腹繭癥(abdominal cocoon) 以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內(nèi)為其特征，故又名先天性小腸禁錮癥、小腸繭狀包裹癥、包膜內(nèi)粘連性腸梗阻和小腸節(jié)段性纖維包裹癥群、腹腔繭狀包裹癥等。本病為一種少見(jiàn)的、原因不明的特殊類型的腸梗阻。1978年由Foo首先報(bào)道并命名。臨床上缺乏對(duì)其認(rèn)識(shí)，診斷時(shí)常較困難。

腹繭癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

腹繭癥病因不明，可能與下列因素有關(guān)。

1.繼發(fā)于某種腹腔內(nèi)炎癥 Foo等認(rèn)為本病多發(fā)于女性，發(fā)病時(shí)間常在月經(jīng)初潮2年內(nèi)，推測(cè)可能系月經(jīng)血經(jīng)輸卵管反流進(jìn)入腹腔，誘發(fā)亞臨床原發(fā)性腹膜炎纖維滲出機(jī)化所致。Sieck等根據(jù)發(fā)病的地區(qū)性和好發(fā)于青少年女性的特點(diǎn)，推測(cè)可能系易經(jīng)生殖道侵入的病原體逆行感染引起腹膜炎的后遺癥。但這些推測(cè)尚未被證實(shí)，而且不能解釋男病人的發(fā)病，從手術(shù)中發(fā)現(xiàn)包膜內(nèi)腸間粘連也有別于一般感染所致腹膜粘連。

2.先天性發(fā)育異常 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腹繭癥是先天性發(fā)育異常加上后天因索所致，其理由是包膜很完整、光滑，與壁層腹膜無(wú)粘連，一些包膜病理檢查證實(shí)為腹膜結(jié)構(gòu)，腹內(nèi)伴發(fā)畸形率較高(54.3%)，常為大網(wǎng)膜缺如。由此推測(cè)可能系大網(wǎng)膜發(fā)育異?；蛐∧c系膜呈雙套筒發(fā)育所致，造成包膜內(nèi)腸粘連的原因可能與后天因素有關(guān)。還有學(xué)者認(rèn)為腹繭癥是一種先天性十二指腸旁疝或結(jié)腸系膜疝。

3.藥物影響 Seng報(bào)道的病例中有服用普萘洛爾(心得安)的病史(80mg/d)，認(rèn)為普萘洛爾類β-受體阻滯劑減少了控制細(xì)胞正常增生的環(huán)磷酸腺苷酸(cAMP)及環(huán)磷酸鳥(niǎo)苷酸(cGMP)的比例，導(dǎo)致膠原過(guò)度增生和腹腔纖維化。

4.原發(fā)性腹膜炎 Francis注意到腹繭癥在肝硬化、腎炎、惡性腫瘤及心力衰竭伴腹水病人中發(fā)生率較高，尤其是肝硬化病人行LeVeen分流術(shù)后多見(jiàn)。王榮華則報(bào)道結(jié)核性腹膜炎病人發(fā)病率高。

(二)發(fā)病機(jī)制

小腸被異常纖維膜呈蠶繭狀包裹，程度不一，從Treitz韌帶到末端回腸的全部或部分小腸，被繭狀包裹成團(tuán)塊狀、馬蹄形或U形，包膜與相鄰壁腹膜無(wú)粘連，少數(shù)與盆壁或側(cè)腹膜融合，部分可累及結(jié)腸、胃、膽囊和子宮及附件。包膜厚薄不均，增厚處呈乳白色，包膜內(nèi)小腸間或包膜間可有疏松粘連、胃分離，包膜可局部增厚，形成縮窄環(huán)或束帶壓迫腸管形成梗阻，腸梗阻發(fā)生率約為57%，腹繭癥伴腹腔內(nèi)畸形率較高，約為54.3%，常見(jiàn)的是大網(wǎng)膜缺如或發(fā)育不全，肝左葉缺如、游離盲腸等，腹繭癥包膜病理檢查結(jié)果可有2種情況：①纖維式膠原組織呈慢性炎癥改變。②腹膜組織綜合資料分析病理改變不一，包膜可能來(lái)源于腹膜組織。

腹繭癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

平常病人并無(wú)癥狀，92%的病人以腸梗阻就醫(yī)，其中亞急性和慢性腸梗阻占71.4%，一些病人是在腹部手術(shù)時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)本病。部分病人伴有腹部包塊，發(fā)生率為69%。Francis認(rèn)為本病的臨床特點(diǎn)為：①青年女性，有不明原因的腸梗阻。②既往有類似發(fā)作史，可自行緩解。③常表現(xiàn)為腹痛及嘔吐，但缺乏腸梗阻的四大典型癥狀。④觸診腹部有無(wú)壓痛的包塊，質(zhì)地軟。

腹繭癥術(shù)前很難確診，幾乎均為術(shù)中診斷，對(duì)于青少年女性，既往無(wú)腹部手術(shù)史及腹膜炎或長(zhǎng)期服藥者，出現(xiàn)腸梗阻和腹部包塊時(shí)應(yīng)疑本病。

腹繭癥應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理學(xué)檢查可表現(xiàn)為為纖維或膠原組織，呈慢性炎癥改變。

1.B超 提示腫物為粘連的腸管，外被有弱回聲組織，不能觀察到有無(wú)腹水及包裹腸管有無(wú)蠕動(dòng)。

2.X線鋇餐檢查 可見(jiàn)小腸受壓、緊縮、小腸整塊移動(dòng)或回腸末段狹窄等征象，鋇劑通過(guò)小腸的時(shí)間明顯延長(zhǎng)，短縮的腸系膜及纖維內(nèi)壁的粘連可使小腸出現(xiàn)類似結(jié)腸袋樣的征象(圖1)。

3.CT 可了解腹塊內(nèi)為折疊之小腸，腸管狹窄為增厚的腹膜所包裹。

腹繭癥容易與哪些疾病混淆？

需與卵巢囊腫、硬化性腹膜炎、結(jié)核性包裹性腹膜炎、腹膜腫瘤相鑒別。

腹繭癥可以并發(fā)哪些疾病？

腸梗阻為本病的主要并發(fā)癥，亦是病人就診的主要原因。

腹繭癥應(yīng)該如何預(yù)防？

預(yù)后

絕大多數(shù)病人手術(shù)后癥狀消失，少數(shù)遺留癥狀病人經(jīng)非手術(shù)治療，可緩解癥狀。

腹繭癥治療前的注意事項(xiàng)

預(yù)防：腹繭癥病因不明，無(wú)有效預(yù)防方法。