肝內(nèi)膽管結(jié)石(calculus of intraheoatic duct,hepatolith)是膽管結(jié)石的一種類型，是指左右肝管匯合部以上各分枝膽管內(nèi)的結(jié)石。它可以單獨存在，也可以與肝外膽管結(jié)石并存。一般為膽紅素結(jié)石。肝內(nèi)膽管結(jié)石常合并肝外膽管結(jié)石。肝內(nèi)膽管結(jié)石不僅是常見病，更重要的是由此引起的嚴重并發(fā)癥，是良性膽道疾病死亡的重要原因。

　　肝內(nèi)膽管結(jié)石的發(fā)病原因與膽道的細菌感染、寄生蟲感染及膽汁滯留有關(guān)。

　　感染是導(dǎo)致結(jié)石形成的首要因素，感染的原因常見

　　肝內(nèi)膽管的分布的是膽道寄生蟲感染和復(fù)發(fā)性膽管炎，差不多所有的肝內(nèi)膽管結(jié)石病病人的膽汁培養(yǎng)均可檢出細菌;感染細菌主要是來源于腸道，常見的細菌是大腸桿菌及厭氧菌。大腸菌屬和一些厭氧菌感染時產(chǎn)生的B-葡萄糖醛酸苷酶和在膽道感染時產(chǎn)生內(nèi)生性葡萄糖醛酸苷酶，能使結(jié)合型膽紅素水解生成游離膽紅素而沉著。

　　膽汁滯留是肝內(nèi)膽管結(jié)石形成必要條件，只有在膽汁滯留的條件下，膽汁中的成分才能沉積并形成結(jié)石。引起膽汁滯留有膽道炎性狹窄和膽道畸形;在梗阻的遠端膽管內(nèi)壓力升高，膽管擴張，膽流緩慢，有利于結(jié)石的形成。

　　此外，膽汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物質(zhì)，炎性滲出物，脫落的上皮細胞、細菌、寄生蟲、膽汁中的金屬離子等，均參與結(jié)石的形成。

　　肝內(nèi)膽管結(jié)石病根據(jù)病程及病理的不同，其臨床表現(xiàn)可以是多方面的，從早期的無明顯臨床癥狀的局限于肝內(nèi)膽管某段肝管內(nèi)的結(jié)石，至后期遍及肝內(nèi)外膽管系統(tǒng)甚至并發(fā)膽汁性肝硬化、肝萎縮、肝膿腫等的晚期病例，故臨床表現(xiàn)十分復(fù)雜。

　　肝內(nèi)膽管結(jié)石的癥狀很不典型。在病程間歇期，可無癥狀，或僅表現(xiàn)為上腹輕度不適。但在急性期，則可出現(xiàn)急性化膿性膽管炎的癥狀，或不同程度的Charcot三聯(lián)征，多數(shù)可能是合并的肝外膽管結(jié)石所造成。其臨床表現(xiàn)主要是急性膽管炎，包括膽道梗阻三聯(lián)癥(疼痛、寒戰(zhàn)發(fā)熱、黃疸)重癥膽管炎的五聯(lián)癥。

　　在無合并肝外膽管結(jié)石的病人，當一側(cè)或一葉的肝內(nèi)膽

　　管結(jié)石造成半肝或某一肝段的肝內(nèi)膽管梗阻，并繼發(fā)感染時，可出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱等全身感染癥狀，甚至在出現(xiàn)精神癥狀和休克等急性重癥膽管炎的表現(xiàn)時，病人仍可無明顯的腹痛和黃疸。體檢可捫及肝臟不對稱性腫大和壓痛，常易誤診為肝膿腫或肝炎。這種周期性的間歇發(fā)作是肝內(nèi)膽管結(jié)石的特征性臨床表現(xiàn)。

　　肝內(nèi)膽管結(jié)石的臨床表現(xiàn)以間斷右上腹痛伴發(fā)熱為主要特點。無感染癥狀時，病人可自覺周身發(fā)熱，往往無明顯黃疸。但部分病人膽道感染使整個膽道系統(tǒng)梗阻時會出現(xiàn)黃疸表現(xiàn)。有些病人只有輕度上腹部不適，早期無典型膽道感染癥狀，后期，結(jié)石遍及肝內(nèi)外膽道系統(tǒng)時可出現(xiàn)膽汁性肝硬化、肝萎縮、肝膿腫等嚴重并發(fā)癥。

