反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征(reflex sympathetic dystrophy syndrome，RSDS)是以四肢遠端嚴重疼痛伴自主神經(jīng)功能紊亂為特征的臨床綜合征。其命名較多，如灼性神經(jīng)痛、Sudecks萎縮、創(chuàng)傷后萎縮、肩-手綜合征等，目前國際上已逐步統(tǒng)一稱為RSDS。

反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因未明，多數(shù)患者發(fā)病前有外傷、手術(shù)、腦、脊髓和外周神經(jīng)損傷病史;部分患者可因腫瘤局部擴散累及自主神經(jīng)而引起;少部分患者由異煙肼、苯巴比妥、麥角胺、環(huán)孢霉素等藥物促發(fā);20%～30%找不出明確促發(fā)因素。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制還不清楚。一般認為RSDS是肢體對損傷的一種過度的反應(yīng)。當(dāng)組織損傷時感覺神經(jīng)受到刺激釋放大量的P物質(zhì)，P物質(zhì)一方面向中樞傳遞痛覺沖動，一方面又使局部炎性介質(zhì)如前列腺素、緩激肽、5-HT、組胺等顯著增加，引起肢體局部疼痛和腫脹，作用于血管引起血管運動障礙，同時刺激交感輸出神經(jīng)纖維，釋放疼痛介質(zhì)和去甲腎上腺素而加重疼痛。

反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

RSDS通常由其特征性臨床表現(xiàn)而被認識。癥狀常于損傷后幾小時內(nèi)迅速出現(xiàn)，也可于傷后數(shù)天或數(shù)周逐漸出現(xiàn)，并持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。其疼痛具有如下特征：燒灼樣疼痛，輕摸或反復(fù)輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發(fā)作，疼痛與損傷的嚴重程度不成正比，疼痛持續(xù)時間超過預(yù)期痊愈時間。受累肢體疼痛時常伴彌漫性壓痛和腫脹，并出現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)，如肢體忽冷忽熱，時紅時白，干燥或出汗。病變呈緩慢進展，晚期出現(xiàn)皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。手和足為最常見疼痛部位，其他如膝、髕骨、肩、臉以及單個指或趾也偶可出現(xiàn)疼痛。當(dāng)上肢遠端受累時，病側(cè)肩關(guān)節(jié)可出現(xiàn)疼痛和活動受限，導(dǎo)致肩-手綜合征。

臨床一般分為3期：

1.急性期 為創(chuàng)傷后疼痛期。表現(xiàn)為患肢灼性痛和血管擴張，受累肢體充血、水腫、損傷區(qū)皮溫增高。

2.營養(yǎng)不良期 以血管收縮為特征，受累區(qū)皮膚發(fā)涼伴網(wǎng)狀色素斑和發(fā)紺、毛發(fā)脫落、指甲變硬、易碎。

3.萎縮期 肢體疼痛向近端發(fā)展，皮膚變薄、發(fā)亮、指變細、筋膜變薄、屈曲攣縮。

診斷嚴格依賴臨床表現(xiàn)，Genant等提出的診斷標(biāo)準包括以下6項：①肢體疼痛和觸痛;②軟組織腫脹;③運動功能降低;④營養(yǎng)性皮膚改變;⑤血管運動不穩(wěn)定;⑥斑片狀骨質(zhì)疏松。診斷困難者可采用神經(jīng)封閉術(shù)作試驗性診斷。

反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

實驗室檢查無異常。

1.放射學(xué)檢查 X線平片通常顯示節(jié)段性骨質(zhì)缺乏，典型者可見四肢長骨和手足短骨斑片狀脫鈣和軟組織水腫。高分辨力X線片還可顯示骨膜下吸收、條紋形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT和MRI檢查似乎價值不大或無診斷意義。

2.核素三時相骨掃描(triple phase bone scanning，TPBS) 靜脈注射核素(通常為99mTc)5s、1～5min和3～4h后，分別觀察血流顯像、血池顯像、延遲顯影的改變，可見受累部位攝取核素顯著高于正常組織，其診斷敏感性為60%，特異性為80%，優(yōu)于X線檢查，適用于早期局限型RSDS或X線檢查陰性者。

反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征容易與哪些疾病混淆？

注意與腦、脊髓和外周神經(jīng)損傷及其重要疾病相鑒別。

反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征可以并發(fā)哪些疾?。?

