壺腹周圍癌(vater ampulla carcinoma，VPC)乏特氏壺腹周圍癌，系指乏特氏壺腹、膽總管下端、胰管開口處、十二指腸乳頭及其附近的十二指腸粘膜等處的癌腫。這些來源不同的腫瘤，由于其所在的特殊解剖部位，有著相同的臨床表現(xiàn)，手術(shù)時也難以將其截然分開，故常作為一個類型，統(tǒng)稱為壺腹周圍癌。

壺腹周圍癌是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

VPC病因目前還不十分清楚，可能與飲食、飲酒、環(huán)境、膽道結(jié)石或慢性炎癥等因素有關(guān)，也可能系該處良性腫瘤惡變所致。

(二)發(fā)病機制

VPC一般體積較小，直徑多為1～2cm，很少大于3.5cm。癌腫起源于壺腹，本身多柔軟，呈息肉樣，表面可糜爛、充血，易缺血壞死，因此常引起間歇性梗阻，很少達到完全性梗阻。起源于乳頭單層柱狀上皮的癌腫呈小的乳頭狀，易缺血、壞死、脫落和出血;來自胰管和膽總管末端黏膜者多呈結(jié)節(jié)狀或腫塊型，浸潤性大，較堅硬，可形成潰瘍;來自十二指腸降部內(nèi)側(cè)黏膜時，癌腫多呈潰瘍型;來自胰頭腺泡時常呈浸潤性生長、堅硬呈腫塊型，常壓迫鄰近組織。VPC擴散方式主要是沿膽管及胰管或十二指腸黏膜擴散，由于腫瘤的惡性程度低，轉(zhuǎn)移少，因此病程較長。

腫瘤大體標本呈息肉型或結(jié)節(jié)型、腫塊型或潰瘍型。大多為分化好的腺癌，分化不好的腺癌約占15%，如出現(xiàn)癥狀則已有3/4腫瘤侵及主胰管。組織學(xué)分類除腺癌外，余為乳頭狀癌、黏液癌、未分化癌、網(wǎng)織細胞肉瘤、平滑肌肉瘤、類癌。由于癌腫的特殊位置，很容易阻塞膽總管和主胰管，致膽汁及胰液的引流不暢，以至阻塞，引起梗阻性黃疸及消化不良，亦可直接浸潤腸壁形成腫塊或潰瘍，加之消化液、食物的機械性損傷，可引起十二指腸梗阻與上消化道出血。其轉(zhuǎn)移方式有：

1.直接蔓延至胰頭、門靜脈及腸系膜血管。

2.區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，如十二指腸后、肝十二指腸韌帶、胰頭上下等處的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

3.肝轉(zhuǎn)移。晚期可有更廣泛的轉(zhuǎn)移。

壺腹周圍癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

發(fā)病年齡多在40～70歲，男性居多，與胰頭癌的臨床表現(xiàn)極為相似，主要表現(xiàn)為黃疸、上腹痛、發(fā)熱、體重減輕、肝腫大、膽囊腫大等。胰腺癌70%發(fā)生在胰頭，半數(shù)病人在有癥狀后3月才就診，10%的在1年以上才就診。

1.黃疸 較早出現(xiàn)，與腹痛同時或先后出現(xiàn)，進行性加重，但少數(shù)病人可因腫瘤壞死，膽管再通而黃疸消退或減輕，但以后重新加深，呈現(xiàn)波動性黃疸。屬阻塞性黃疸，皮膚黏膜黃染較明顯，可呈暗綠色，多伴有皮膚瘙癢。黃疸多數(shù)為持續(xù)性，少數(shù)病人可因腫瘤壞死，膽管再通而黃疸消退或減輕，但以后重新加深，呈現(xiàn)波動性黃疸，黃疸進行性加重是晚期表現(xiàn)。注意不應(yīng)誤為膽石癥或肝細胞性黃疸?？捎心蛏睢⒓S色淺及膽鹽在皮下沉著刺激神經(jīng)未稍而出現(xiàn)皮膚瘙癢。