　　肝內(nèi)膽管結(jié)石半年病因復(fù)雜出來但與肝內(nèi)感染膽汁淤滯膽道蛔蟲等因素有關(guān)肝內(nèi)膽管結(jié)石常合并肝外膽管結(jié)石除具有肝外膽管結(jié)石的病理改變外還有：①肝內(nèi)膽管狹窄：肝總管上段及1~2級肝管狹窄常見狹窄近端膽管擴張擴張膽管可呈囊狀圓筒狀紡錘狀甚至呈啞鈴狀其內(nèi)充滿色素性結(jié)石及膽泥;②膽管炎：主要親切表現(xiàn)為同情慢性增生發(fā)生或慢性專門肉芽腫性膽管炎在此基礎(chǔ)上易并發(fā)急性感染而發(fā)生急性化膿性膽管炎;③肝膽管癌：膽管長期受結(jié)石炎癥一直及膽汁中致癌物質(zhì)的刺激可發(fā)生癌變。

　　肝內(nèi)膽管結(jié)石的特點：

　　1、發(fā)病年齡普遍為30-50歲，但如今很多20多歲的人很會患此病;

　　2、上腹部疼痛，可能為典型膽絞痛或持續(xù)性脹痛，有的病人疼痛不明顯，而寒戰(zhàn)發(fā)熱非常厲害，周期發(fā)作;

　　3、可有長期的膽道病史、或伴有寒戰(zhàn)發(fā)熱、黃疸的急性膽管炎史;

　　4、患側(cè)肝區(qū)及下胸部有經(jīng)常性疼痛不適，常放射至背、肩部;

　　5、一側(cè)肝管梗阻時，可無黃疸或黃疸甚輕;

　　6、合并有重癥膽管炎時，全身情況比較嚴重，且急性發(fā)作后恢復(fù)較慢;

　　7、檢查時，肝區(qū)壓痛和叩擊痛明顯，肝臟呈不對稱性腫大并有壓痛;

　　8、全身狀況受影響明顯，90%病人有低蛋白血癥，1/3病人有明顯貧血;

　　9、晚期有肝、脾腫大及門脈高壓表現(xiàn)。

　　膽道測壓

　　通過膽道測壓可以了解膽汁通過膽道排泄是否正常。對于某一分支肝內(nèi)膽管結(jié)石，膽道測壓的臨床意義不大。但對左右肝管接近肝門部位的結(jié)石伴膽管狹窄，可發(fā)現(xiàn)膽汁排泄不良，在病變上方引起膽管擴張、膽汁潴留，膽道壓力增高。現(xiàn)在已有電子膽道測壓儀精確的測量膽管內(nèi)的壓力，應(yīng)根據(jù)病情選擇使用。

　　核素閃耀掃描

　　常用核素 99m Tc，靜脈注入后經(jīng)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)攝取后，排泄入膽道。掃描時可分層、定點，獲得三維圖像，顯示與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，對診斷提供較好的依據(jù)。但對肝內(nèi)膽管結(jié)石的診斷不理想。

　　選擇性腹腔動脈造影

　　觀察動脈血管是否存在移位、受壓、中斷及異常血管影。對于鑒別診斷肝膽管癌、膽囊癌效果好，但對肝內(nèi)膽管結(jié)石的診斷不理想。而且動脈造影要求一定的設(shè)備，操作繁瑣，技術(shù)條件要求高，不作為肝內(nèi)膽管結(jié)石的首選方法。