可并發(fā)自主神經(jīng)功能紊亂，如肢體忽冷忽熱，時紅時白，干燥或出汗。晚期出現(xiàn)皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。

反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。避免外傷。

2.注意鍛煉身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。保持平衡心理，克服焦慮緊張情緒。

3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，堅持治療。

反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征治療前的注意事項

(一)治療

診斷越早療效越好，通常采用綜合療法以求取得最佳療效。肩-手綜合征主要采用大強度理療以恢復(fù)肩關(guān)節(jié)功能，包括熱療、針灸、經(jīng)皮電神經(jīng)刺激等方法。藥物治療包括交感神經(jīng)阻滯、大劑量短程皮質(zhì)激素、阿米替林等。交感神經(jīng)阻滯或切斷術(shù)對本病有特效，傳統(tǒng)多采用局麻藥物或硬腦膜外麻醉作神經(jīng)節(jié)阻滯，現(xiàn)已采用化學(xué)藥物如全身靜脈滴注酚妥拉明或皮下注射或鼻吸降鈣素等來阻滯神經(jīng)，療效好于傳統(tǒng)神經(jīng)節(jié)阻滯，故除用于治療外，也常作為診斷性治療試驗。

1.理療 冷濕壓迫、熱療、蠟療、星狀神經(jīng)超聲療法、針灸電針等療法簡便易行，可直接改善肢體活動功能。經(jīng)皮植入電極刺激神經(jīng)可選擇性地刺激較大的有髓神經(jīng)感覺纖維，激發(fā)抑制系統(tǒng)而止痛。美國麻省總醫(yī)院用植入電極法共治療44例RSDS，1/3長期緩解，1/3因局部瘢痕形成而疼痛復(fù)發(fā)。

2.藥物治療

(1)交感神經(jīng)阻滯或切斷術(shù)：

①局麻藥或硬膜外阻滯：上肢受累可封閉星狀神經(jīng)節(jié)以下的神經(jīng)節(jié)。先注射生理鹽水2～8ml，如15min內(nèi)無效，可注射1%普魯卡因(阻滯交感神經(jīng))5ml，如疼痛仍無緩解，則用1%普魯卡因20～30ml行臂叢神經(jīng)鞘內(nèi)注射。下肢受累可用生理鹽水、0.2%普魯卡因(交感神經(jīng)阻滯濃度)、0.5%普魯卡因 (感覺神經(jīng)阻滯濃度)、1%普魯卡因(運動神經(jīng)阻滯濃度)各5ml每隔10min進行硬膜外注射。

②化學(xué)藥物：最先應(yīng)用的藥物是胍乙啶，上止血帶20min后局部靜脈注入胍乙啶20mg，使之中和去甲腎上腺素，12例病例均取得滿意療效。Schultzer等以利舍平取代胍乙啶進行交感神經(jīng)阻滯，取得相似結(jié)果。Mckay除胍乙啶外加用降鈣素療效更佳，鮭降鈣素對交感神經(jīng)阻斷作用不可靠，但可防止脫礦化。Dellemijn用靜脈輸注酚妥拉明進行交感阻滯，取得良好療效。同星狀神經(jīng)節(jié)阻滯法相比，靜脈輸注酚妥拉明的敏感性低但特異性高。Mays以2mg嗎啡稀釋到7ml生理鹽水中行星狀神經(jīng)節(jié)封閉法，對10例RSDS患者進行治療，結(jié)果8例完全緩解，7例2～8個月內(nèi)無復(fù)發(fā)。

③手術(shù)：對多次交感神經(jīng)阻滯有效但作用時間短暫者，可考慮做交感神經(jīng)切除。Shumacker報道34例RSDS患者35個肢體進行交感神經(jīng)切除，結(jié)果除4例有輕度后遺癥外均治愈。Week綜合6個作者231例RSDS交感神經(jīng)切除術(shù)療效，有效率為82%。

(2)糖皮質(zhì)激素：皮質(zhì)類固醇對RSDS有明顯療效，特別對那些拒絕或不能忍受交感神經(jīng)阻滯療法者。一般采用大劑量短療程療法，潑尼松60～80mg/d，分4次口服，2周后逐漸減量，3～4周后停用。部分患者，需用小劑量潑尼松5～10mg/d長期應(yīng)用以控制癥狀。Christensen治療13例RSDS患者，75%癥狀改善。Kozin治療17例RSDS，82%療效顯著。部分患者肌注降鈣素或局部靜脈注射酮色林可長期緩解疼痛。

(3)硝苯地平(心痛定)：是一種鈣離子拮抗劑，可松弛平滑肌，增加周圍血循環(huán)，能對抗去甲腎上腺素的作用，不但可止痛而且可穩(wěn)定血管運動。Prough報道應(yīng)用硝苯地平口服治療13例確診的RSDS患者，每次10mg，3次/d，無效時可加量，有效后再服用3周停藥。結(jié)果7例完全緩解，2例部分緩解，1例無效，3例因不能耐受藥物反應(yīng)而停藥。

其他藥物如阿米替林、酚芐明、普萘洛爾(心得安)、雙磷酸鹽等也有報道用于RSDS的治療。

(二)預(yù)后

病變呈緩慢進展，晚期出現(xiàn)皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。可持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。其癥狀，如燒灼樣疼痛，輕摸或反復(fù)輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發(fā)作，疼痛與損傷的嚴重程度不成正比，疼痛持續(xù)時間超過預(yù)期痊愈時間。但預(yù)后良好。