多發(fā)性消化道息肉綜合征疾病
疾病介紹
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多發(fā)性消化道息肉綜合征(Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome),是指發(fā)生在中老年,具有消化道多發(fā)性息肉(為青年型錯(cuò)構(gòu)瘤性或炎癥性息肉),外胚層異常和伴有嚴(yán)重的間歇性腹瀉、腹痛、肢體麻木刺痛等胃腸和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一組癥候群。本征1955年由Crokhite及Canada報(bào)告。故又稱Cronkhite- Canada綜合征。發(fā)病年齡多在30~86歲,男性多于女性,約為1.5:1。
病因
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多發(fā)性消化道息肉綜合征是由什么原因引起的?
病因不明,尚未發(fā)現(xiàn)有遺傳因素,有人認(rèn)為可能與小腸缺乏遲發(fā)型免疫反應(yīng)有關(guān)。病理上胃腸道有明顯的粘膜炎性反應(yīng),以胃和小腸最為明顯。息肉十二指腸最多見?;啬c末端也較多,息肉直徑可由數(shù)毫米到3厘米不等,差異較大。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為所見息肉屬青年型錯(cuò)構(gòu)瘤樣息肉,胃粘膜病變類似Menetriey。
癥狀
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多發(fā)性消化道息肉綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
臨床表現(xiàn)以腹瀉最為突出,可有腹部不適和厭食、惡心、嘔吐、腹面痛。腹瀉呈稀水樣便,每日5~7次,可有血便或脂肪瀉到及吸收不良綜合征。外胚層異常一般在消化道癥狀前數(shù)周至數(shù)月出現(xiàn),表現(xiàn)指(趾)甲顏色改變,可為棕色、白色、黃色或黑色,指甲表面呈鱗狀、皺狀或匙狀,可有萎縮變薄、裂開、松動(dòng)、脫落。皮膚色素沉著,呈棕色斑,直徑由幾毫米至10毫米不等。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可有肢體麻木刺痛,部分有味覺、嗅覺減退或消失,個(gè)別有癲癇樣發(fā)作,甚至昏厥。另外有相當(dāng)一部分病人出現(xiàn)吸收不良綜合征、蛋白丟失性腸病,因此有營養(yǎng)不良、低蛋白血癥、維生素缺乏以及浮腫貧血等臨床癥狀。本病常見的并發(fā)癥有消化道出血、感染、腸套疊、癌變和血栓形成等。
主要診斷依據(jù)包括:
1.以腹瀉、腹痛為主的消化道癥狀和外胚層異常表現(xiàn)。
2.X線鋇劑消化道造影發(fā)現(xiàn)多發(fā)性息肉影像。
3.消化道內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)彌漫性多發(fā)息肉。
檢查
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多發(fā)性消化道息肉綜合征應(yīng)該做哪些檢查?
1.X線鋇劑消化道造影發(fā)現(xiàn)多發(fā)性息肉影像。
2.消化道內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)彌漫性多發(fā)息肉。
鑒別
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多發(fā)性消化道息肉綜合征容易與哪些疾病混淆?
本病應(yīng)與遺傳性胃腸道息肉病伴粘膜皮膚色素沉著征(Peutz-Jegher綜合征)、遺傳性結(jié)腸息肉綜合征(Canada綜合征)、Turcot綜合征、Gardner綜合征等胃腸道息肉病相鑒別,這些疾病均不伴有外胚層異常改變,有助于鑒別。
并發(fā)癥
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多發(fā)性消化道息肉綜合征可以并發(fā)哪些疾???
本病常見的并發(fā)癥有消化道出血、感染、腸套疊、癌變和血栓形成等。
預(yù)防
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暫無相關(guān)資料。
治療
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本病無特殊治療方法,以對癥、支持療法為主,如糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào),補(bǔ)充各種營養(yǎng)物質(zhì),防治感染,以及應(yīng)用止瀉上痛藥物等。有報(bào)告認(rèn)為用皮質(zhì)激素治療,可使病情改善,外胚層異常逆轉(zhuǎn),甚至完全緩解。手術(shù)治療僅用于息肉惡變、并發(fā)消化道出血、腸套疊、腸梗阻等經(jīng)內(nèi)科治療無效者。