　　B超疑為“肝內(nèi)結(jié)石”的強回聲應(yīng)與肝內(nèi)血管鈣化、膽管內(nèi)氣體或肝內(nèi)海綿狀血管瘤的回聲鑒別。

　　因急性化膿性膽管炎反復(fù)發(fā)作而致肝組織纖維化者，肝核素掃描可出現(xiàn)放射性缺損區(qū)，需與腫瘤引起的占位性放射性缺損鑒別。

　　有黃疸而無急性膽管炎表現(xiàn)者，應(yīng)與病毒性肝炎和膽道腫瘤鑒別。

　　肝內(nèi)膽管結(jié)石病的主要病理改變是膽道梗阻和感染;由于肝膽管系統(tǒng)與肝臟實質(zhì)細胞的直接關(guān)系，重癥肝膽管炎常伴有嚴重的肝細胞損害，甚至導(dǎo)致大片的肝細胞壞死，成為了良性膽道疾病死亡的主要原因。肝內(nèi)膽管結(jié)石的并發(fā)癥包括急性期并發(fā)癥和慢性期并發(fā)癥。

　　急性期并發(fā)癥

　　肝內(nèi)膽管結(jié)石病的急性期并發(fā)癥主要是膽道感染，包括重癥肝膽管炎、膽源性肝膿腫及伴隨的感染性并發(fā)癥。感染的誘因與結(jié)石的梗阻和膽道的炎性狹狹窄有關(guān)。急性期并發(fā)癥不僅死亡率高，而且嚴重影響手術(shù)效果。

　　慢性期并發(fā)癥

　　肝內(nèi)膽管結(jié)石病的慢性期并發(fā)癥包括全身營養(yǎng)不良、貧血、低蛋白血癥，慢性膽管炎和膽源性肝膿腫，多發(fā)性肝膽管狹窄，肝葉纖維化萎縮，膽汁性肝硬化、門脈高壓癥，肝功能失代償，以及與長期膽道感染和膽汁滯留有關(guān)的遲發(fā)性肝膽管癌。肝內(nèi)膽管結(jié)石病的慢性期并發(fā)癥既增加了手術(shù)的困難，也影響手術(shù)效果。

　　肝膽都是人體重要的消化器官，其分泌和濃縮后的膽汁是消化液的重要組成部分。人體攝入的脂肪靠膽汁乳化、分解后才能被消化和利用。患肝內(nèi)膽管結(jié)石后，受損的肝功能、梗阻的膽道均可影響患者體內(nèi)膽汁的分泌、排泄和濃縮，使膽汁的成分和數(shù)量出現(xiàn)異常，若此時仍不控制高脂肪食物的攝入，必然會加快膽管內(nèi)結(jié)石的形成或增大。所以，肝內(nèi)膽管結(jié)石患者的食譜應(yīng)遵循高糖、高蛋白、高纖維素、低脂肪的原則，多吃魚類、瘦肉及新鮮蔬菜和水果等，限制淀粉類主食(大米、面等)的攝入。必要時患者還可在醫(yī)生的指導(dǎo)下服用具有利膽祛濕作用的中成藥，以利于肝細胞的再生和膽汁的分泌，促進肝內(nèi)膽管中小結(jié)石和泥沙樣結(jié)石的排出，減少新結(jié)石形成的機會?；几蝺?nèi)膽管結(jié)石的人應(yīng)戒煙限酒，避免暴飲暴食或食用刺激性的食物，因為飲食不當往往是導(dǎo)致患者發(fā)病的直接原因。此外，保持良好的精神狀態(tài)，避免各種不良的心理刺激，培養(yǎng)良好的生活習(xí)慣，也是防治該病的有效措施。

　　1、盡量減少脂肪、特別是動物脂肪的食用量，不吃肥肉、油炸食物，盡可能地以植物油代替動物油。

　　2、有相當一部分膽囊炎和膽石癥的形成與體內(nèi)膽固醇的含量過高和代謝障礙確有關(guān)，因此要限制魚子、各種蛋類的蛋黃及各種食肉動物的肝、腎、心、腦等膽固醇含量高的食物。

　　3、烹調(diào)食品以蒸、煮、燉、燴為佳，切忌大量食用炒、炸、燒、烤、熏、腌制食品。

　　4、增加魚、瘦肉、豆制品、新鮮蔬菜和水果等富含優(yōu)質(zhì)蛋白和碳水化合物的食品食用量，以保證熱量供應(yīng)，從而促進肝糖元的形成，保護肝臟。

　　5、多吃西紅柿、玉米、胡蘿卜等富含維生素A的食物，以保持膽囊上皮細胞的健全，防止上皮細胞脫落構(gòu)成結(jié)石核心，從而誘發(fā)結(jié)石，或使結(jié)石增大、增多。