2.腹痛 中上腹痛見于3/4的病例，而且常是首發(fā)癥狀。早期部分病人(約40%)可因膽總管擴張或因胰液排出受阻導(dǎo)致管腔內(nèi)壓升高，產(chǎn)生劍突下鈍痛，腹痛可放射至背部，常于進食后、傍晚、夜間或脂餐后加重，但不如胰頭癌嚴重。早期部分病人有劍突下鈍痛，可向背部放射。進食后較明顯，常未受重視，后期因癌腫浸潤范圍擴大，或伴有炎癥而疼痛加重，并出現(xiàn)背脊痛。

3.間歇性寒顫、發(fā)熱 常由于腫瘤破潰、膽汁淤積和膽道感染引起。特點是反復(fù)突發(fā)突止，短暫性高熱伴畏寒、白細胞升高，甚至出現(xiàn)中毒性休克。臨床上易誤診為膽管炎、膽石癥，用抗生素和激素治療無效。

4.消化道癥狀 由于腸道缺乏膽汁、胰液，常引起消化吸收功能紊亂，主要表現(xiàn)為食欲不振、飽脹、消化不良、乏力、腹瀉或脂肪痢、灰白大便和體重下降等。由于壺腹癌部分壞死后慢性出血，以致黑便，糞便潛血試驗陽性，并出現(xiàn)繼發(fā)性貧血。癌腫腹膜轉(zhuǎn)移或門靜脈轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)腹水。

5.肝、膽囊增大 為膽管梗阻、膽汁淤滯所致，?？捎|及腫大的肝臟和膽囊，肝質(zhì)地硬、光滑，胰頭癌在晚期?？蓲械讲灰?guī)則而固定的包塊。少數(shù)病人由于長期黃疸而致膽汁性肝硬化、脾腫大等。

患者如出現(xiàn)進行性、近乎無痛性黃疸、肝及膽囊腫大等可做出初步診斷。

1.臨床表現(xiàn)。

2.實驗室及其他輔助檢查。

壺腹周圍癌應(yīng)該做哪些檢查？

1.糞便和尿液檢查 約85%～100%患者糞便潛血試驗持續(xù)陽性，多有輕度貧血，尿膽紅素陽性而尿膽原陰性。

2.血液檢查 血清膽紅素增高多在256.5～342μmol/L，堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶增高，轉(zhuǎn)氨酶輕至中度增高，癌胚抗原、CA19-9和CA125均可升高。

3.十二指腸引流液檢查 十二指腸可引流出血性或暗褐色液體，其潛血試驗陽性，鏡檢可見大量紅細胞，脫落細胞學(xué)檢查60%～95%患者可發(fā)現(xiàn)癌細胞。

1.胃腸鋇餐及十二指腸低張造影檢查 有時可見十二指腸外上方有膽囊壓跡，及其第一、二段交界處有增粗的膽總管壓跡，十二指腸乳頭增大，黏膜呈不規(guī)則紊亂或充盈缺損。胰頭癌者可見十二指腸圈擴大，十二指腸內(nèi)側(cè)壁“僵硬”受壓、變形或部分性梗阻，呈“∑”形，但典型表現(xiàn)者少見。

2.B型超聲檢查 示膽總管或(和)肝內(nèi)膽管擴張，膽囊增大。但壺腹癌本身的診斷率較低，這是由于該部位常有十二指腸及胃內(nèi)積氣及食物掩蓋所致。對無黃疸者能提供早期進一步檢查線索，有經(jīng)驗者有時可觀察到局部的癌塊。

