結(jié)締組織遺傳性疾病，如馬方綜合征等，有先天性主動脈中層變性。近端型主動脈夾層是馬方綜合征的嚴(yán)重并發(fā)癥；某些先天性心血管疾病如主動脈縮窄、主動脈二瓣化也有出現(xiàn)主動脈夾層的可能。妊娠、嚴(yán)重外傷、重體力勞動及某些藥物也是夾層動脈瘤的發(fā)病因素。本病多急劇發(fā)病，突發(fā)劇烈疼痛、休克和血腫壓迫相應(yīng)的主動脈分支血管時出現(xiàn)的臟器缺血癥狀。部分患者在急性期（2周內(nèi)）死于心臟壓塞、心律失常等心臟合并癥。年齡高峰為50～70歲，男性發(fā)病率高于女性。