　　6、若條件許可，平時可多飲新鮮蔬菜或瓜果汁，如西瓜汁、橘子汁、胡蘿卜汁等，并增加飲水、吃飯的次數(shù)和數(shù)量，以增加膽汁的分泌與排泄，減輕炎癥反應(yīng)和膽汁淤積。

　　7、少吃大頭菜、芹菜等纖維素含量豐富的食物，以免因難以消化而增加胃腸蠕動，從而引發(fā)膽絞痛。

　　8、戒煙酒及少食辛辣刺激性食物、濃烈調(diào)味品，如芥末油等，以免刺激胃腸道，誘發(fā)或加重病情。

　　9、宜進清淡、易消化、少渣、溫度適宜、無刺激性、低脂肪的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，切不可圖一時痛快而“放開手腳”，大吃大喝，以免造成不必要的麻煩，甚至誘發(fā)膽道出血而危及生命。

　　如今，隨著醫(yī)療水平的不斷提高，手術(shù)與溶石、溶石與排石相結(jié)合的方法在臨床上被廣泛采用，使肝內(nèi)膽管結(jié)石的治療不僅更具有針對性和準確性，同時還更加安全、有效。與單純膽囊結(jié)石、肝外膽管結(jié)石的治療相比，肝內(nèi)膽管結(jié)石的治療的確存在著許多難題，如結(jié)石無法徹底取凈、肝內(nèi)膽管狹窄易使膽汁引流不暢、結(jié)石重新形成等。目前，治療肝內(nèi)膽管結(jié)石主要采取以手術(shù)為主的綜合治療方法：

　　手術(shù)治療

　　目的是盡量取凈結(jié)石，解除膽道梗阻和狹窄，消除肝內(nèi)感染性的病灶，從而使膽汁的排出暢通。手術(shù)的方法主要有：①高位膽管切開取石;②膽腸內(nèi)引流;③消除肝內(nèi)感染性病灶。

　　中醫(yī)治療

　　在手術(shù)和其它綜合治療的同時，患者可配合針灸和服用消炎利膽類中藥，以控制炎癥，促進結(jié)石的排出。

　　殘石的處理

　　一旦患者在術(shù)后經(jīng)T管造影被發(fā)現(xiàn)有膽道殘留結(jié)石時，可在竇道形成后拔除T管，經(jīng)竇道插入纖維膽道鏡，在直視下用取石鉗、網(wǎng)籃等取石。如結(jié)石過大可采用激光碎石、微爆破碎石或其它方法將殘石碎裂成小塊后再取出。

　　一般情況下，肝內(nèi)膽管結(jié)石患者多無明顯的臨床癥狀，但這種靜止狀態(tài)不會一成不變的。當遇到寒冷、勞累過度或飲食不當?shù)炔涣即碳r，患者肝內(nèi)膽管中的結(jié)石就有可能由“靜”變“動”，從而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。因此，患者應(yīng)配合醫(yī)生進行長期的觀察和防治，不管有無癥狀，也不管結(jié)石的數(shù)目多少、體積大小以及是否引起肝臟的病變。有條件的患者還應(yīng)定期做肝、膽B(tài)超檢查和肝功能的生化檢查，這樣可隨時了解結(jié)石的位置、性質(zhì)以及肝功能是否出現(xiàn)了繼發(fā)性病變。

　　治療進展

　　溶石療法

　　膽固醇結(jié)石的溶石療法 甲基叔丁醚(MTBE)體外溶石試驗，溶解膽固醇結(jié)石的能力是辛酸甘油酯的50倍。國外已有臨床試驗報告。辛酸甘油酯的溶石周期為10～14天，而MTBE僅需4～4.5h，MTBE對機體的毒性還是比較大，現(xiàn)正在研究改進型。

　　膽紅素結(jié)石的治療國內(nèi)研制的桔皮1號、2號可用于膽紅素結(jié)石的治療，效果好。

　　灌注溶石劑的途徑以往對肝內(nèi)膽管結(jié)石的溶石治療依靠“T”形管進行灌注。此法方便、易行?，F(xiàn)在可以在PTCD(經(jīng)皮經(jīng)肝膽管穿刺)竇道插管的條件下灌注溶石劑，也可經(jīng)十二指腸鏡逆行插入鼻-膽導(dǎo)管，經(jīng)鼻-膽導(dǎo)管注入溶石劑進行治療。