3.CT、MRI檢查 對鑒別胰頭癌有意義，有助于本病診斷，可顯示腫瘤的位置與輪廓。影像上壺腹癌與膽總管癌表現(xiàn)相似。膽總管、胰管均可擴張或僅膽管擴張，這取決于壺腹癌的生長方式;胰頭癌時則胰頭增大、有腫塊，胰管擴張，環(huán)影突然中斷變形，出現(xiàn)雙環(huán)影，表示胰頭、膽總管均有侵犯。有時可見擴張的膽總管內(nèi)有軟組織影或異常信號。

4.ERCP 可以窺視十二指腸內(nèi)側(cè)壁和乳頭情況，可見乳頭腫大，表面不規(guī)則，呈結(jié)節(jié)狀，質(zhì)脆易出血，并可活檢進行病理學(xué)確診。對壺腹癌、胰頭癌(可有胰管狹窄或不顯影等)的診斷均有較大幫助。

5.PTC檢查 比ERCP為優(yōu)，因壺腹乳頭高低不平，管腔狹窄、堵塞，ERCP常不易成功。PTC可顯示肝內(nèi)外膽管擴張，膽總管呈“V”字形不規(guī)則充盈缺損或閉塞，有定位診斷和鑒別診斷價值。PTC有發(fā)生膽漏及膽汁性腹膜炎等并發(fā)癥的可能性，需加以警惕。

6.選擇性腹腔動脈造影(SCA) 對胰頭癌診斷有益，從血管位置改變，可間接確定胰腺癌所在部位。對胰頭癌診斷有益，從血管位置改變，可間接確定胰腺癌所在部位。

7.核素檢查 可了解梗阻部位。75Se-蛋氨酸胰腺掃描，在胰腺癌腫處出現(xiàn)核素缺損(冷區(qū))。

壺腹周圍癌容易與哪些疾病混淆？

由于本病有上腹悶脹不適、黃疸，有時并發(fā)膽道感染、血清淀粉酶升高，可誤診為膽管結(jié)石，但根據(jù)反復(fù)發(fā)作史、夏科氏三聯(lián)征、波動性黃疸、影像學(xué)檢查可加以區(qū)別。少數(shù)可誤診為傳染性肝炎，可根據(jù)壺腹癌時AKP升高、轉(zhuǎn)氨酶與血清膽紅素發(fā)展不平行作出鑒別。也有誤診為膽管癌、肝癌的，可根據(jù)影像學(xué)膽管癌之膽管呈偏心性狹窄，肝癌時的特征性聲像圖及AFP升高與本病進行區(qū)別。有時易與胰頭癌相混淆，但胰腺癌腹痛重于本病，B超、CT、等檢查可見胰腺內(nèi)腫塊。臨床上可進行B超、PTC、ERCP、CT、MRI等檢查，結(jié)合癥狀、體征便可診斷本病，并與易誤診的有關(guān)疾病相鑒別。

以往曾習(xí)慣將胰頭癌包括在壺腹周圍癌內(nèi)，然而兩者在病程、手術(shù)切除率、預(yù)后等均有明顯不同，后者發(fā)展緩慢，黃疸出現(xiàn)早，手術(shù)切除率60%左右，5年治愈率達40%～45%;而胰頭癌發(fā)展快，迅速出現(xiàn)胰腺和周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，黃疸出現(xiàn)晚，手術(shù)切除率20%左右，5年治愈僅10%。壺腹周圍4種癌的鑒別主要依靠B超、ERCP、PCT及CT或MRI檢查。

　　1.黃疸 較早出現(xiàn)，與腹痛同時或先后出現(xiàn)，進行性加重，屬阻塞性黃疸，皮膚黏膜黃染較明顯，可呈暗綠色，多伴有皮膚瘙癢。

　　2.間歇性寒顫、發(fā)熱 常由于腫瘤破潰、膽汁淤積和膽道感染引起。

　　3.肝、膽囊增大 為膽管梗阻、膽汁淤滯所致。少數(shù)病人由于長期黃疸而致膽汁性肝硬化、脾腫大等。

　　常見的手術(shù)并發(fā)癥如：傷口感染、腹內(nèi)膿瘍、腹內(nèi)出血、敗血癥、肝衰竭、膽管空場吻合滲漏、胃空腸吻合滲漏、腎衰竭、彌漫性血管內(nèi)出血。

