肺孢子絲菌病是由申克孢子絲菌(sporotrichum schenskii)引起的肺部慢性真菌病，是常見的深部真菌病之一。

肺孢子絲菌病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

申克孢子絲菌屬于真菌門，半知菌亞門、絲孢菌綱，絲孢菌目，叢梗孢科，孢子絲菌屬，為雙相型真菌，在組織內(nèi)為酵母型，溫室培養(yǎng)為菌絲型。

(二)發(fā)病機(jī)制

孢子絲菌病主要侵犯皮膚、黏膜、局部淋巴系統(tǒng)，引起肉芽腫性損害。肺內(nèi)病變初期為段性分布的支氣管炎和支氣管肺炎。病理變化為非特異性炎癥改變，浸潤的炎癥細(xì)胞包括中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及少量類上皮細(xì)胞。隨病程遷延，形成慢性非特異性肉芽腫，導(dǎo)致結(jié)節(jié)性肺炎，典型病變由內(nèi)向外依次為：中央?yún)^(qū)為慢性化膿區(qū)，主要由中性多核白細(xì)胞所組成的小膿瘍，并混有少數(shù)組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞;周圍有大量上皮細(xì)胞和多核巨細(xì)胞;外圍主要為淋巴細(xì)胞和成纖維細(xì)胞?；顧z組織切片先以淀粉酶在37℃處理1h后作PAS染色，可見4～6μm大小的圓形或卵圓形小體，有時(shí)尚可見4～8μm長的雪茄煙形小體及星狀小體。

肺孢子絲菌病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

原發(fā)性肺孢子絲菌病有3種病變類型：①支氣管肺炎型：起病急，似急性細(xì)菌性肺炎。出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰、疲倦乏力、胸部不適、疼痛等。有時(shí)局部可聞及濕性?音。②慢性空洞型：多數(shù)由肺炎型病變遷延而致，肺內(nèi)結(jié)節(jié)性病灶融合、軟化、壞死，當(dāng)壞死物破潰入支氣管，局部即形成薄壁空洞。臨床上病人主要為低熱或中等度發(fā)熱、咳嗽、咳痰、間歇性胸悶、呼吸困難、發(fā)紺或呼吸衰竭，甚至死亡。③淋巴結(jié)腫大型：主要病變位于肺門或縱隔淋巴結(jié)，多數(shù)起病隱襲，于體檢X線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)肺門或縱隔陰影增大。部分病例可因腫大的淋巴結(jié)壓迫支氣管，導(dǎo)致阻塞性肺病變，出現(xiàn)咳嗽、咳痰、不同程度的發(fā)熱和胸悶、氣急等。

播散型孢子絲菌病，多見于糖尿病、艾滋病、長期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等免疫功能低下患者。除肺內(nèi)病灶廣泛嚴(yán)重外，常伴有皮膚、骨骼、肌肉以及肝、腎、腦等重要臟器的侵犯，表現(xiàn)為急性起病，高熱、嚴(yán)重乏力、厭食、體重減輕、關(guān)節(jié)僵直、肌肉骨骼疼痛、黃疸、腎功能損害或全身衰竭。如不積極治療多數(shù)于起病后短期內(nèi)死亡。

根據(jù)臨床和X線表現(xiàn)，結(jié)合病原學(xué)檢查結(jié)果，尤其是培養(yǎng)檢查，診斷并不困難。如伴發(fā)有皮膚上成串分布的結(jié)節(jié)性潰瘍樣損害，更支持本病診斷。

肺孢子絲菌病應(yīng)該做哪些檢查？

1.病原學(xué)檢查

(1)直接鏡檢：取痰液、膿液或活檢組織直接涂片，作革蘭染色或PAS染色，在多核細(xì)胞內(nèi)或大單核細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞周圍，可見有革蘭染色陽性、圓形或梭形，直徑2～5μm小孢子。偶見菌絲及星形體。

(2)細(xì)菌培養(yǎng)：

①葡萄糖蛋白胨瓊脂培養(yǎng)基上，室溫下，即有菌體生長。6天后菌落0.5cm直徑大小，呈灰褐色膜狀菌落，微高于培養(yǎng)面。10后菌落達(dá)1.5～2.0cm直徑，表面分3帶，邊緣為膜狀白色暈;中帶為暗褐色;中央隆起，有皺褶，高低不平，間有少數(shù)成刺狀菌絲。2周的菌落呈黑褐色，邊緣有下沉現(xiàn)象。取材檢查時(shí)，菌落黏性很大，不易取出。鏡檢可見直徑2μm的細(xì)長分隔菌絲。分生孢子柄從菌絲兩側(cè)長出，與菌絲成直角，在頂端有3～5成群梨形小分生孢子(2～4)μm×(2～6)μm大小，排列成梅花樣。

