寒冷性紅斑疾病
疾病介紹
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寒冷性紅斑(cold erythema)是一種罕見的遇寒冷刺激后出現(xiàn)紅斑、疼痛等異常反應(yīng)的遺傳性皮膚病。主要累及皮膚和消化道。中醫(yī)認為本病系陽氣不達,更感寒冷侵襲,氣血運行不暢、經(jīng)絡(luò)阻隔,氣血凝滯肌膚。
病因
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寒冷性紅斑是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
寒冷刺激使人體出現(xiàn)紅斑、疼痛等異常反應(yīng),遺傳性生化缺陷可能也是重要的病因。中醫(yī)認為本病系陽氣不達,更感寒冷侵襲,氣血運行不暢、經(jīng)絡(luò)阻隔,氣血凝滯肌膚。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制不清,似由于遺傳性生化缺陷引起的血小板結(jié)合5-羥色胺障礙,當(dāng)皮膚遇寒冷刺激時,引起5-羥色胺的釋放,產(chǎn)生一系列的臨床癥狀有關(guān)。
癥狀
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寒冷性紅斑有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
出生后即有對寒冷刺激的異常反應(yīng)。主要表現(xiàn)為皮膚和胃腸道癥狀。皮膚局部遇寒冷刺激如接觸方冰后,局部皮膚迅速出現(xiàn)大片紅斑,但無風(fēng)團。自覺局部劇烈疼痛,紅斑中央有出汗反應(yīng),一般持續(xù)15~60min后緩慢消退。當(dāng)身體大面積受寒冷刺激,可出現(xiàn)全身肌痙攣和虛脫。如患者攝入冷食品或飲料可發(fā)生嘔吐,同時伴有全身性紅斑和多汗。患者常伴嚴重、難治性便秘。
出生后即有對寒冷刺激的異常反應(yīng)。主要表現(xiàn)為皮膚和胃腸道癥狀。皮膚局部遇寒冷刺激如接觸方冰后,局部皮膚迅速出現(xiàn)大片紅斑,但無風(fēng)團。自覺局部劇烈疼痛,紅斑中央有出汗反應(yīng),一般持續(xù)15~60min后緩慢消退。當(dāng)身體大面積受寒冷刺激,可出現(xiàn)全身肌痙攣和虛脫。皮膚冷試驗陽性:皮損處組織活檢無異常發(fā)現(xiàn),就可診斷。
檢查
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寒冷性紅斑應(yīng)該做哪些檢查?
皮膚冷試驗陽性:試驗時,將25℃以下水接觸皮膚,即可產(chǎn)生短暫的紅斑,并疼痛。水溫越低,局部反應(yīng)越嚴重。 皮損處組織活檢無異常發(fā)現(xiàn),患者一般無血清學(xué)異常。
皮損處皮膚活檢無異常發(fā)現(xiàn)。
鑒別
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寒冷性紅斑容易與哪些疾病混淆?
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
并發(fā)癥
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寒冷性紅斑可以并發(fā)哪些疾?。?
同時伴有全身性紅斑和多汗。患者常伴嚴重、難治性便秘。
預(yù)防
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寒冷性紅斑應(yīng)該如何預(yù)防?
重在預(yù)防,應(yīng)避免接觸一切冷刺激,如有條件,最好遷移至溫暖氣候環(huán)境中生活。
治療
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寒冷性紅斑治療前的注意事項
(一)治療
抗5-羥色胺藥物如氯苯那敏(撲爾敏)、氯丙嗪、阿司匹林和賽庚啶等對患者接觸冷刺激后的疼痛有一定緩解作用。中醫(yī)療法可參考小腿紅紺癥。
(二)預(yù)后
當(dāng)身體大面積受寒冷刺激,可出現(xiàn)全身肌痙攣和虛脫。如患者攝入冷食品或飲料可發(fā)生嘔吐,同時伴有全身性紅斑和多汗?;颊叱0閲乐亍㈦y治性便秘。
推薦專家
推薦醫(yī)院
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中國人民解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)
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