壺腹周圍癌應(yīng)該如何預(yù)防？

早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。

壺腹周圍癌治療前的注意事項

(一)治療

本病一旦確診，應(yīng)行胰十二指腸切除術(shù)，這是目前最有效的治療方法，其切除范圍，包括胃1/2遠側(cè)部分、全十二指腸、胰頭部、空腸近端約10.0cm以及膽管十二指腸球后段以下部分，爾后進行各種方式的消化道重建。此術(shù)范圍廣，創(chuàng)傷大，加之患者長期黃疸、肝腎功能損害，消化吸收功能低下，營養(yǎng)不良，故必須做好術(shù)前準備，給予高糖、高蛋白、高維生素飲食，并給予膽鹽、胰酶等助消化藥，強調(diào)給予維生素K(肌注或靜滴)，必要時術(shù)前輸血、血漿、白蛋白等予以支持，以糾正貧血及低蛋白血癥。如癌腫已侵及門靜脈，廣泛腹膜后轉(zhuǎn)移，肝轉(zhuǎn)移等不能切除時，則應(yīng)行內(nèi)引流術(shù)以減輕黃疸;如膽囊空腸吻合術(shù)或膽總管空腸或十二指腸吻合術(shù)等姑息性旁路手術(shù);若發(fā)生十二指腸狹窄應(yīng)行胃空腸吻合術(shù)以解除十二指腸梗阻。

化學(xué)療法一般不敏感，常用5-FU、絲裂霉素或與阿糖胞苷、長春新堿等聯(lián)合用藥，術(shù)后可用1～2個療程，此外還可應(yīng)用具有抗癌或提高免疫功能的中藥等治療。

胰頭癌為胰腺癌中常見者，約占70%，以腺管細胞癌多見，腺泡細胞癌較少見，此外尚有多形性腺癌、黏液癌、纖維細胞癌。其臨床表現(xiàn)酷似壺腹癌，此時表示癌腫已發(fā)展到相當(dāng)程度，往往有鄰近組織器官的浸潤、轉(zhuǎn)移，故癌腫的切除率低。本病的診斷和治療與壺腹癌相似，但切除率及5年治愈率低。

1.手術(shù)治療

診斷明確或高度可疑，臨床檢查未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移者應(yīng)剖腹探查。①無轉(zhuǎn)移灶，全身情況允許時行一期胰十二指腸切除術(shù)。體質(zhì)差者可考慮PTCD或膽囊空腸吻合術(shù)，待黃疸消退后再行二期胰十二指腸切除術(shù)。②癌腫浸潤到周鄰臟器或有遠處轉(zhuǎn)移者僅作膽囊空腸吻合術(shù)或膽囊十二指腸吻合術(shù)以解除黃疸。

2.非手術(shù)治療

①對癥治療?？诜嗝钙?，維生素，蛋白質(zhì)。輸血、補液，止痛。②化療。用于術(shù)前后綜合治療或不能切除者。氟尿嘧啶250～500mg/日，靜滴，總量7.5～1.0g為一療程，休息2～4周后重復(fù)進行。聯(lián)合化療，給予絲裂霉素4mg，阿糖無胞苷100mg，氟尿嘧啶500mg，加入10%葡萄糖液中，2次、周，靜滴，10次為一療程。用藥期間每5～7日檢查一次血象，白細胞低于3.5×109/L，血小板低于8×109/L，應(yīng)停藥。③中醫(yī)藥治療。④免疫治療?？捎眯叵匐?、干擾素、轉(zhuǎn)移因子。

(二)預(yù)后

本病的5年治愈率達40%～50%，預(yù)后較胰頭癌為佳。