生殖醫(yī)學科 | 主治醫(yī)師
組織工程與細胞工程學博士,從事產前診斷與遺傳咨詢、孕前優(yōu)生及生育健康咨詢,
患者出生時外陰部男女難分,但比較傾向于男性,約3/4的患兒當作男孩撫養(yǎng),陰囊發(fā)育不良似大陰唇,性腺大多可在腹股溝部位或陰囊內摸到。 患者在發(fā)育期一般都會出現(xiàn)女性第二性征,如乳房肥大、女性體型、陰毛成女性樣分布、月經來潮,這是因為任何核型的真兩性畸形都有卵巢組織,而卵巢的結構比較完善,所以大多數(shù)真兩性畸形的卵巢在發(fā)育期可分泌雌激素,有排卵時還分泌孕激素,故可出現(xiàn)女性第二性征。 但由于乳腺的發(fā)育較晚,患者大都有子宮及陰道、陰道開口在尿生殖竇的情況,常見的子宮發(fā)育障礙是發(fā)育不良和子宮頸缺如,如果性腺是卵巢,則顯微鏡下一般正常,而睪丸在顯微鏡下無精子生成,因此患者可有正常的卵巢功能,極少數(shù)病人可以懷孕;卵睪是最多見的性腺異常,約半數(shù)卵睪在正常卵巢位置上,其余一半或在腹股溝或在陰囊內,卵睪所在的部位與其成分有關,睪丸組織所占比例越大,越愿意進入腹股溝或陰囊內。在卵巢一側的生殖管總是輸卵管,睪丸一側的生殖管都是輸精管,而卵睪一側的生殖管既可是輸卵管,也可是輸精管,其結果與卵巢和睪丸組織的成分有關,一般以輸卵管多見。