　　術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后膽道鏡的應(yīng)用

　　術(shù)前經(jīng)PTC(經(jīng)皮經(jīng)肝膽道穿刺)建立竇道，每周更換擴張管，當竇道擴張到5～6mm時，經(jīng)竇道送入膽道鏡。術(shù)中可切開膽總管送入嚴密消毒的膽道鏡;術(shù)后經(jīng)“T”形引流管形成的竇道送入膽道鏡。不論術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后膽道鏡均可行取石治療。

　　Burhenne等設(shè)計了取石鉗、取石網(wǎng)，在X線下取出肝內(nèi)膽管結(jié)石，成功率90%。由于取石術(shù)仍然是非直視下的手術(shù)，帶有盲目性，因此未被普遍接受。而膽道鏡下治療肝內(nèi)膽管結(jié)石是直視下的手術(shù)，便于發(fā)現(xiàn)結(jié)石及并發(fā)的膽內(nèi)膽管狹窄，配合網(wǎng)籃取石，成功率較高。當發(fā)現(xiàn)膽內(nèi)膽管狹窄時，不能直接看到結(jié)石，但從狹窄口有云絮狀物漂流出來，此稱“云霧征”，說明狹窄口后面可能有結(jié)石?？捎镁W(wǎng)籃取石，或碎石后取石。碎石方法較多，有激光碎石、液電碎石、氣彈碎石、超聲波碎石等。以氣彈碎石效果較好，且不損傷膽道壁。但氣壓彈導(dǎo)碎石儀的碎石桿是金屬制硬桿，過度彎曲會導(dǎo)致碎石效果下降。以液電碎石應(yīng)用最普遍，效果也不錯，但如使用不當會導(dǎo)致膽道壁損傷。肝內(nèi)膽管結(jié)石粉碎后可通過狹窄口取出結(jié)石。另外激光碎石會造成膽道壁熱損，超聲碎石會造成膽道及周圍組織的損傷。

　　據(jù)報道：氣道碎石儀有德國WOLF、瑞士LITHC-LAST生產(chǎn)的。由空氣壓縮泵、氣壓脈沖釋放系統(tǒng)、手柄和探針三部分組成。在膽道鏡直視下，發(fā)現(xiàn)結(jié)石后，沿膽道鏡器械孔插入氣壓彈道碎石機的探針，插至膽道鏡前10mm，對準結(jié)石中央，按壓手柄開關(guān)，撞擊探針，使探針往返運動而擊碎結(jié)石。每次碎石1～3s，1～3次結(jié)石即可粉碎。然后用取石網(wǎng)取出碎石或沖洗出結(jié)石。對肝內(nèi)二級以上膽管的結(jié)石，由于膽管位置深，行程曲折，探針過度彎曲后會使撞擊的能量消耗，效果不理想。

　　膽道子母鏡的應(yīng)用母鏡的基本結(jié)構(gòu)、性能同普通的十二指腸鏡。按ERCP操作要領(lǐng)，把母鏡置于十二指腸乳頭部位，做高頻電十二指腸乳頭切開術(shù)，把乳頭開口切大到1.0cm。從活檢管道插入子鏡，把子鏡送入肝內(nèi)膽管，尋找 肝內(nèi)膽管結(jié)石，用取石網(wǎng)將結(jié)石取出，或?qū)⒔Y(jié)石粉碎后取出。

　　外科手術(shù)取石

　　膽腸吻合術(shù)最常用的方式是空腸-膽管Roux-Y吻合。手術(shù)時顯露二、三級肝內(nèi)膽管，取清結(jié)石，解除膽管狹窄，作擴大的吻合口。吻合口盡量向左或右肝延伸。

　　肝葉切除 結(jié)石位于一側(cè)肝葉，不易清除，可做肝葉切除術(shù)。

　　皮下盲襻建立 盲襻的建立不僅起引流作用，還可避免再次手術(shù)。使再次手術(shù)機會減少。