②胱氨酸葡萄糖血瓊脂或腦心浸液葡萄糖血瓊脂基上，37℃培養(yǎng)，呈白色菌落，鏡檢為圓形或梭形孢子，有時(shí)出芽，革蘭染色陽性。

③電鏡檢查顯示圓形或卵圓形小孢子和細(xì)長分隔菌絲孢子，電子密度高，呈輻射形狀，中心暗，外套附于細(xì)胞壁外側(cè)。菌體細(xì)胞壁為中等電子密度，胞質(zhì)呈微細(xì)顆粒狀，內(nèi)有線粒體，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和空泡。出芽方式為內(nèi)分芽型，雙相性移行時(shí)菌絲機(jī)械性斷裂為菌絲斷片，分生孢子形成上具有多形性。菌絲相中，可見假軸狀分生孢子柄，并形成多個(gè)頂生分生孢子。

2.免疫學(xué)檢查

(1)皮膚試驗(yàn)：皮內(nèi)注射0.1ml 1∶1000菌苗，24～48h出現(xiàn)結(jié)節(jié)為陽性。

(2)血清學(xué)檢查：血清沉淀素及凝集素陽性(滴度增高)，補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)陽性。

X線檢查：病變類型不同，胸部X線表現(xiàn)不一：①支氣管肺炎型：斑片狀、結(jié)節(jié)狀陰影呈局灶性分布，亦可彌漫性浸潤。②慢性空洞型：原有炎癥性浸潤陰影中出現(xiàn)透光區(qū)，即薄壁空洞形成。③淋巴結(jié)腫大型：主要為肺門和(或)縱隔陰影增大增濃，可單側(cè)，亦可雙側(cè)。當(dāng)伴有支氣管阻塞性病變時(shí)，可出現(xiàn)局限性肺氣腫，或局限性肺不張。

肺孢子絲菌病容易與哪些疾病混淆？

由于本病肺內(nèi)表現(xiàn)無特征性，需與肺炎、肺結(jié)核、胸內(nèi)結(jié)節(jié)病、腫瘤以及其他肺內(nèi)真菌病相鑒別，必要時(shí)需作纖維支氣管鏡或縱隔鏡檢查，以獲取病原學(xué)和病理學(xué)檢查標(biāo)本。周圍性病灶，亦可作經(jīng)皮肺穿刺、經(jīng)支氣管病灶活檢或胸腔鏡下獲取組織。皮膚試驗(yàn)有一定的輔助診斷價(jià)值、但血清免疫學(xué)檢查無特異性。

肺孢子絲菌病可以并發(fā)哪些疾??？

并發(fā)呼吸衰竭。

肺孢子絲菌病應(yīng)該如何預(yù)防？

目前尚無資料。

肺孢子絲菌病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.碘化鉀為治療本病之首選藥物 成人以10%碘化鉀溶液，開始為每天3次，每次10ml，逐步增至每天60～90ml，或碘化鉀飽和溶液，開始10滴，每天3次，以后逐日增加5滴，直至每次40滴。病灶消失后繼續(xù)服用1個(gè)月，以免復(fù)發(fā)。

2.碘劑過敏或無效者

(1) 兩性霉素B：首次以1mg加入5%葡萄糖溶液，以0.1mg/ml濃度緩慢滴注，繼以0.1mg/kg加5%葡萄糖溶液500ml，靜滴6h，1次/d，每次遞增5～10mg，直至1mg/(kg·d)，療程4～8周。本病毒副作用大，易引起發(fā)熱、肝、腎、造血系統(tǒng)損害、低血鉀等，應(yīng)引起注意。

(2)二羥脒替：2～5mg/(kg·d)，置于5%葡萄糖溶液中靜脈滴注，7～10天為1療程。直至病灶完全吸收。

(3)酮康唑和氟康唑：一般口服用藥，每次200mg，每天1～2次，后者亦可加入葡萄糖溶液中靜滴。

(二)預(yù)后

肺孢子絲菌病局限于肺門淋巴結(jié)者，部分可不治而自行消散。肺實(shí)質(zhì)性病變嚴(yán)重或播散型孢子絲菌病患者，常持續(xù)發(fā)展，不積極治療易致死亡。